Национална асоциация на синдрома на Ehlers-Danlos и хипермобилността
Хипермобилността на връзката, наричана още ставна хипермобилност, се характеризира с прекомерна подвижност на ставите (1) без да причинява болка. Основните участващи мускулно-ставни структури са врата, раменете, талията, бедрата, коленете и глезените. Различните проведени проучвания разкриват, че хипермобилността е по-често при жените, отколкото при мъжете и че в детска възраст е по-гъвкава, отколкото в зряла възраст.
Хипермобилността може да възникне при определени хора по такъв начин, че ставите им да се изкълчат и да се върнат в първоначалното си състояние без нараняване. Преди време доброкачествената хипермобилност се считаше за качество, което носи редица предимства и ползи поради голямата си гъвкавост при хора с това състояние, но въз основа на проучване, проведено в продължение на 15 години при хора на възраст 16 и 20 години с и без артикуларна хипермобилност (HLA), от Отделението за тревожност на Института по невропсихиатрия и зависимости (INAD) на здравния парк Мар де Барселона и ръководено от д-р Антонио Булбена, директор на INAD, те успяха да проверят, че тази група описва асоциация между тревожност и по-голяма гъвкавост на колагеновите влакна (SHA). Тази клинична връзка по-късно се материализира с откриването на генетичен съюз между двете явления.
Според д-р Хайме Браво хипермобилността е като треска, това показва, че нещо не е наред и че тъканите са крехки поради наследствена недостатъчност на колагена.
Прост тест с 5 въпроса за откриване на хипермобилност. Хакими Грахам. Той открива само хипермобилност, а не за диагностика на EDS:
-Можете ли или някога сте могли да поддържате напълно ръцете си на пода, без да сгъвате коленете си?
-Можете ли или някога сте успели да огънете палеца си, за да докоснете предмишницата?
-Когато бяхте дете, забавлявахте ли приятелите си, като извивахте тялото си по странни начини или бихте могли да разкрачите краката си?
-В детството или юношеството си измъкнахте ли рамото или коляното си повече от веднъж?
-Мислите ли, че имате двойни стави (отпуснатост)
Забележка: Два или повече положителни отговора предполагат хипермобилност на ставите с чувствителност от 80 до 85% и специфичност от 80 до 90%.
ЛИГАМЕНТАРНИ ХИПЕРЛАКСИЧНИ КРИТЕРИИ
Степени на разпуснатост 1-14 години 15 или повече
1. Хиперекстензия на лакътя 10º 5º
2. Хиперекстензия на коляното 5-то 5-то
3. Метакарпално-фалангичен ъгъл 100º 90º
4. Дланна флексия на палеца 0º 0º
5. Едновременно отвличане на бедрата 95º 90º
6. Фалангиален метатарзален ъгъл 100º 90º
7. Шийни ротации 90º 85º
8. Лумбална хипермобилност, ако е субективна
9. Докоснете земята, докато стоите
10. Външно въртящо рамо 90º 85º
• Тези, които представят до една четвърт от положителните критерии (от 0 до 2).
• Тези, които представят между четвърт и половина от положителните критерии (от 3 до 5).
• Тези, които представят между половината и три четвърти от положителните критерии (от 6 до 8).
• Тези, които представят повече от три четвърти от положителните критерии (от 8 до 10).
СИНДРОМ НА СЪВМЕСТЕН ХИПЕРЛАКСИС ИЛИ EHLERS-DANLOS TYPE HYPERLAXUS
Когато хипермобилността е придружена от болки в ставите, ние говорим за синдром на хипермобилност на ставите. Rotés Querol го описва за първи път през 1957 г., когато свързва хипермобилността с определени патологии на опорно-двигателния апарат. Всеки ден има повече лекари, които защитават, че синдромът на свръхмобилността на ставите (JHS) и хипермобилният синдром на Ehlers-Danlos (хипермобилен EDS) са еднакви.
Това е заболяване на съединителните тъкани, много често и малко диагностицирано. Това се дължи на генетична промяна, която причинява лош синтез на колаген и генерира мускулно-скелетни и извънклетъчни лезии.
Вижте симптомите в синдрома на Ehlers-Danlos.
Важно е да се анализират симптомите и признаците, които позволяват да се подозира диагнозата, като се подчертава значението на идентифицирането на типичните фации на JHS. Трябва да се отбележи настояването на някои лекари за необходимостта да се използва името на Ehlers-Danlos hypermobile (бивш тип III) вместо синдром на ставната хипермобилност (JHS).
НОВИ КРИТЕРИИ ЗА СЪВМЕСТЕН ХИПЕРЛАКСИЧЕН СИНДРОМ
(Grahame, 1992)
Основни критерии:
Резултат на Beigthon по-голям от 4/9
-Артралгии с продължителност повече от три месеца в четири или повече стави
Незначителни критерии:
Резултат на Beigthon от 1, 2 или 3/9 (0,1,2 или 3/9 при тези над 50 години)
-Артралгии при до три стави или болки в гърба или спондилоза, спондилоза/листеза.
-Дислокация в повече от една става за повече от един повод
-Три или повече наранявания на меките тъкани (напр. Епикондилит, теносиновит, бурсит)
-Марфаноиден навик (висок, слаб, съотношение горен/долен сегмент
-Кожа: стрии или свръхразтегливост или тънка и крехка кожа.
-Очни признаци: увиснали клепачи или късогледство или антимонголна цепнатина на клепача.
-Разширени вени или хернии или пролапс на матката или ректума.
-Пролапс на митралната клапа (ехокардиографска диагноза)
Как се диагностицира?
За да достигне диагнозата синдром на свръхмобилност на ставите, лекарят след клиничното интервю ще извърши серия от изследвания на ставите.
Понастоящем най-широко използваните маневри за определяне на съществуването на свръхмобилност са тези на Beighton, който предлага система за точкуване между 0 и 9 точки, считайки индивида за хипермобилен, ако събере повече от 4 точки. В допълнение, лекарят ще проучи наличието на най-честите симптоми или промени, които са част от синдрома на хипермобилност.
Съвместният синдром на хипермобилност (JHS) ще бъде диагностициран при наличие на два основни критерия или един основен и два малки или четири второстепенни критерия. Два незначителни критерия ще са достатъчни, когато има сигнификант от първа степен, очевидно със синдрома.
(1) Артикулация: Съединение между две или повече кости или между кост и хрущял. Основната функция на ставите е да образуват структури на съединение между компонентите на скелета и да позволяват движението на тялото.
Източници:
-(Rotes Querol J, Granados Durán J, Ribas Subirós R, et al. Синдром на разхлабена става. Клинична медицина 1973; 60: 605-614).