хронична

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

Списание Finlay

Онлайн версия ISSN 2221-2434

Rev. Finlay vol.9 no.1 Cienfuegos Jan.-Mar. 2019 г.

Представяне на казуси

Пурпура на Шьонлайн-Хенох в хода на хронична първична имунна тромбоцитопения. Представяне на казус

Пурпура на Шьонлайн-Хенох в хода на хроничната първична имунна тромбоцитопения. Представяне на казус

Lucia Diaz Morejón 1 *

Белкис Лазара Родригес Хорхе 1

Думейви Гарсия Санчес 1

1 Университетска педиатрична болница Paquito González Cueto. Сиенфуегос, Куба.

Пурпурата Shönlein-Henoch е детски васкулит, характеризиращ се с осезаема нетромбоцитопенична пурпура и системни прояви, придружени от коремна болка, стомашно-чревно кървене, гломерулонефрит, артрит и артралгия. Свързано е с отключване на патологии като инфекции и ухапвания от насекоми. Представен е случаят с 4-годишно момче, което представи алергични снимки на ринит и уртикария. Бил е диагностициран с хронична първична имунна тромбоцитопения. Въпреки използването на различни алтернативи на лечение, тя се повтаря с много тежка тромбоцитопения, свързана с пурпура и макулопапулозни и уртикарни лезии. Извършените комплементи, с изключение на броя на тромбоцитите, са в нормални граници. Еволюцията беше задоволителна за период от три седмици. Случаят е представен, защото е атипична форма на това заболяване.

Ключови думи: schoenlein-henoch лилаво; тромбоцитопения; предучилищна възраст; доклади от случаи.

Пурпурата Shönlein-Henoch е често срещана васкулатис в детска възраст, характеризираща се с нетромбоцитопенична осезаема пурпура и системни прояви, придружени от коремна болка, стомашно-чревно кървене, гломерулонефрит, артрит и артралгии. Това е най-често срещаното заболяване поради нарушения в съдовия компонент при деца. Свързано е с предизвикване на патологии като инфекции и ухапвания от насекоми. Представен е случай на 4-годишно момче, което е представило алергични епизоди на ринит и уртикария. Бил е диагностициран с хронична първична имунна тромбоцитопения. Въпреки различните подходи за лечение, пациентът е имал тежка тромбоцитопения, свързана с пурпура и маколу-папулозни лезии и утикария. Лабораторните тестове, с изключение на броя на тромбоцитите, бяха в нормалните граници. Напредъкът беше задоволителен за период от три седмици.

Ключови думи: schoenlein-henoch лилаво; тромбоцитопения; детска предучилищна възраст; доклади от случаи.

Пурпурата Shönlein-Henoch е придобит имуноалергичен васкулит, често срещан в педиатрична възраст, който се проявява с осезаема нетромбоцитопенична пурпура, което води до остри явления, по-рядко свързани с нефрит, артрит или артралгия и стомашно-чревно кървене. Въпреки че етиологията е неизвестна, се счита, че се дължи на патологичен алергичен или имунологичен отговор от микоплазми и вируси, ваксини, грип, ухапвания от насекоми, лекарства и разнообразни храни. (1 - 3

Съвременните проучвания предполагат, че съдовите увреждания се дължат на отлагания на IgA имунни комплекси, които са много в изобилие при тези пациенти в кожата и мезангия. (4 - 6

Отличителният белег на тази пурпура е голямата симетрия на лезиите, които засягат главно от долните крайници до глутеалната област. Лезията е макулопапулозна и включва уртикария, еритем и оток в допълнение към пурпура, които изчезват за период от не по-малко от две седмици. Появата на тези лезии на горните крайници, багажника и лицето е рядка, те почти винаги зачитат дланите на ръцете, стъпалата и външните гениталии. Най-често локализацията на отоци е на гърба на ръцете и краката, устните, периорбиталната област и скалпа, което може да бъде болезнено. Еволюцията на кожните лезии е променлива. (3 - 5, 7

Артралгии, дължащи се на подуване, се наблюдават при 60 до 75% от пациентите и са засегнати големите стави: коленете, глезените и лактите, въпреки че междуфаланговите стави също могат да бъдат наранени. Най-честите стомашно-чревни прояви са повтарящи се колики в корема, с мезогастрална локализация, често придружени от гадене, повръщане и по-рядко от диария. При 5% от пациентите има ентерорагия и при 3% инвагинация, при 50-80% има микроскопична хематурия, но клиничният нефрит се среща само в 20-30% от случаите, с или без хипертония, определяща тежестта на картината. (8 - 10) Този доклад е представен, тъй като е нетипична форма на споменатото заболяване.

Представяне на случая

Представяме случая с 4-годишен пациент, белокожи, мъжки и от селски произход, с анамнеза за алергични процеси на ринит и уртикария, за които е бил проследен в клиниката по алергология; този пациент е подложен на лечение нередовно. Тя представи история на хоспитализация на 3-годишна възраст за пурпурен хеморагичен синдром за изследване, диагностицирана клинично и чрез допълнителни тестове, които изключват други причини. Пациентът е предприел множество лечения със стероиди (преднизон, метилпрепнизолон); IgG имуноглобулини (интаглобин); имуносупресори (инмуран); липса на отговор, поддържан след една година след започване на лечението, еволюцията на болестта се определя като хронична.

Пациентът дойде на консултация поради страдание от петехиална пурпура, придружена по този повод от червено-виолетови макулопапулозни лезии, с релеф, със симетрично разпределение, разположени предимно в долните крайници и седалище, и уртикария. (Фигура 1).

Фиг. 1 - Червено-виолетови макулопапулозни лезии, разположени на долните крайници и седалището.

По време на приемането диагностичното впечатление представляваше рецидив на основното му заболяване. След 8 дни еволюция се появяват същите лезии в горните крайници, зачитащи багажника и лицето, с наличие на хематурия и лек оток на глезена и задната част на ръцете, както и артралгии в глезенните стави. (Фигура 2).

Фиг. 2 - Оток на гърба на ръцете.

Диагнозата беше преоценена, след което беше предложена пурпура на Shonlein-Henoch, свързана с тромбоцитопенична пурпура. Клинично пациентът остава в добро общо състояние, без усложнения.

Брой тромбоцити: 2x10 9/L.

Хемоглобин (Hb): 138 gr/L. Левкоцитоза 16,88x10 9/L, с преобладаване на сегментирани: 0,81

Цитурия: микроскопска и макроскопска хематурия.

Тестовете за чернодробна функция са в рамките на нормалните стойности, с добра бъбречна функция, включително (урея, креатинин, 24-часова протеинурия, брой на Адис), отрицателни изследвания на заболяванията на съединителната тъкан.

Коремната и бъбречната ехография показва нормален размер на черния дроб с ехогенно оформяне в ехото. И двата бъбрека са наблюдавани с хипер-ехогенност III степен, 8 mm паренхим, не е имало разширение на отделителната система. Десен бъбрек: 70x 33 mm и ляв бъбрек: 85x33 mm. Далак с хомогенна текстура, с размери 85 х 38 мм. Останалите структури на горната полукълбо са били без промени.

Седмица по-късно е направен еволюционен ултразвук, където се съобщава, че двустранната бъбречна хиперехогенност продължава, но в по-малка степен, отколкото в предишното проучване, а останалите структури на горната хемиабдомена са нормални.

Той получи само диетично и симптоматично лечение. По отношение на тромбоцитопенията, като се вземе предвид хроничността на процеса, липсата на отговор на различни лечения и симптомите на пациента, беше решено да се извърши частична спленектомия на 5-годишна възраст. При задоволителна клинична еволюция той беше изписан на 31 ден с проследяване от нефрологични и хематологични консултации. След извършване на тази процедура не е имало друг рецидив и това се случва като пълна ремисия.

Пурпурата Shonlein-Henoch, известна още като анафилактоидна пурпура, е често срещан васкулит с малки съдове с кожни и системни усложнения. Това е най-честата причина за нетромбоцитопенична пурпура при деца. (8, 11 Това заболяване в повечето случаи се проявява между 2 и 8 годишна възраст, а мъжете са засегнати два пъти повече от жените. (1 - 5) Този доклад се отнася до 4-годишен мъж. Ограниченият брой специфични проучвания в деца означава, че много аспекти на управлението му са екстраполирани от опита, публикуван при възрастни. (11 - 13

Клинично се представя като осезаема пурпура, свързана със сърбеж, може да се появи в различни области, най-често в долните крайници, седалището и тазовия пояс, симетрично. Кожните лезии варират от малки петехии до големи натъртвания и хеморагични були. Цветът му варира от еритематозен до еритематозен лилав и накрая кафяв. Подкожният оток на гърба на ръцете, краката, около очите, челото, скалпа и скротума може да се появи в ранните стадии на заболяването, особено при много малки деца. (8 - 12)

Нараняването на кожни съдове също причинява локален ангиоедем, който може да предшества осезаема пурпура. (12)

Артритът, наличен при повече от 2/3 от децата с болестта, обикновено се намира в коленете и глезените и се появява заедно с отоци. Отокът и съдовата травма на храносмилателната система също причиняват периодична коремна болка, често проявяваща се със спазми. При 5% от пациентите има ентерорагия, а при 3% инвагинация.

Засягането на бъбреците се среща при 25-50% от децата и може да се прояви с хематурия, протеинурия или и двете, нефрит или нефроза или остра бъбречна недостатъчност. Бъбречното засягане при представяне може да доведе до хронична хипертония или краен стадий на бъбречно заболяване в бъдеще.

Пациентът е представил червеникави макулопапулозни петехиални лезии с променлив размер в крайниците, предимно в долната част и задните части, наличие на хематурия и лек оток на глезена и задната част на ръцете, както и артралгии в глезенните стави, видно от показаните изображения в представяне резултати, подобни на тези от изследването на Hasbún et al. (14) Този пациент е имал класическата тетрада на кожен обрив, артралгия, коремна болка и бъбречно заболяване, но други органи като миокарда, белия дроб, уретера или централната нервна система могат да бъдат засегнати.

1. Thakkar UG, Vanikar AV, Trivedi HL. Анафилактоидна пурпура, проявена след остър гастроентерит с тежка дехидратация при 8-годишно мъжко дете: доклад за случая. PR Health Sci J. 2015; 34 (4): 225-7. Достъпно на: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26602584 [Връзки]

2. Gálvez J, Álvarez M, Durand J, Díaz M, Gálvez T, Armas I. Henoch Schonlein purpura, свързана с ужилване от пчела: доклад за случая. Medwave. 2015; 15 (9): 62-97. Достъпно на: https://www.medwave.cl/link.cgi/Medwave /Estudios/Casos/6297.act [Връзки]

3. Artiles D, Ferrer A, Ramos J, López L, Marrero PA, Arce M. Fulminant Schönlein-Henoch purpura. Acta Médica del Centro [списание в Интернет]. 2015 г. [цитирано 2017/01/23]; 9 (4): [прибл. 10р]. Налично на: Налично на: http://www.revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/309 [Връзки]

4. Мендоса AC. Дуоденално засягане при пурпура на Henoch-Schönlein. Rev Gastroenterol Perú [списание в Интернет]. 2010 г. [цитирано 2017/10/23]; 30 (3): [прибл. 8 стр]. Налично на: Налично на: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-51292010000300007 [Връзки]

5. Galano EP, Lambert EY, Delfino D. Schönlein-Henoch purpura вторичен по отношение на диклофенак. Представяне на казус. Rev Inf Cient [списание в Интернет]. 2014 г. (цитирано 2016/05/24]; 83 (1): [прибл. 6р]. Налично на: Налично на: http://www.revinfcientifica.sld.cu/index.php/ric/article/view/993/2332 [Връзки]

6. Крос МТ. Хеморагични заболявания. В: Cruz M, Jiménez RF. Договор за педиатрия. 2-ри. изд. Мадрид: Ерджор; 2001: с. 1434-6. [Връзки]

7. Covarrubias R, Sotelo N, Hurtado JG. Автоимунна тромбоцитопенична пурпура. Доклад за 108 случая. Bol Med Hosp Infant Mex [списание в Интернет]. 2004 г. [цитирано 2017/06/26]; 61 (2): [прибл. 8 стр]. Налично на: Налично на: .issn1665-1146 "target =" _blank "> http://scielo.unam.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s1665-11462004000200002&lng=es&nrm=iso> .issn1665-1146 [Връзки]

8. Hernández GP, de Castro R, Hernández C, Pérez D, Carnot J, Muñío J,. Терапевтичните резултати при хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Rev cubana хематол имунол хемотер [списание в Интернет]. 2006 г. [цитирано 2017/05/26]; 22 (2): [прибл. 10р]. Налично на: Налично на: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892006000200004 [Връзки]

9. Borroto G, Benítez MC, Barceló M, Guerrero C. Shonlein-Henoch лилаво. Рецидив при бъбречна трансплантация. Представяне на казус. Rev Cubana Med [списание в Интернет]. 2001 г. [цитирано 2017/10/23]; 40 (3): [прибл. 5 стр.]. Налично на: Налично на: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232001000300010 [Връзки]

10. Cerda J, Fuentes P, Potin M. Пурпура на Schonlein-Henoch, свързана с варицела: Клиничен случай. Rev chil pediatr [списание в Интернет]. 2004 [цитирано 2018/02/03]; 75 (2): [прибл. 4р]. Налично на: Налично на: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062004000200008&lng=es.http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062004000200008 [Връзки]

11. Гонсалес Е. Васкулит в педиатрията. В: Enrique P. Практически наръчник по детска ревматология. Барселона: Laboratorios Menarini SA; 1999: с. 497-514. [Връзки]

12. Ardoin STP, Fels E. Shonlein Henoch Purpura. В: Kliegman St, Geme B. Nelson Трактат по педиатрия. 19а. изд. Барселона: Elsevier; 2012: стр. 907-10. [Връзки]

13. Weiss PF. Детски васкулит. Педиатър Clin N Am.2012; 59 (1): 407-23. [Връзки]

14. Hasbún T, Chaparro X, Kaplan F, Castro A. Schönlein-Henoch Buloso purpura. Клиничен случай. Rev chil pediatr [списание в Интернет]. 2018 г. [цитирано 2019/01/05]; 89 (1): [прибл. 10р]. Налично на: Налично на: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000100103&lng=es.http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018000100103 [Връзки]

Получено: 12 януари 2019 г .; Одобрен: 12 февруари 2019 г.

* Автор за имейл за кореспонденция: [email protected]

Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons