Нефрологията е официалното издание на Испанското общество по нефрология. Списанието публикува статии за основни или клинични изследвания, свързани с нефрологията, високото кръвно налягане, диализата и бъбречната трансплантация. Списанието следва разпоредбите на системата за партньорска проверка, така че всички оригинални статии се оценяват както от комисията, така и от външни рецензенти. Списанието приема статии, написани на испански или английски език. Нефрологията следва стандартите за публикуване на Международния комитет на редакторите на медицински вестници (ICMJE) и Комитета по етична публикация (COPE).

Индексирано в:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus и SCIE/JCR

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

тетания

Хипокалиемията е може би най-често срещаното електролитно нарушение 1. Тази йонна промяна, когато е тежка, може да причини сериозни промени в различни органи, включително рабдомиолиза. Описани са различни заболявания, които могат да причинят хипокалиемия и чрез това да причинят некроза на мускулите 2-19. Сред тях е цьолиакия, въпреки че има много малко съобщени случаи до момента и при тях преобладава представяне при деца или млади пациенти 20-25 .

Описваме случая на възрастен, който се е представил с тежка хипокалиемия и като последица от нея рабдомиолиза и тетания като най-забележителните констатации, както и други електролитни промени, в контекста на хронична диария и синдром на малабсорбция, причинени от болест на целиакия.

38-годишен пациент без релевантна анамнеза. От месеци той съобщава за прогресивна загуба на тегло заедно с генерализирана астения и мускулна слабост. През последните два месеца беше добавена течна диария без патологични продукти, което допълнително подчертава картината. Той започна лечение с лоперамид без подобрение. В дните преди приемането мускулната слабост се увеличава, засягайки предимно делтоидната област и краката, с големи затруднения за амбулация и особено изкачване на стълби, изискващи чести спирки за почивка.

В спешното отделение той имаше TA129/79, HR 84 удара в минута, Tª 35,2, SAT O2 98%. Лошо общо състояние, астеничен навик. Глазгоу 15. Кожата бледа, без признаци на дехидратация, евнеична. AC: Ритмични тонове без звуково мърморене или протриване. AP: нормално. Мек и потискащ корем, не болезнен при палпация. Присъства перисталтика. Сухожилните рефлекси обикновено са намалени. Безразличен плантарен кожен рефлекс. Няма менингеални признаци. Вече приет в отделението за хоспитализация и съвпадащ със стрес поради екстракция на кръв, той представи двустранен карпопедален спазъм, който спонтанно преминава след вдъхновение и издишване в найлонова торбичка и който по-късно се възпроизвежда в лявата ръка при надуване на маншета, за да се вземе кръвно налягане.

Рентгенографията на гръдния кош при постъпване беше нормална. ЕКГ показа синусов ритъм с нормална атриовентрикуларна проводимост със спускане на кювета от ST сегмент с късна отрицателна U вълна и дълъг QT в дифузен режим, предполагащ хипокалиемия. Таблица I показва основните аналитични промени при приемането заедно с тяхното развитие. Определяне на миоглобина не е извършено. Изолирана проба от урина, взета при постъпване, показва: калий 8.1 meq/l, натрий 14 meq/l, хлор 74 meq/l, pH 6.5 с нормална утайка.

Започна интензивна терапия с парентерални течности и заместване на електролитите. Таблица I описва подробно установеното лечение. По време на приема той поддържа адекватни обеми на диуреза. Не са регистрирани нови епизоди на тетания и мускулната слабост постепенно се възстановява. На шестия ден от приема, промените в ЕКГ бяха изчезнали. Както калият, така и останалата част от промените в електролита и хемостазата постепенно се нормализират.

Бяха проведени и други тестове: култури на изпражнения и откриване на отрицателни токсини от Clostridium difficile. Отрицателни серологии на ХИВ, хепатит В и С. Нормални нива на TSH, кортизол, ACTH и алдостерон, също вазоактивен чревен пептид и катехоламини в 24-часова урина. Повишен PTH (113 pg/ml) и намален витамин D (8 ng/ml). Нормален витамин В12 и фолиева киселина. Образните тестове (ултразвук и КТ на корема) не откриват патология. EMG-ENG не показа промени. Колоноскопията беше нормална до чернодробния ъгъл. При гастроскопия стомашната лигавица е била нормална, подчертавайки наличието на очевидна атрофия на лигавицата на дванадесетопръстника, от която са взети биопсии. Патологичните находки са описани в подножието на фигура 1. Анти-трансглутаминазните и анти-глиадин IgA антителата са положителни (> 100 U/ml и 120 U/ml съответно).

С диагностицирането на цьолиакия започва безглутенова диета с добра последваща еволюция и прогресивно нормализиране на дефекацията.

Тежката хипокалиемия, макар и рядка, е призната причина за рабдомиолиза. По-рано са публикувани случаи, които описват тази връзка, като етиологията на хипокалиемията е разнообразна: бъбречна тубуларна ацидоза 2, синдром на Bartter 3 и Gitelman 4, прием на сладник 5 (минералокортикоиден ефект на глициризинова киселина), диуретици6, злоупотреба с лаксативи 7, синдром на Conn 8, феохромоцитом 9, алкохолизъм 10, амфотерицин В 11, ХИВ 12, хронична чревна обструкция 13, болест на Crohn 14, панкреатичен невроендокринен тумор 15, уретеросигмоидостомия 16, синдром на късото черво 17, лечение с итроконазол 18 и хиперемезис гравидарум 19. По отношение на цьолиакия, след публикуването на първия случай през 1982 г. 20 до момента, са описани още пет случая на начало с индуцирана от хипокалиемия рабдомиолиза 21-25. Нашата ще бъде седмата публикувана до момента, което подчертава рядкостта на тази асоциация.

Доскоро целиакия се смяташе за рядко заболяване, което засяга предимно деца. През последните 15 години обаче нейната диагноза стана широко разпространена и днес се счита за изключително често срещано заболяване, което засяга пациенти от всички възрасти и със симптоми, които включват множество органи. През последните години е описана промяна в клиничното представяне. Днес симптоматичните случаи с диария и загуба на тегло са по-редки и поради наличието на сексологични тестове се диагностицират все по-рано в субклинични фази 27. Диагнозата при нашия пациент е ясна поради клиничната картина, както и положителността на серологичните тестове и дуоденалната биопсия.

В началото на лечението се даваше приоритет на предотвратяването на евентуална бъбречна недостатъчност поради рабдомиолиза, като се има предвид, че стойността на CPK, която вече беше много висока в началото, беше в крива нагоре, така че беше използван интравенозен бикарбонат, макар и в не много високи дози. Той обаче е спрян на 36 часа, когато е проверено, че бъбречната функция не е променена и че диурезата е правилна. Погледнато в перспектива, няма съмнение, че употребата му е била рискована, тъй като алкалозата е можела да влоши хипокалиемията и симптомите на тетания, въпреки факта, че заместването на калий и калций е започнало рано. От друга страна, може да се твърди, че ако е настъпила остра бъбречна недостатъчност, управлението на случая би било значително сложно. Така че е трудно да се установят общи насоки и всеки клиницист трябва да избере във всеки индивидуализиран случай да приеме мерките, които счита за най-подходящи, поддържайки, обаче, внимателно проследяване на клиничните и лабораторни параметри, както беше направено в този случай.

Описани са и случаи на целиакия, започнали с тетания, но нито един от тях също не е имал рабдомиолиза 31-34. Произходът на тетания при нашия пациент трябва да се отдаде на хипокалциемия поради малабсорбция и дефицит на витамин D, без да се забравя, че рабдомиолизата обикновено е придружена от хипокалциемия поради отлагането на този елемент в мускулната тъкан. Тетаничната криза се утаява в контекста на тревожност с последващата респираторна алкалоза и намаляване на йонния калций, с облекчаващия ефект на хипомагнезиемията. Въпреки факта, че лечението с калций при рабдомиолиза е противоречиво, 35 в нашия случай е необходимо при представяне на симптоматични симптоми, без регистриране на отскочена хиперкалциемия като нормализиране на мускулните ензими.

Когато серумната концентрация на калий падне под 2,5 mEq/L, мускулната некроза може да възникне чрез различни механизми 11. Вероятността за представяне изглежда е свързана с бързината на намаляване на калия. Понякога хипокалиемията може да остане незабелязана поради компенсаторното увеличение на серумния калий, произведено от самата рабдомиолиза. В други случаи първоначалната хипокалиемия впоследствие се трансформира в тежка хиперкалиемия в резултат на мускулна некроза. В ситуации на хипокалиемична рабдомиолиза се признава, че за настъпване на остра бъбречна недостатъчност трябва да присъстват и друга поредица от процеси като дехидратация, ацидоза, физически упражнения или нефротоксични лекарства 3 .

Пациентът е имал две поразителни електролитни нарушения: хипомагнезиемия и хипофосфатемия. Дефицитът на магнезий се счита за тежък под 1,2 mg/dl. Симптоматичната хипомагнезиемия често се свързва с други биохимични аномалии като хипокалиемия, хипокалциемия и метаболитна алкалоза. В резултат на това често е трудно да се отдадат специфични клинични прояви на дефицита на този елемент 37 .

Хипофосфатемията може да бъде класифицирана като умерена (1-2,5 mg/dl) или тежка (39 .

Въпреки тези доказателства и без да се изключи възможният им принос, фактът, че изчерпването на магнезия и фосфора не е било толкова силно, колкото изчерпването на калий, ни кара да мислим, че основната отговорност за клиничната картина на рабдомиолизата се дължи на дефицита на последната. В обобщение представяме случай на целиакия, започнал в зряла възраст под формата на рабдомиолиза и тетания, причинени от тежки електролитни нарушения, причинени от синдрома на малабсорбция. Рядкостта на картината и цветността на клиничните и аналитичните промени представляват случая от особен интерес и могат да служат като претенция към клиницистите за изключване на подобни етиологии при възрастни пациенти, представящи клинична картина, съвместима с тази, докладвана тук.