СЕПТЕМВРИ 2019 г. № 2 Том 7

синдром

Раздел: Клиничен случай

Как да цитирам тази статия

Barrios Miras E, Boal Herranz GA. Рядък случай на тежка майчина хипогалактия: синдром на Sheehan. Акушерки днес. 2019; 7 (2): 21-6.

1 Ester Barrios Miras, 2 Gloria Aurora Boal Herranz

1, педиатър. Здравен център Сан Фернандо. Общността на Мадрид.
2 Акушерка. Здравен център Сан Фернандо. Общността на Мадрид.

Синдром на Шийхан; хипопитуитаризъм; следродилен кръвоизлив

Въведение

През 1937 г. Шийхан и Мърдок описват съществуването на панхипопитуитаризъм, вторичен за инфаркта и некрозата на хипофизната жлеза при жени, претърпели тежки хеморагични инциденти и хиповолемичен шок по време на раждането или в непосредствения пуерпериум 1. Синдромът на Шийхан е панхипопитуитаризъм, дължащ се на исхемична некроза на предната част на хипофизната жлеза, вторична вследствие на хиповолемичен шок, обикновено при раждане 2. Той е най-честата причина при жените в репродуктивна възраст, въпреки че напоследък е значително намален в западните страни поради напредъка в акушерското управление, въпреки че е свързан и с тумори на хипофизата, автоимунни заболявания на хипофизата, диабет или сърповидно-клетъчна анемия.

Некрозата на цялата аденохипофиза е рядка, по-често е частично засягане на жлезата. 70-80% трябва да бъдат засегнати, за да се прояви синдромът. Дебютира с лактотропна недостатъчност или невъзможност за кърмене. Други състояния са соматотропи и гонадотропи (между 80-90% от случаите). Неврохипофизата може да се прояви и с компрометиран вазопресинов отговор на осмотична стимулация; диабет insipidus е рядък. По-късно тя може да бъде свързана с гонадотропна, кортикотропна и тиротропна недостатъчност, с последващи клинични прояви и атрофия на млечната жлеза и изчезване на вторични полови белези, астения, загуба на апетит, анорексия и непоносимост към студ, микседем, загуба на пигментация на млечните ареоли и генитален регион и загуба на тегло, което може да доведе до кахексия 2 .

Диагнозата ще бъде поставена с изходно определяне на LH, FSH; GH; TSH и кортизол. Изследването завършва с извършване на стимулиращи тестове за всяка от клетъчните линии 2,4 .

Лечението ще се фокусира върху подмяна на всяка от засегнатите линии. В репродуктивната област, ако жената не иска нова бременност, ще се направи хормонозаместително лечение (ХЗТ). Когато пациентът иска бременност, лечението, предизвикващо овулация, може да се проведе със съвместно приложение на FSH и LH 2,4 .

Целете се

Опишете клиничен случай на синдром на Sheehan, открит от педиатъра в здравния център на Сан Фернандо (Мадрид).

Материал и метод

Дизайн: клиничен случай. Място: педиатрична консултация, Първична помощ, Община Мадрид, 2019.

Случайни клинични данни

36-годишен пациент, който посещава педиатричната консултация за първична грижа за първия преглед на новороденото. Вземайки медицинската история, майката разказва, че момичето прави естествено прихващане на гърдата от първите часове от живота си, след което получава 60 мл изкуствено мляко. В продължение на два дни, също след поставяне на гърдата, тя изцежда мляко с електрическа помпа, без да премахва никакъв обем от нея.

Като предшестващи интерес се откроява нормална бременност с раждане, предизвикана на 40 седмици поради благоприятна шия. След раждането с форцепс, тя показва значително кървене поради атония на матката, което изисква три кръвопреливания на интрапартумални червени кръвни клетки, оставяйки хемоглобин от 6,5 mg/dl. Тя не осъществява контакт кожа до кожа, когато е приета в реанимацията, след шест часа тя се качва на пода и започва да кърми на всеки два часа, майката съобщава, че е имала коластра през първите дни, след 48 часа започва прием на добавки до прекомерна загуба на тегло на новороденото.

В деня на консултацията и по време на прегледа, новороденото е активно с добър цвят и добър тонус, не представлява анатомичен проблем, който може да повлияе на всмукването, нито асиметрии на лицето, които биха могли да бъдат вторични за използването на форцепс, добро наддаване на тегло с сканиране в нормални граници.

Предвид състоянието на умора и слабост на майката, тя остава легнала по време на прегледа поради световъртеж, беше решено да се назначи друга среща след 48 часа в комбинирана педиатрична/акушерска консултация, за да се вземе пълна медицинска история, вижте приложението, екстракция техника и изследване на гърдите.

Когато взема клиничната история на майката, тя не проявява никакво заболяване преди бременността, не е използвала средства за асистирано оплождане или е имала предишни аборти. По време на бременност тя представи леки промени в гърдите и през последния триместър Ендокринологичната служба е насочена за TSH 6.9 и нормални хормони на щитовидната жлеза, употребата на тироксин преди раждането не се счита за необходима (Таблица 1).


При първото посещение се наблюдава изстрел и не се откриват трудности при хващане. На 48 часа ситуацията е подобна, на всеки два часа тя спонтанно се прихваща към гърдата без звукови лястовици, след което се извършва електрическа помпа за кърма, без да може да извлече никакво количество. Потвърждава се добра стойка, добро сцепление, което новороденото прави спонтанно без помощ, но без хранително всмукване; след хранене се проверява помпата, която работи добре, но не може да консумира мляко при консултация.

Изследването на гърдата показва неразвити гърди без признаци на хипоплазия и в четирите квадранта.

Като се има предвид историята на майката и ситуацията на тежка хипогалактия, се повишава възможността хипогалактията да е вторична по отношение на заболяването на майката, затова се изискват тестове за изключване на хормонални причини (Таблица 2).


Аналитични резултати: сред аналитичните резултати се открояват: пролактин 15,3 ng/ml (бременни жени 9,7-208,5), TSH 2,38 µU/ml, T3 1,9 pg/ml (2,3-4,2), T4 0,67 ng/dl (0,77 -1,76), кортизол 3,4 µg/dl (5-25), FSH 0,7 mIU/ml (бременни жени 6 .

Хипофизната жлеза е жлеза, разположена в sella turcica. Предната му част, аденохипофизата, е отговорна за стимулирането на други органи, необходими за живота на човека, като надбъбречните жлези, щитовидната жлеза, половите органи и лактацията. Задната част, неврохипофизата, е отговорна за синтеза на окситоцин и антидиуретичен хормон (ADH), нейната промяна води до безвкусен диабет с тежка хипонатриемия 3,4 .

Хипофизната жлеза може да увеличи обема си с 33-40% по време на бременност, sella turcica, която е мястото, което съдържа жлезата, не го прави, нито педикулата, през която съдовете достигат до нея. Тази ситуация го прави уязвим за исхемия, като случаите на синдром на Sheehan са описани в присъствието на незначително следродилно кървене 4,5 .

Функцията на хипофизата не винаги е засегната, тя до голяма степен зависи от процента на остатъчната тъкан, 50% от остатъчната жлеза може да не дава хормонален дефицит, за да има клинична трябва да има дефицит от 70% от нейната функция, говорейки за хипопитуитаризъм пълна, ако загубата е по-голяма от 90% 4 .

Най-ранните дефицити са пролактин и Gh, тъй като те се синтезират в долната и страничната част на жлезата, която е най-чувствителна към исхемия 5 .

Диференциалната диагноза трябва да се направи с появата на безшумен аденом на хипофизата или с следродилен хипофизит. Анамнезата за кървене по време на раждане е ключова при насочването на диагнозата към синдрома на Sheehan.

Следродилният хипофизит е рядък случай на хипопитуитаризъм, който започва по време на бременност или в непосредствен следродилен период, е с автоимунен произход и се проявява с хипофизна недостатъчност, въпреки че хормоналните нива са склонни да страдат по-слабо в сравнение със синдрома на Sheehan и 40% от случаите присъства с хиперпролактинемия. Възпалителните маркери и антителата срещу хипофизата могат да бъдат повишени, въпреки че биха могли да бъдат нормални. Подуването на жлезата може да доведе до внезапно главоболие и зрителни нарушения 7,8 .

ЯМР е ключовият тест за установяване на диагнозата, той ще покаже масата, съответстваща на тихия аденом. В случай на хипофизит или синдром на Sheehan, диагнозата е по-сложна, в хроничната фаза и двете могат да дадат образ на празна sella turcica и толкова малко случаи са публикувани в острата фаза, че има малко препратки. Хипофизитът би имал дифузно увеличение на усвояването на гадолиний, което не би се наблюдавало при синдром на Sheehan, въпреки че и двете състояния могат да дадат нормален образ през първите дни след раждането. .

Лечението също се различава в трите случая, декомпресивна хирургия би била показана при аденом и хипофизит и високи дози кортикостероиди в случая на последния. Нито една от тези мерки не се препоръчва при синдром на Sheehan 7 .

Заместващото лечение с хидрокортизон и тироксин е показано във всички случаи, като е задължително лечението с хидрокортизон и дни по-късно с тироксин, тъй като нормализирането на функцията на щитовидната жлеза може да предизвика надбъбречна криза. При този пациент лечението с тироксин е започнало една седмица след хидрокортизон. В тези случаи също трябва да се има предвид сексуална терапия със стероиди и GH 5 .

В настоящия случай значително кървене вследствие на атония на матката, съчетано с липсата на възпалителни маркери, доведе до синдром на Sheehan. ЯМР в острата фаза е неубедителна в очакване на ЯМР месеци след диагнозата.
Повечето случаи на синдром на Sheehan се появяват месеци и дори години след раждането, с много малко случаи на остър дебют. При всички тях е установен неуспех в кърменето, който не е признак на подозрение и се дължи на други фактори. Забавената диагноза се появява, когато възникне отказ на жизненоважни органи, което поражда неспецифични симптоми (Таблица 2) 9 или повече остри симптоми, които застрашават живота на човека. Най-честата причина за смърт при синдром на Sheehan е надбъбречната криза.

Острата форма, дни след раждането, е много по-рядка. Публикувани са малко случаи, а симптомите са главоболие, надбъбречна недостатъчност, хипонатриемия и хипотиреоидизъм 5,6,7,10. Кърменето е неуспешно при всички от тях, без тези данни да са от значение в клиничната история, в публикуван случай Parlodel ® е прилаган за спиране на кърменето поради сериозното положение на майката 7 .

Само 5% от случаите дебютират като безвкусен диабет поради неуспех в неврохипофизата 7 .
В случай на тежка хипогалактия, какъвто е настоящият случай, е важно да се извърши пълна клинична история на майката и бебето, като се търсят данни, които могат да насочат причината за хипогалактията (Таблица 1) 11 .

Предродилни данни, като анамнеза за хормонални нарушения като синдром на поликистозните яйчници или хиперандрогенизъм и анамнеза за хипотиреоидизъм, гестационен диабет или прееклампсия 12 .

Информация за вида на раждането, ако е било вагинално, цезарово сечение или инструментално раждане, ако е имало някакво усложнение като кървене, задържане на плацентарни продукти или усложнения при новороденото като асиметрия на лицето, цепнатина на небцето или респираторна депресия.

Ако са се провели препоръчани болнични практики като контакт кожа до кожа, съвместно настаняване, ранно кърмене и подкрепа през първите часове от живота.
Информация за лактацията по време на консултация, честота и продължителност на храненето, ако има болка в гърдите, ако има екстракция след същото или допълване. Проучване на гърдите, ако те са нагънати или регресирани, както и ако имат някакви признаци на хипоплазия в техните квадранти или белези, които предполагат предишна операция на гърдата.

Завършеност

Лактацията е една от основните функции, за които е подготвено човешкото същество, разбира се като необходима за оцеляването на вида. Когато жената не може да кърми, въпреки нормалността на своята медицинска история и преглед, тя трябва да вдигне тревога в клиниката за заболявания, които засягат жените и пречат на кърменето.

Ранното диагностициране на синдром на Sheehan подобрява неговата прогноза, тъй като не поражда клинични симптоми, които застрашават живота на жената, като надбъбречна криза. Пълната медицинска история заедно с прегледа на гърдата и бебето са от съществено значение за ориентиране на картината.

Разбирането, че жената е готова да кърми и че невъзможността за това е аномалия, а не незначителен факт в живота й, може да подобри здравето ѝ. Този случай е вторият публикуван, при който единственият симптом на хипопитуитаризъм е невъзможността за кърмене, а останалите случаи се диагностицират остро или поради тежки симптоми (гърчове, кома, надбъбречна криза) или месеци или години по-късно. като факт за преглед.

Намесата в кърменето е част от грижата за здравето на майката и бебето.