Написано на 03 февруари 2020 г.

дружество

Индекс на статията

  • Саркоми - меки тъкани
  • Епидемиология и рискови фактори
  • Признаци и симптоми при диагностициране
  • Диагностично проучване
  • Хистологични типове
  • Прогностични фактори
  • Постановка
  • Лечение
  • Проследяване
  • Всички страници

АВТОР: Д-р Хавиер Гарсия дел Муро

Саркомите на меките тъкани (PBS) са злокачествени тумори, които произхождат от така наречената съединителна или поддържаща тъкан на тялото, които произхождат от ембрионалния мезенхим и са разположени в меките тъкани (т.е. без костите и хрущялите), включително мазнините и мускулна тъкан, сухожилия, кръвоносни съдове, нерви и дълбоки кожни тъкани.

Те могат да се появят във всяка част на тялото, въпреки че са по-чести в краката и ръцете. Те също могат да бъдат разположени на багажника, главата и шията, ретроперитонеума (задната част на коремната кухина) и вътрешните органи. Има повече от 50 различни подвида на саркома, в зависимост от вида на клетката, от която са изградени. Те обаче имат много общи характеристики и поради това са групирани под термина SPB за целите на проучването и лечението. Само някои специфични подтипове имат специфични характеристики, които ги отличават от останалите и изискват специално лечение, какъвто е случаят със стомашно-чревни стромални тумори (GIST), саркоми, произхождащи от храносмилателния тракт, при които наскоро е постигнат голям терапевтичен напредък, който включва специфично лечение за тях.

Епидемиология и рискови фактори

SPB са редки тумори. Те представляват приблизително 1% от всички злокачествени тумори и са отговорни за 2% от смъртността поради рак. Изчислената му честота в Европейския съюз е около 5 нови случая годишно на всеки 100 000 жители. PBS са малко по-чести при мъжете, отколкото при жените, и могат да се наблюдават във всички възрасти, включително деца и юноши. Възрастта на максималното начало при възрастни обаче е между 40 и 60 години.

По-голямата част от диагностицираните случаи не са свързани с нито един известен рисков фактор. В малък брой случаи обаче могат да бъдат разпознати предразполагащи фактори: наличието на някои редки наследствени заболявания, сред които се откроява неврофиброматоза или болест на Фон Реклингхаузен, което е свързано с развитието на някои видове саркоми; и предишното прилагане на лъчетерапия няколко години преди това, което е свързано с развитието на пост-лъчеви саркоми, особено устойчиви на лечение.

Признаци и симптоми при диагностициране

Най-честата форма на представяне е появата на бучка или тумор на нивото на меките части на крайниците или на която и да е друга част на тялото. Те често са безболезнени и могат да растат бързо.

Тъй като масата се увеличава по размер, тя може да причини болка, като оказва натиск върху мускулите или нервните окончания, а също така може да компресира съседни органи. Когато масата се намира вътре в корема, тя може да расте, без да причинява симптоми, докато достигне голям размер. Фактът, че по-голямата част от туморите на меките тъкани са доброкачествени, означава, че често първоначално не се разглежда възможността за сарком. Следователно може да настъпи забавяне на диагностиката и в някои случаи може да се извърши дори първоначално лечение, което не е адекватно. Поради тази причина са дефинирани критерии за риск, които, когато някой от тях присъства, предупреждават за възможността туморът на меките тъкани да е сарком. Тези случаи трябва бързо да бъдат оценени от специалисти с опит в това заболяване:

• Размер по-голям от 5 cm.
• Бърз растеж.
• Дълбока локализация.

Диагностично проучване

В случай на подозрение за PBS, a Ядрено-магнитен резонанс ( ЯМР ) на засегнатата област. ЯМР потвърждава съществуването на тумора, предоставя важна информация за неговите характеристики и може да ни накара да подозираме доброкачествени или злокачествени заболявания, а също така е полезно да видим връзките на тумора със съседни анатомични структури (кръвоносни съдове, нерви, кости ...) и планирайте операция.

Окончателната диагноза се поставя от биопсия, или изследване на малка проба от туморната тъкан. Задължително е винаги да се извършва биопсия на тумора преди отстраняването му, тъй като доброкачествената лезия не изисква същия тип операция като PBS. Има различни начини за извършване на биопсията. Най-често се използва с помощта на игла, която позволява извличането на малък цилиндър от тъкан, извършва се под местна упойка и се ръководи с ултразвук или КТ контрол. В идеалния случай биопсията трябва да се извършва от екипа, който след това ще лекува пациента, като по този начин се избягва възпрепятстването на последваща операция. И накрая, ако се потвърди, че става дума за агресивен SPB, се прави КТ в гръдния кош, за да се изключи наличието на белодробни метастази, тъй като белите дробове са най-честата локализация на метастази при това заболяване.

Хистологични типове

В рамките на термина SPB са включени около 50 различни подтипа, в зависимост от тъканта, в която произхожда туморът. Някои много специфични подтипове имат специфични характеристики, които определят диференцирано лечение, но по-голямата част от PBS се третират по същия начин, независимо от подтипа, към който принадлежат.

Определянето на хистологична степен, Това позволява саркомите да бъдат класифицирани от по-ниска степен (ниска степен, степен 1) до по-агресивни (висока степен, степени 2-3), като се обръща особено внимание на бързината на клетъчното делене и различния им вид от здравите клетки. Високостепенните саркоми растат бързо и имат по-голяма тенденция да развиват метастази по време на заболяването, докато нискостепенните саркоми растат бавно и има по-голяма тенденция към локален рецидив, отколкото към развитието на отдалечени метастази.

Прогностични фактори

В световен мащаб приблизително 50% от SPB в момента са излекувани. При адекватно локално лечение локалните рецидиви са рядкост и повечето пациенти, които ще умрат, ще го направят поради развитието на отдалечени метастази. Появата на локален рецидив и/или метастази се появява главно в рамките на първите 2-3 години при високостепенна SPB и в по-дълъг период при нискостепенна. Следните фактори са полезни при определяне на прогнозата:

• Хистологичната степен, определена в предишния раздел, е най-важният прогностичен фактор при SPB. Оцеляването при висококачествен SPB е приблизително 40% на 5 години, докато при нискокачествен е 75%.
• Размерът на тумора. Туморите, по-големи от 5 см, имат по-лоша прогноза от по-малките.
• Хистологичният подтип на саркома, тъй като някои подтипове имат по-агресивно поведение или специални модели на разпространение, или винаги са свързани с висока хистологична степен.
• Повърхностното или дълбоко местоположение. При последните тенденцията към метастазиране е по-висока.
• Местоположението на тумора в тялото. SPB на крайниците често позволяват по-радикални операции от тези на други места.
• Ако това е първичен тумор, или напротив, ако е локален рецидив на предварително лекуван тумор. В последния случай прогнозата е по-неблагоприятна и това показва важността на оптималното лечение от първия момент.

Постановка

SPB могат да бъдат класифицирани в две различни състояния: тези, които са в локализирана фаза, и тези, които се разпространяват, поради наличието на отдалечени метастази. Най-честото местоположение на метастазите е белият дроб, освен при интраабдоминални саркоми, при които преобладават чернодробните метастази. Разпространението в регионалните лимфни възли е рядко при саркоми и се наблюдава само от време на време при няколко избрани подтипа (особено епителиоиден сарком, яркоклетъчен сарком и синовиален сарком) и е свързано с лоша прогноза. В рамките на локализирания SPB стадирането се установява, като се вземат предвид следните фактори: размер на тумора (по-голям или по-малък от 5 cm), повърхностно или дълбоко местоположение и хистологична степен (ниска или висока).

Лечение

Лечението на PBS обикновено е мултидисциплинарно, включително специализирани хирурзи (ортопедични хирурзи и/или пластични хирурзи), радиационни онколози и медицински онколози. Поради ниската честота на тези тумори, голямата им хетерогенност и терапевтичната им сложност се препоръчва пациентите да бъдат лекувани от мултидисциплинарен екип от експерти в специализиран център. Многобройни проучвания показват, че лечението на PBS в специализирани центрове постига по-добри резултати.

Лечение на локализиран сарком

Хирургия: Това е основният елемент при лечението на PBS. Хирургията трябва да постигне отстраняване на тумора със здрава тъкан около него, осигурявайки резекционни граници, свободни от засягане на тумора. Това може да бъде постигнато чрез широка хирургия (с безтуморни граници) или радикална хирургия (има два начина: ампутация на крайника и операция на отделението или резекция на цялото мускулно отделение). Широката хирургия е по-малко осакатяваща от радикалната и постига подобни резултати, поради което в повечето случаи я измества, без да намалява шансовете за излекуване. Въпреки това, на някои места не винаги е възможно да се получат граници без тумори и в тези случаи може да се наложи да се прибегне до ампутация, за да се постигне адекватно отстраняване.

През последните години две ценни допълнителни техники, следоперативна лъчетерапия и реконструктивни техники на пластична хирургия, бяха включени в локалното лечение на PBS, което позволи значително да се намали броят на необходимите ампутации, без да се нарушава излекуването.

В случаите, в които е извършена непланирана операция за влизане, т.е. ексцизия на тумор без предварителна биопсия, която не е достигнала адекватни граници, трябва да се извърши нова интервенция за разширяване на границите на резекцията. Въпреки това, в някои туморни локации това може да не е осъществимо поради близостта на жизненоважни структури, какъвто е случаят с много ретроперитонеални саркоми.

Лъчетерапия: Състои се от лъчелечение. Може да се прилага предоперативно, т.е. преди извършване на операцията; или следоперативно, върху туморното легло по допълнителен начин към операцията, за да се елиминират възможните микроскопични остатъци от тумора и да се избегнат локални рецидиви. Прилага се във всички онези случаи, при които има рискови фактори: след резекция на туморни рецидиви или предишни неподходящи операции, при големи, високостепенни SPB и особено след операции, при които не е било възможно да се постигнат достатъчни свободни граници. Добавянето на лъчетерапия подобрява резултатите от операцията и в някои случаи позволява извършването на по-малко осакатяващи операции от тези, които е трябвало да се правят по-рано, като се получават подобни резултати.

Неоадювантна химиотерапия и адювантна химиотерапия: Химиотерапията се състои в лечение на рак с противотуморни лекарства, прилагани интравенозно. Нарича се неоадювантна химиотерапия, когато се дава преди операция за локализиран сарком с агресивни характеристики (висока степен, размер Лечение на метастатично заболяване

Хирургия: Най-честото място на метастази в SPB е белият дроб. При някои избрани пациенти с изолирани белодробни метастази, при които е изминал дълъг интервал от време (минимум 1 година) между лечението на първичния тумор и появата на метастази, се прави операция за белодробни метастази. От друга страна, в случаи с интервал от няколко месеца, множествени или бързо нарастващи белодробни метастази или свързано с тях извънбъбречно заболяване, операцията само за белодробни метастази е по-малко ефективна.

Химиотерапия: В останалите случаи лечението на метастатично заболяване е химиотерапия. Това е лечение, което се стреми да спре растежа на тумора с помощта на противотуморни лекарства, като може да доведе до намаляване или стабилизиране на тумора и метастазите, с подобряване на симптомите, причинени от заболяването. Класическите лекарства, които днес се използват като първа линия на лечение срещу напреднал BPS, са доксорубицин (адриамицин) и ифосфамид . Те могат да се дават в комбинация или, по-често, първо доксорубицин и ифосфамид, когато спре да действа.

Въпреки това е много необходимо да се извършат проучвания на нови лекарства, за да се идентифицират нови активни вещества, които в бъдеще могат да бъдат включени в стандартното лечение на саркоми. Участието в клинични изпитвания на нови лекарства е валидна алтернатива за пациенти с PBS, устойчиви на наличните лечения.

Подвидове PBS, които изискват специфично лечение

Ембрионален и алвеоларен рабдомиосарком: Те са варианти, които са по-чести при деца или юноши, но понякога могат да се видят при млади възрастни. Те са по-чувствителни към химиотерапия и лъчетерапия от повечето PBS за възрастни. Следователно лечението се състои от комбинация от химиотерапия, обикновено с циклофосфамид или ифосфамид, актиномицин-D или доксорубцин и винкристин, консервативна хирургия и/или лъчева терапия.

Саркома на Юинг, периферен невроектодермален тумор и екстраскелетен остеосарком Въпреки че обикновено са тумори на костта, понякога те също могат да произхождат от меките тъкани. Лечението е подобно на прилаганото, когато произхождат от костта, и се състои от комбинация от химиотерапия, консервативна хирургия и/или лъчетерапия.

Други редки подвидове саркоми със специфично лечение: The Дерматофибросарком Protuberans обикновено може да се контролира с хирургическа намеса, но в онези случаи, при които не може да се работи, може да се лекува с иматиниб. The десмоидна фиброматоза или дезмоиден тумор Неоперативно може да се лекува с нестероидни противовъзпалителни лекарства и хормонална терапия с тамоксифен. В по-агресивни случаи обаче може да се има предвид сорафениб, пазопаниб или иматиниб, въпреки че те не са одобрени за това показание, има проучвания, които показват тяхната ефикасност. Също така активна е "леко агресивната" химиотерапия с метотрексат и винбластин или пегилиран липозомен доксорубицин. The Пекома напреднал се лекува с рапамицин. The ангиосарком, особено кожната, реагира на химиотерапията с таксол. И други подвидове, като алвеоларен сарком на меките тъкани и самотен фиброзен тумор изглежда реагират на антиангиогенни агенти.

Проследяване

След лечение на първичния тумор трябва да се извърши внимателно проследяване, за да се открият, ако се появят, локален рецидив и появата на белодробни метастази на ранен етап.

Проследяването обикновено се извършва чрез физически преглед и рентгенова снимка на гръдния кош или КТ на гръдния кош. ЯМР на туморното легло се извършва по-широко, или абдоминална CT сканиране в случай на ретроперитонеален сарком.