Рейно, Болест

Описание:

феномена Рейно

Болестта на Рейно се определя като наличие на феномена на Рейно, със или без хиперхидроза (прекомерно изпотяване), но без друго свързано заболяване или промяна.

Феноменът на Рейно като такъв е най-често срещаното вазомоторно разстройство на крайниците. Засяга 1 на 20 души, но болестта на Рейно е по-рядка. По-често е при жените и се наблюдава ясна връзка със стареенето.

Феноменът на Рейно е група съдови симптоми, характеризиращи се с повтарящи се и изтощителни епизоди на вазоспазъм (свиване или реактивно стесняване на стените на съда) на артериолите (много малки артерии) в пръстите на ръцете и краката.

Въпреки че причината за феномена на Рейно е неизвестна, известно е, че има промяна в стената на артериалните съдове и че основно излагане на студ, но също така емоционални стимули и някои лекарства могат да бъдат отключващи фактори. Противно на класическата теория, която не предполага промяна на симпатиковата автономна нервна система при заболяването (част от нервната система, отговорна за контрола на голяма част от неволевите и жизненоважни функции на тялото, като например контрола на сърцето скорост, кръвно налягане, изпотяване и контрол на сфинктера), по-новите проучвания изглежда предполагат, че съпътстващата периферна вегетативна невропатия (общ термин за нервни разстройства) може да бъде включена в патогенезата (механизми за производство на болести) на болестта на Рейно. В отговор на преувеличена артериоларна вазоконстрикция (стесняване на калибъра на кръвоносните съдове), на нивото на кожата, би имало и преувеличено увеличаване на веществата, като ендотелин-1, които допринасят значително за удължаване на времето на съдова констрикция, пораждащи вазоспазъм.

Както болестта, така и феноменът на Рейно обикновено се проявяват на ръцете, по-рядко на краката, а по изключение могат да бъдат засегнати и областите на лицето. Симптомите могат да имат силно различна степен на изразяване: от прости цветни промени в ръцете, до случаи с тежки атрофични лезии (атрофия е намаляването на обема и теглото на даден орган) поради хронична исхемия (напоителен дефицит) (която има продължителен курс за дълго време).

Клиничните прояви са типични за вазоспазъм и протичат в три фази, които се появяват последователно, въпреки че не винаги се оценяват:

а.- Първа фаза на бледност, поради интензивното свиване на артериалния съд.

б.- Втора фаза на цианоза (синкаво-виолетово оцветяване на кожата и лигавиците), която се появява след няколко минути, когато капилярите и венулите се разширят широко, изпълвайки се с лошо кислородна кръв.

в. - Трета фаза на зачервяване или зачервяване, която се дължи на реактивна хиперемия (излишък на кръв в съдовете на орган или в част от орган).

Тези промени в цвета продължават само няколко минути и обикновено засягат преференциално дисталните фаланги (дистални, които са по-отдалечени от централния ствол или средната линия) на един или повече пръсти наведнъж; Въпреки че в хода на заболяването може да бъде засегнат целият пръст, но рядко и само в най-тежките случаи е засегната цялата ръка или крак. Те могат да бъдат придружени от нарушения на чувствителността, студ, болка и изтръпване. Съдови усложнения, в случай на тежко заболяване, са дигитални язви (ограничена лезия във формата на кратер, която засяга кожата или лигавиците, причинени от некроза, свързана с някои възпалителни, инфекциозни или злокачествени процеси) и гангрена; и двете са пряко свързани с честотата на поява на явлението.

Клинично е важно да се разграничи така наречената болест на Рейно, която обикновено е двустранна и не е много агресивна и за която се говори, когато не е свързана с някакво основно заболяване, от феномена на Рейно, който се характеризира с представяне на вторично заболяване . По принцип феноменът на Рейно е свързан с наличието на дифузна склеродермия или прогресивна системна склероза, които могат да предшестват началото на заболяването с няколко години. Също така, макар и по-рядко, той може да бъде свързан с други синдроми или заболявания като: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, склеродермия, вторична при излагане на винилхлорид и циркулиращи студени заболявания на аглутинина; синдром на предната скала, синдром на цервикално ребро, синдром на рамото на ръката; продължаващи травми, като тези, претърпени от оператори на пневматични чукове, пианисти, механици и др .; и чрез артериална компресия на изхода на гръдния кош. Описани са случаи, при които заболяването се е влошило в резултат на епидурална анестезия.

Той се диагностицира клинично, причинявайки спазъм на съдовете чрез тест, който се състои в поставяне на ръцете или краката в съд с ледена вода. Но пълното изследване на заболяването изисква адекватна диагноза на възможните причини за съдовото разстройство, така че е необходимо да се направи добър съдов клиничен преглед, който се допълва в зависимост от тежестта на случая с доплер изследване, снимка и реоплетизмография и дигиталната капиляроскопия на крайника засяга.

За да се изключи наличието на други свързани заболявания, особено заболявания на съединителната тъкан, хемограма (резултат от качествено и количествено изследване на образуваните елементи на кръвта), определяне на антинуклеарни антитела, главно антицентромерни антитела, ревматоиден фактор, криоглобулини, криаглутинини и, в случай на съмнение, биопсия на кожата (операция, която се състои в изрязване на фрагмент от орган или тумор с цел микроскопско изследване), електромиография (запис на електрическите токове, придружаващи активния мускул) или артериография (рентгенова снимка на артериална територия, получена чрез инжектиране на течност, непрозрачна за рентгенови лъчи в основния багажник).

По принцип пациентите с феномена на Рейно не се нуждаят от специфично лечение, но са необходими определени хигиенни мерки и модификации на начина на живот; обикновено това е най-простото и ефективно лечение. Във всеки случай е необходимо да спрете да пушите, да избягвате студа и да спрете да работите с вибриращи инструменти и да се опитате да намалите стреса. Носете дебели ръкавици и чорапи, както и избягвайте механични и химически травми. За поддържане на кожата във възможно най-добро състояние, без рани или пукнатини, обикновено е полезно ежедневното прилагане на омекотяващ лосион.

Само в тежки случаи може да се прилага перорално вазодилататорно лечение и в много тежки случаи интраартериално, с лекарства като инхибитори на калциевите канали, като нифедипин, а също и с простациклин. В редките случаи на исхемични язви на върха на пръстите и ако пациентите не реагират на медицинско лечение, може да се опита мини торакална симпатектомия (хирургично прекъсване на част от симпатиковите нервни пътища, извършена за облекчаване на хронична болка) - инвазивна, с видеопомощ, въпреки че посочването му остава предмет на спорове.

Тази техника обикновено е много ефективна от години за контрол на хиперхидрозата и подобрява спазма на съдовете при почти половината от пациентите, така че е запазена в краен случай за предотвратяване на ампутация в най-тежките случаи.

Плазмаферезата (метод на лечение, който се състои от изваждане на кръвна плазма, повторно инжектиране на образуваните елементи след измиване) също се използва като изключителна мярка за лечение при някои пациенти с тежки симптоми.

Партньори на FEDER

Връзки към медицински бази данни