Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Мисията на гастроентерологията и хепатологията е да обхване широк спектър от теми, свързани с гастроентерологията и хепатологията, включително най-новите постижения в патологията на храносмилателния тракт, възпалителните заболявания на червата, черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища, като незаменим инструмент за гастроентеролозите, хепатолози, хирурзи, интернисти и общопрактикуващи лекари, предлагащи изчерпателни прегледи и актуализации по теми, свързани със специалността.

В допълнение към строго подбраните ръкописи със систематичен външен научен преглед, които се публикуват в изследователските раздели (изследователски статии, научни писма, статия и писма до редактора), списанието публикува и клинични насоки и консенсусни документи на основните общества. . Това е официалното списание на Испанската асоциация по гастроентерология (AEG), Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Испанската работна група по болестта на Crohn и язвен колит (GETECCU) Публикацията е включена в Medline/Pubmed, в Разширен индекс за научно цитиране и в SCOPUS.

Индексирано в:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Клинично наблюдение
  • Случай 1
  • Случай 2
  • Случай 3
  • Дискусия
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

ndrome

Припокриващи се синдроми са тези случаи на чернодробни заболявания, които споделят клинични, серологични, хистологични и рентгенологични критерии за автоимунен хепатит (HAI), първична билиарна цироза (PBC) или първичен склерозиращ холангит (PSC). Няма напълно установени дефиниции и следователно няма добри доказателства относно неговата диагностика и лечение. Тази статия представя случаите на 3 възрастни пациенти с припокриващи се характеристики на HAI и PSC. В един от тях ортотопичната чернодробна трансплантация беше представена като най-добрата терапевтична алтернатива предвид напредналото влошаване на заболяването, докато в останалите 2 случая беше осигурено медицинско лечение.

Синдромите на припокриване са случаи на чернодробни заболявания, които споделят клинични, серологични, хистологични и рентгенологични критерии за автоимунен хепатит (AIH), първична билиарна цироза (PBC) или първичен склерозиращ холангит (PSC). Няма напълно установени определения и следователно няма солидни доказателства за диагнозата и лечението. Тази статия представя случаите на трима възрастни пациенти с припокриващи се характеристики на AIH и PSC. Ортотопичната трансплантация на черен дроб се счита за най-добрата терапевтична алтернатива поради напреднала прогресия на заболяването при един пациент, докато при останалите двама пациенти е осигурено медицинско лечение.

Клинично наблюдение Случай 1

Най-важните лабораторни тестове в диагностиката

Проучване Пациент 1 Пациент 2 Пациент 3
AST (U/l) 349 216 251
ALT (U/l) 518 182 180
BT (mg/dl) 3.2 3.8 6.8
BD (mg/dl) две 2.6 5.4
FA (U/l) 1,076 476 393
АНА 1:80 1: 320 1: 320
АСТМА Отрицателни Положителен Положителен
P ANCA Отрицателни Положителен Отрицателни
Ac VHC Отрицателни Отрицателни Отрицателни
AgsHB Отрицателни Отрицателни Отрицателни
Имуноглобулин G (g) 2.0 1.9 1.7

Холангиорезонанс от случай 3, показващ стенотични сегменти и сегментарни дилатации на интрахепаталния жлъчен канал.

Чернодробна биопсия на случай 3, показваща портално пространство с лимфоплазмацитен портален инфилтрат, значителна активност на интерфейса, дуктопения с лека концентрична склероза и дуктална пролиферация.

Представяме 3 случая на HAI-CEP припокриване при възрастни, с различно представяне и клинични курсове. Това образувание е по-често при деца и юноши, като се съобщава в педиатричната популация в до 30% от случаите на HAI, 8 но при възрастни не е добре установено. В проучване, включващо 79 възрастни с HAI, беше установено, че 10% имат характеристики, съвместими с PSC при магнитно-резонансна холангиография и чернодробна биопсия, 9 но в по-скорошно проучване беше установено, че само 1,7% от 59 възрастни с HAI имат аномалии в холангиорезонанс, показателен за PSC 10 .

Трябва да се подозира припокриване при пациенти, които имат клинични, биохимични и серологични характеристики на AIH, но също така присъстват с холестаза, сърбеж, улцерозен колит (наличен при до 16% от пациентите с AIH), 11 аномалии на жлъчните пътища в хистологията (като портален оток, холестаза и фиброзен или облитериращ холангит), липса на отговор на стероидна терапия или абнормна холангиография (налична при 42% от пациентите с HAI и улцерозен колит). Когато има индикативни промени в жлъчния канал на PSC, няма затруднения при конкретната диагноза, но в случаите, в които жлъчният канал е нормален, е необходимо да се потвърди участието в чернодробна биопсия, за да се определи синдром на припокриване с PSC на малки канали. В тези случаи връзката с възпалителните заболявания на червата е по-голяма и се среща при между 50 и 80% от пациентите. Също така трябва да се подозира при пациенти с диагноза PSC, които имат повишени нива на имуноглобулин G или наличие на антитела като ANA или ASMA и умерен до тежък интерфейсен хепатит при чернодробна биопсия 12 .

По отношение на клиничното представяне, проучване сравнява клиничните характеристики на 7 пациенти с HAI-PSC припокриване с 34 пациенти с класически PSC. Пациентите с HAI-CEP са били значително по-млади при представянето (средно 21 срещу 32 години), са имали значително по-високи трансаминази, като са били по-чести присъствието на автоантитела и повишаването на имуноглобулин G. Авторите подчертават трудността при установяване на диагнозата. Всички пациенти са били диагностицирани с HAI при представяне, докато PSC е диагностициран късно, когато имуносупресията не е постигнала клинична ремисия.

Представените в тази публикация случаи имат нетипично представяне с млад мъж, който започва с HAI и в неговата еволюция с PSC на малки канали, без анамнеза за възпалително заболяване на червата. Има и 2 жени на средна възраст, при които се проявява с PSC, с повишени аминотрансферази, които водят до необходимост от чернодробна биопсия и потвърждаване на диагнозата съгласно опростените критерии на HAI. Някои може да считат, че диагнозата е можело да бъде поставена от началото на проявите на пациентите, но в нашия център не извършваме чернодробна биопсия, когато диагнозата PSC се потвърждава с холангиографски проучвания, като също така се има предвид, че последният също се представя с повишения на аминотрансферазите.

Al Chalabi et al. 7 показва, че пациентите с припокриване, въпреки че имат по-добър отговор на имуносупресивното лечение и с по-малко фиброза в чернодробната биопсия при диагностициране, често прогресират до дългосрочна цироза и са свързани с по-ниска преживяемост в сравнение с пациентите с HAI. Пациентите, включени в това проучване, подкрепят концепцията за прогресия до цироза въпреки медицинското лечение и съществуването на подобрение в чернодробната биохимия.

Трансплантацията на черен дроб е извършена при един от нашите пациенти без дългосрочни усложнения и без рецидив на основното заболяване и въпреки липсата на библиографска подкрепа, която да го подкрепя при тази група пациенти, е ясно, че чернодробната трансплантация е единственото ефективно лечение при пациенти с PSC 5 и следователно трябва да се има предвид при пациенти с цироза с усложнения.

Както беше обяснено по-рано, няма международно приети критерии за дефиниране на тази група образувания и тези термини се използват на първо място, за да се разграничат от типичните случаи на HAI, PSC и PBC, но в скорошна публикация на международната група на автоимунен хепатит 17 критикува факта, че системата за оценка на HAI се използва за диагностициране на тези субекти, когато те не са били валидирани в тези сценарии, освен това те не считат, че са различни автоимунни заболявания и не съветват използването на това система за точкуване за установяване на подгрупи от пациенти. Също така е наясно с ниското разпространение на тези образувания, за което заключава, че е малко вероятно контролираните клинични изпитвания да могат да бъдат генерирани по отношение на тяхното лечение.

Синдромът на припокриване HAI-PSC е рядко явление при възрастни, но трябва да се има предвид при оценката на пациентите с AIH и PSC, като се вземат предвид трудностите при диагностицирането, лечението и признаването, че повечето от тези пациенти могат да имат прогресия към цироза.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.