доброкачествена

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Иберо-латиноамериканска пластична хирургия

версия В он-лайн версия ISSN 1989-2055 версия В печатна версия ISSN 0376-7892

Cir. пласт. иберолатиноам.В том 33В №4В МадридВ Октомври/Декември В 2007

Симетрична доброкачествена липоматоза тип II (болест на Маделунг):
Относно един случай

Представяме случая на 56-годишен мъж с 35-годишна история на злоупотреба с алкохол и без друга свързана патология, който представи маси на раменете, гърдите и хълбоците, които постепенно се увеличаваха през последните две и половина години, а това пречело на тяхната мобилност и трудова дейност. Изследването с помощта на компютърна аксиална томография показа излишък от мастна тъкан с хомогенно разпределение, не капсулирана (дифузна) върху раменете, гърдите и коремната талия, без засягане на дълбоки структури.
Считаме за важно да познаваме двата съществуващи типа доброкачествена симетрична липоматоза, поради техните различия както в разположението на липоматозните маси, така и в ангажирането на дълбоки структури. Ето защо ние съобщаваме за този случай на доброкачествена симетрична липоматоза тип II без засягане на цервикална или дълбока структура.

Числов код 175-25882

* Жител на болница.
** Асистент лекар.
Служба за пластична, реконструктивна и изгорена хирургия. Регионална болница Карлос Хая. Малага. Испания.

Доброкачествената симетрична липоматоза или болестта на Маделунг е описана за първи път от сър Бенджамин Броди през 1846 г., въпреки че по-късно Ото Маделунг съобщава за първата серия от 33 пациенти през 1888 г. През следващите години Лауноа и Бензоуд представят серия от 65 пациенти. Ензи през 1977 г. въвежда описателния термин за доброкачествена симетрична липоматоза (LSB) (1); оттогава в литературата са описани само около 200 случая.

Терминът "липоматоза" е обобщен, за да се отнася до разстройство, характеризиращо се с множество, некапсулирани липоми, засягащи различни региони. Това определение, на което има няколко класификации (Таблица 1), включва спорадични и автозомно доминиращи семейни образувания (2).

маса 1. Класификация на липоматозата.

• Доброкачествена симетрична липоматоза (болест на Маделунг)
- Тип I (огърлицата на Маделунг)
- Тип II
бик; Медиастинално-коремна липоматоза
• Тазова липоматоза
• Епидурална липоматоза
• Болезнена адипоза (синдром на Dercum)

Enzi класифицира LSM на два типа според разпределението на липоматозната тъкан: единият, при който мастните тумори имат добре дефиниран външен вид, и другият, при който дифузната липоматозна тъкан се разпространява, придавайки вид на просто затлъстяване. При тип I липоматозната тъкан поддържа вида на симетрично подредени маси в горната част на тялото, чийто растеж изглежда бавен и често засяга дълбоки места. Въвлечената мастна тъкан често е атрофична. Може да се разпространи бързо в гърдите, корема, ръцете и краката. На този етап той се различава само от тип II по наличието на симетрични маси в горната част на тялото и засягането на крайниците (предмишниците и краката). При LSM тип II, въпреки бързия и екстензивен растеж към гръдния кош, корема и крайниците, не се оценява дълбоко участие. Участието на ръцете, краката и дори езика също е описано (3,4).

Молекулните основи на генетичния дефект, който произхожда от тази патология, са неизвестни, въпреки че в момента има две теории, които се опитват да обяснят нейната етиопатогенеза: първата, описана от Enzi et al. в поредица от 10 случая на LSB, при които се застъпва дефектен липолитичен отговор на катехоламини (1), който изглежда е свързан с митохондриални промени и вторият, който препоръчва промяна на адренергичната стимулация на липолиза, която причинява автономността на адипоцитите (устойчиви на такива стимулация) (7).

Представяме случая с 56-годишен мъж с 35-годишна история на злоупотреба с алкохол и без друга свързана патология. Пациентът дойде в нашата служба за пластична и реконструктивна хирургия на болница Карлос Хая в Малага (Испания), представяйки маси на раменете, гърдите и хълбоците, които постепенно и бързо се увеличаваха през последните две години и половина, което затрудни за него до мобилност и следователно тяхната трудова дейност.

Физикалният преглед разкрива безболезнени маси с мека консистенция, без добре очертани граници, разположени на двете рамене, гърди, лумбални ямки и хълбоци (фиг. 1-2) без засягане на шийката на матката (яка на Маделунг).


Фиг. 1-2. Множество симетрични маси, разположени на раменете,
гърди, лумбални ямки, хълбоци и корем.

При рентгенологичното изследване посредством аксиални последователности на компютърна аксиална томография (КТ) се наблюдава излишък от мастна тъкан с хомогенно разпределение, която не е капсулирана (дифузна) върху раменете, гърдите и коремната талия, без засягане на дълбоките структури (фиг. 3-4). По същия начин не са открити мезентериални или медиастинални мастни отлагания или на предно или задно ниво на шийката на матката (фиг. 5). Тъй като пациентът е претърпял операция за ингвинална херния и херния, е направен коремен ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) за оценка на целостта на коремната стена. Направени са сечения в трите равнини на пространството с последователности, подобрени в SE T1, TSE T2 и Stir, визуализиращи правилно разположение на коремните мускули, значително дифузно увеличение на коремната мастна подкожна клетъчна тъкан и липса на интраабдоминална мастна тъкан.


Фиг. 3. Аксиална торакална CT последователност: дифузни клъстери на консистенция
мазнини както в гърдите, така и на нивото на ръката. Няма промени
в медиастинума, с изключение на аортната атероматоза като случайна находка.


Фиг. 4. Аксиална последователност на КТ на корема: Увеличение на мастната тъкан
подкожно локализиран в коремната и лумбалната област без участие
интраабдоминално. Няма промени на нивото на предмишницата.


Фиг. 5. Аксиални цервикални CT последователности: няма излишък от
мазнини около врата, оставяйки този регион без болести.

Хистопатологичното проучване отчита некапсулирани мастни натрупвания с непатологични адипоцити.

След попълване на тези данни с анамнеза и физически преглед окончателната диагноза беше болест на Маделунг или симетрична доброкачествена липоматоза тип II.

Предложеното хирургично лечение е липосукция на мастните бучки, разположени в корема, лумбалната област и раменете и дермолипектомия в двете гърди. Пациентът отказва и двете процедури, така че след това му се препоръчва да отслабне и да се въздържа от алкохол, дори да знае ограничените им ползи.

Болестта на Маделунг тип II е описана от Enzi през 1984 г. и оттогава е забравена. Считаме за важно да познаваме двата типа LSB поради техните различия както в разположението на липоматозните маси, така и в участието на дълбоки структури. Поради тази причина предлагаме случай от тип II LSB, при който няма засягане на шийката на матката или дълбоката структура.

Диагнозата на доброкачествена симетрична липоматоза или болест на Маделунг се поставя чрез изчерпателна анамнеза и правилен физически преглед, въпреки че образни техники като компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и ултрасонография могат да бъдат полезни.

В литературата са описани случаи на злокачествени новообразувания на главата и шията, свързани с LSB, за които някои автори препоръчват изследването с помощта на образни тестове (CT или MRI), особено при пациенти с цервикално засягане и обструктивни симптоми на дихателните пътища (8) Респираторните симптоми не трябва да се отнасят априори към компресия на мазнини, докато карциномът на горните дихателни пътища не бъде изключен (9).

Основните диференциални диагнози на LSB са болестта на Кушинг и липосарком. В допълнение е описана злокачествената дегенерация от липома до миксоиден липосарком при пациент с LSB, който е преживял асиметричен растеж на един от неговите липоми. В този аспект ЯМР е по-валиден за диагностика и лечение, като предоставя повече информация за меките тъкани и съдовите структури в сравнение с КТ и по този начин позволява точна диагноза и правилен предоперативен подход към заболяването (10).

Enzi, в проучване на 19 пациенти през 1984 г. демонстрира по-високо разпространение на периферните невропатии (артропатия на Шарко и плантарна язва) при пациенти с LSB (5) Периферната невропатия на LSB често се дължи на алкохолизма. Появата на споменатата невропатия обаче е установена и при въздържащите се (11), което противоречи на предишните хипотези за алкохолна етиопатогенеза. Поради това се предполага, че периферната невропатия е още една характеристика на LSB поради биохимични дисфункции; препоръчително е да се извърши неврологично изследване на долните крайници при всички пациенти с LSB.

Докато използването на B2-агонисти, Salbutamol, е препоръчано от някои автори за медицинско лечение, хирургичната ексцизия продължава да бъде най-ефективното лечение днес (12). Все още не е доказана ефективността на каквото и да е фармакологично лечение, въпреки че спирането на алкохола помага да се намали честотата на рецидиви на заболяването при пациенти, лекувани вече хирургично. Обикновено се препоръчват загуба на тегло и въздържание от алкохол, но тези мерки не обръщат или забавят прогресията на заболяването.

Използването на ултразвукова липосукция може да бъде от полза в някои случаи, както съобщават някои автори, въпреки че не може да се използва във всички случаи поради липсата на разграничение на мастната тъкан, която трябва да се отстрани (13). Липосукцията може да се използва при пациенти с маси с ограничен размер, тъй като тя може да се извършва под местна упойка, намалявайки риска, свързан с интубацията на трахеята при пациенти със затлъстяване с лоша подвижност на маточната шийка.

Избраното лечение за болестта на Madelung е хирургичното отстраняване на мастните бучки, особено при пациенти със значителна козметична деформация (13). В литературата са описани различни техники за цервикален хирургичен подход към LSB тип II (14,15), но ние вярваме, че правилната диагноза и класификация на тази патология е от голямо значение.

Адрес на автора

Д-р Карлос М. Леон Лерена
C/Camino Castillejos 4, 6º, A-2
29010 Малага (Испания)
e-mail: [email protected]

1. Enzi G, Inelmen EM, Baritussio A, Dorigo P, Prosdocimi M. "Множествена симетрична липоматоза: дефект при адренергично стимулирана липолиза." Списание за клинично изследване. 1977; 60: 1221. [Връзки]

2. Iglesias L, Pérez-Llantada E, Saro G, Pino M, Hernandez JL. „Доброкачествена симетрична липоматоза (болест на Madelung).“ Eur J Intern Med. 2000; 11 (3): 171. [Връзки]

3. Yamamoto K, Ichimiya M, Hamamoto Y, Muto M. "Доброкачествена симетрична липоматоза на ръцете" J Dermatol. 2000; 27: 748. [Връзки]

4. Ghislain PD, Garzitto A, Legout L, Alcaraz I, Creusy C, Modiano P. "Симетрична доброкачествена липоматоза на езика и липоматоза на Launois-Bensaude." Ан Дерматол Венереол. 1999; 126 (2): 147. [Връзки]

5. Enzi G. "Множествена симетрична липоматоза: актуализиран клиничен доклад." Медицина (Балтимор). 1984; 63:56. [Връзки]

6. Massimo F, Corelli R, Giovanni D. Болест на "Madelung": кое хирургично лечение? "Br J Plast Surg. 2002.55 (6): 536. [Връзки]

7. Pollock M., Nicholson G.I., Nukada H., Cameron S., Frankish P.: "Невропатия при множествена симетрична липоматоза. Дидеаза на Madelung." Мозък. 1998; 111: 1157. [Връзки]

8. Ahuja AT, King AD, Chan ESY. "Ultrasond, CT и MRI при пациенти с множествена симетрична липоматоза - кореспонденция." Клинична рентгенология. 2000; 55: 79. [Връзки]

9. Guastella c., Borsi C., gibelli S., Della Berta L.G.: "Липоматозата на Madelung, свързана със злокачествена неоплазия на главата и шията: изследване на два случая". Отоларингол. Нарастване на шията на главата. 2002, 126 (2): 191. [Връзки]

10. Watt AJ, McMillan N. "Множество симетрични липоматоза-MR изяви". Clin. Радиол. 1999; 54 (11): 778. [Връзки]

11. Benito Duque P.: "Симетрична множествена липоматоза (болест на Маделунг), свързана с артропатията на Шарко и невропатичната язва." Cir. пласт. иберолатиноам. 2004; 143. [Връзки]

12. Yves A, Gabriel MD, David KW, Chew MD, et al. "Множествена симетрична липоматоза (болест на Madelung)." Хирургия. 2001; 117. [Връзки]

13. Adamo C, Vescio G, Battaglia M, et al. Болест на "Madelung": доклад за случая и обсъждане на възможностите за лечение. "Ann Plast Surg. 2001; 46: 43. [Връзки]

14. Appiani A, Delfino M. "Симетрична дифузна липоматоза на шията. Хирургичен подход". Cir. пласт. иберолатиноам. 1997; 23 (1): 71. [Връзки]

15. Cuesta Gil M, Borja Morant A, López de Atalaya Gutiérrez J, Salmerón Escobar JI, Navarro Vila C. "Болест на Madelung. Нов хирургичен подход". Cir. пласт. иберолатиноам. 1996; 22 (3): 285. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons