презентация

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод

Свързани връзки

Дял

Архив на вътрешните болести

версия В отпечатана версия ISSN 0250-3816 версия В он-лайн версия ISSN 1688-423X

Arch.Med Int® vol.33В no.3В MontevideoВ декември, 2011

Schönlein-Henoch лилаво, презентация за възрастни

Schönlein-Henoch лилаво, представяне при възрастен

Д-р Родриго Андраде

Дра. Ximena A ± Ã ± Гn

Д-р Маурисио Амарал

Дра Лора Ламбг

Д-р Сесилия Бачино

Нефрологичен резидент. Катедра по нефрология. Медицинско училище UdelaR. Монтевидео.

Д-р Ximena Cabrera

Специалист по нефрология. Асистент на Катедрата по нефрология. Медицинско училище UdelaR. Монтевидео.

Ключови думи: Васкулит; Schönlein-Henoch Purple.

Системните васкулити са група от заболявания с ниско разпространение, които засягат съдове от различен калибър, имащи хетерогенна клинична картина. Сред тях, Sch¶nlein-Henoch Purpura (HSP), дефиниран като системен васкулит на малък съд, който се среща в над 90% от случаите при деца, с честота 13,5 на 100 000 жители, с общо доброкачествена прогноза. Представянето в зряла възраст е рядко, като достига честота от 0,03-0,35/100 000 на жител. Обикновено се проявява с осезаема пурпура, артрит, коремна болка и бъбречно засягане. Според различни серии представянето при деца и възрастни е сходно, като има по-неблагоприятна прогноза при възрастни, обусловено от бъбречно заболяване. Тъй като няма налични контролирани клинични изпитвания, настоящите доказателства се основават единствено на експертно мнение. Терапевтичният подход включва нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) кортикостероиди, имуносупресивни лекарства и в някои случаи плазмафереза.

Ключови думи: Васкулит Henoch-Schönlein Purple

ВЪВЕДЕНИЕ

Следователно диагнозата на това образувание се основава на клинични, параклинични и антомопатологични стълбове, с демонстрация на съществуването на левкоцитокластичен васкулит и характерно чрез демонстрация на съдови IgA отлагания в директна имунофлуоресценция както в кожата, така и в някоя от биопсиите на засегнатите органи (9) .

Целта на тази статия е да опише случай на PSH в зряла възраст и да направи преглед на литературата.

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ

Ще бъде описан клиничен случай на Henoch Schönlein Purple с кожно и бъбречно засягане в зряла възраст.

Извършен е преглед на литературата в следните библиографски бази: PubMed, LILACS, Scielo, Springer между 1978-2010.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Той се консултира за диаграма с 10-дневна еволюция, дадена от дифузни колики в корема и кожни лезии в MM.II. (Фигура 1) и хипер-оцветена урина.

Физикалният преглед подчертава: осезаеми лилави лезии, сливащи се, с некротичен компонент и възпалителни елементи в долната трета на краката.

Останалата част от физическия преглед без промени.

От параклиничните се откроява: хемограма без плакетопения, нормален крес. Азотемия: 60 mg/dl, креатининемия: 0,97 mg/dl. Тест за урина: хемоглобин +++, протеинурия 2,27 g/dl, хиалиногрануларни отливки.

Отрицателна култура на урина. Нормален ехограф на пикочните пътища.

Дозировка на: ANA, ANCA, Ab anti-MBG, отрицателни криоглобулини. Допълнение и нормален PEF. Нормална доза IgA. Серология за HIV, VDRL, HCV, HBV: отрицателна.

Хроничен гастрит FGC. Окултна кръв в изпражненията: отрицателна.

Биопсия на кожни лезии: левкоцитокластичен васкулит.

Наблюдава се руптура на гломерулна базална мембрана (Фигура 2А, стрелка), с излизане на тромбоцити и малки фибринови пътища в уринарното пространство. Има малко циркулиращи PMN. Тубуларният интерстициален сектор представлява тубуларна атрофия с интерстициална фиброза от 30% от анализираната кора. Има умерени сектори с остри тръбни наранявания, с случайни хематозни и протеинови отливки, подчертаващи области с разширени перитубуларни капиляри поради наличието на изобилие от червени кръвни клетки. В съдовия сектор има артериоли с хипертрофия и оток на средния слой. Други артериоли показват откровено намаляване на лумена с париетална фибриноидна некроза.

Имунофлуоресценцията беше: мезангиален IgA +++, мезангиален дифузен IgG, отрицателен IgM, положителен при отливки, C3 + положителен мезангиален, положителен фибриноген в гломерулни отливки (Фигура 2 В).

Хистопатологичното достойнство беше убедително за IgA нефропатия (IgA), което досега се извършва изключително чрез демонстрация, обикновено чрез имунофлуоресценция, на IgA в мезангия в доминираща или кодоминантна форма. В този случай представям ясен месагиален модел, който е една от типичните черти на тази същност, с позитивност от+++.

Предвид клиничното представяне на пациента и патологичните находки се извършва диагноза PSH.

Лечението се основава на преднизон, 1 mg/kg/ден, с прогресивно намаляване на същото, свързано с 6 месечни болуса на циклофосфамид, три от 1 грам и други три от 500 mg, предвид обширния бъбречен компромис на пациента.

Еволюцията беше благоприятна с ремисия на кожните лезии и нормализиране на уринарната утайка и протеинурия.

ДИСКУСИЯ И КОМЕНТАРИ

Представянето на PSH при възрастен е рядко явление, нашият клиничен случай съвпада с данните от други серии, където средната възраст на поява при възрастен е около 50 години (10) .

Процентът на представяне на кожни лезии е по-голям от 90% (1,9), където за разлика от педиатричната възраст те могат да бъдат хеморагични везикулозни лезии или некротични лезии (11), като описаните в този случай.

Що се отнася до коремната афекция, различните серии показват честота на представяне при 65% от пациентите, като са по-чести, ако има съпътстващо бъбречно засягане (1,9). Дифузната крампираща болка в корема е най-характерната проява и може да бъде придружена от гадене, повръщане, диария, ректорагия и мелена. Тези последни открития не са били налични при нашия пациент.

Що се отнася до бъбречните заболявания, честотата му на представяне се увеличава в зряла възраст (12), като колебае между 30 и 80% в различните серии (1, 13). Обикновено възрастните пациенти имат по-голям риск от нефропатия, ако чревната аффекция и кожните лезии също са свързани (1), както в случая с нашия пациент.

Клиничният спектър е разнообразен, проявявайки се в 90% от случаите само чрез изменения на утайката, както в анализирания клиничен случай, с други форми на представяне като олигурия, артериална хипертония или протеинурия.

Бъбречната недостатъчност е рядка (по-малко от 2%), както и крайната бъбречна недостатъчност в краен стадий (по-малко от 1%) (1) .

Във всички анализирани серии нефропатията е прогностичен маркер за PSH, особено при възрастни. Освен че са по-чести и по-тежки, отколкото в педиатричната възраст, някои серии показват наличието на хипертония, протеинурия над 1 g/24 h или бъбречна недостатъчност в началото на състоянието като прогностични фактори при възрастни (14) .

Бъбречното засягане е динамично и може да се развие с течение на годините, дори при липса на извънбъбречни прояви (15) .

Предишни инфекциозни процеси, особено на горните дихателни пътища, са открити при до 50% от пациентите (3,10). В допълнение към микробиологичните данни, сезонният модел на PSH поддържа този инфекциозен тригер. Стрептококът е най-често засегнатият инфекциозен агент.

Свързването с тумори изглежда рядко; обаче, подобно на други васкулозни синдроми, PSH е описан като паранеопластичен синдром (17, 18) .

Отбелязваме, че в описания случай не е открит утаяващ фактор.

Както може да се заключи, проблемът с дефиницията на PSH остава нерешен и няма общоприет такъв (10). Освен това всички използвани класификации подчертават възрастта (под 20 години) като фактор от първостепенно значение при диагностицирането на PSH. Както бе посочено по-рано, този субект може да присъства при хора на възраст над 20 години, което доведе до преразглеждане на диагностичните критерии на PSH, както и на Европейското дружество по детска ревматология и Европейската лига срещу ревматизма (EULAR/PReS), са предложили потискането на възрастта като диагностичен критерий, предлагайки нови диагностични критерии (Таблица I) (19) .

Кожните лезии обикновено отзвучават с почивка. В случаи на обширни лезии с тенденция към хронифициране могат да се използват кортикостероиди в ниски или средни дози (15-30 mg/ден преднизон).

Артритът реагира на нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС). Поради възможното храносмилателно или бъбречно засягане на тези пациенти, може да е за предпочитане да се използват кортикостероиди с ниски дози вместо НСПВС.

Лечението на храносмилателни и бъбречни прояви продължава да бъде противоречиво.

Лечението на нефропатията е най-обсъжданият аспект, съществуващ в литературата, най-разнообразните комбинации от лекарства, без резултат със значително статистическо тегло.

Следователно, докато не се получат проспективни и контролирани проучвания, лечението на HSP, особено на бъбречно засягане, ще остане противоречиво (1) .

Представен е случаят на възрастен пациент с кожни лезии и бъбречно заболяване, при който диагнозата PSH е потвърдена предвид хистопатологичните находки при пункцията на бъбречната биопсия. Имуносупресивното лечение на базата на кортикостероиди и циклофосфамид е проведено с добър отговор.

Прогнозата ще зависи от повтарянето на картината и от развитието на бъбречното увреждане, за което трябва да се извършва продължително проследяване.

Благодаря

Благодарни сме за сътрудничеството със снимки и хистопатологични данни в тази работа, на доцент д-р Ана Панунсио и на доцент Силвия Мелези, принадлежащи към Катедрата по патологична анатомия на Hospital de ClÃnicas.

БИБЛИОГРАФИЯ

1 Бяло, R; Родригес-Валверде, V; Мата-Арнаиз, С; Martínez-Taboada, V M. Синдром на Sch¶nlein-Henoch. Rev Esp Reumatol. 2000; 27: 54-65.

2 Ameal Guirado, A I; Монтес Сантяго, J. Семейна и общностна медицина, Schönlein-Henoch Purple при възрастни: проучване на 9 случая. 1 Служба за вътрешни болести. Болница Meixoeiro. Vigo An. Med. Вътрешен. (Мадрид) 2004, 21 (12): 79-80.

3 Saulsbury F T. Клинична актуализация: Henoch-Schönlein лилаво. Lancet 2007; 369 (24): 976-78.

4 Farley TA, Guillespie S, Rasoulpour M et al. Епидемиология на клъстер от пурпура на Henoch-Schönlein. Am J Dis Child 1989; 143: 798.

5 Steward M, Savage JM, Bell B et al. Дългосрочна бъбречна прогноза и пурпура на Henoch-Schönlein при неселектирана детска популация. Eur J Pediatr 1988; 147: 113.

6 Cassidy JT, Petty RE. Васкулит В: Cassidy JT, Petty RE, редактори. Учебник по детска ревматология (3-то издание). Филаделфия: W.B. Сондърс, 1995; 365-422.

7 Бял RHR. Henoch-Schönlein Purple. В: Churg A, Churg J, редактори. Системни васкулиди. Ню Йорк: Игаку-Шоин, 1992; 203-17.

8 Watts RA, Carruthers DM, Scott DG. Епидемиология на системния васкулит: променяща се честота или дефиниция? Рев на семенния артрит 1995; 25: 28-34.

9 Lie JT и членовете и консултантите на Американския колеж по ревматология Подкомисия по класификация на васкулитите. Илюстрирани хистопатологични критерии за класификация за избрани васкулитни синдроми. Arthritis Rheum 1990; 33: 1 074-87.

10 Ограждаща линия на Evange, Eric Thervet, Gary Hill, Corinne Alberti, Philippe Vanhille и Dominique Nochy Henoch-Schönlein purpura при възрастни: резултат и прогностични фактори. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 1271-78.

11 Wanakul S, Pongprasit P. Henoch Schönlein purpura, представяща се като хеморагични везикули и були. Доклад за случая и преглед на литературата. Детска дерматология. деветнадесет и деветдесет и пет.

12 Blanco R, MartГnez-Taboada VM, Rodrguez-Valverde V, Garcga-Fuentes M, GonzGlez-Gay MA. Henoch-Schönlein лилаво в зряла възраст и детство. Два различни израза на един и същ синдром. Arthritis Reum 1997; 40: 859-64.

13 Garcá-PorrÃa C, Calvià ± o MC, Llorca J, Couselo JM, GonzÃЎlez-Gay MA Henoch-Schönlein purpura при деца и възрастни: клинични разлики в определена популация. Calde, Lugo, Испания Semin Arthritis Rheum 2002; 32 (3): 149-56.

14 Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena FP. Дългосрочна прогноза на нефрит на Henoch-Schönlein при възрастни и деца. Италианска група за бъбречна имунопатология Съвместно проучване върху Henoch-Schönlein лилаво. Нефрол Dial трансплантация. 1997; 12: 2277-83.

15 Chaussain M, De Boissieu D, Kalifa G, Epelbaum S, Niaudet P, Badoual J et al. Нарушение на дифузионната способност на белите дробове в лилаво на Henoch-Schà Schnlein. J Pediatr 1992; 121: 12-6.

16 Франк Т. Солсбъри. Henoch ? Schönlein лилаво. Отдел по имунология и ревматология, Катедра по педиатрия, Университет на Вирджиния, здравна система, Шарлотсвил, Вирджиния, САЩ. Текущо мнение в ревматологията 2010, 22: 598 ? 602.

17 Blanco R, González-Gay MA, Ibà ± ez D, LÃpez-Viana A, Ferrà Cn C, Regueira et al. Henoch-Schönlein Purpura като клинично представяне на миелодиспластичен синдром. Clin Rheumatol 1997; 16: 626-28.

18 Kurzrock R, Cohen P, Markowitz. Клинични прояви на васкулит при пациенти със солидни тумори. Arch Intern Med 1994; 154: 334-40.

19 Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC, et al. Европейското общество за детска ревматология и Европейската лига срещу ревматизма (EULAR/PReS) одобриха консенсусни критерии за класификация на детските васкулитиди. Ann Rheum Dis. 2006; 65: 936-41.

20 Glasier CM, Siegel MJ, McAlister WH, Shackerlford GD. Синдром на Henoch-Schönlein при деца: стомашно-чревни прояви. Am J Roentgenol 1981; 136: 1 081-85.

21 Allen DM, Diamong LK, Howell DA. Анафилактоидна пурпура при деца. Am J Dis Child 1960; 99: 147-68.

22 Rosemblum ND, Winter HS. Стероидни ефекти върху хода на коремна болка в лилаво на Henoch-Schönlein. Педиатрия 1987; 79: 1018-21

23 Hasegawa A, Kawamura T, Ito H, Hasegawa O et al. Съдбата на бъбречните присадки с повтарящ се пурпурен нефрит на Henoch-Schönlein при деца. Transplant Proc 1989; 21: 2,130-33.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons