атрезия

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Педиатрична първична помощ

печатна версия В ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria В том 18 В № 71 В Мадрид В Юли/Септември В 2016

Терапевтично управление на жлъчната атрезия

1 Санитарна и университетска корпорация Parc TaulГ. Медицински факултет. Учебна единица Parc TaulГ. Автономен университет в Барселона. Барселона, Барселона. Испания.

Ключови думи Билиарна атрезия; Лечение

Билиарната атрезия е заболяване на жлъчните пътища с неизвестен произход, което причинява неонатална жълтеница. Той е водещата причина за чернодробна трансплантация при деца, като представлява 40%. Това е така, защото коригиращата техника, Kasai portoenterostomy (KPE), билиарният дренаж получава само около 60% от случаите. Въпреки правилния дренаж, 20% достигат зряла възраст с родния си черен дроб, а голяма част от тях с чернодробни усложнения и неоптимално качество на живот. Тези данни непрекъснато преосмислят терапевтичното управление на това заболяване и дали трансплантацията може да бъде избраното лечение. Целта на този преглед е да се актуализира научната информация, за да се определи най-добрата стратегия за управление на заболяването.

От библиографското изследване е проведено търсене с термините "билиарна атрезия" и "лечение". Поради трансплантацията на черен дроб в ранна възраст означава по-лошо, днес повечето научни данни подкрепят KPE като първи избор и трансплантацията като вторична терапия

Ключови думи: В Билиарна атрезия; Лечение

Атрезията на жлъчните пътища (BVS) е прогресиращо фиброоблитеративно заболяване с неизвестна етиология, което засяга интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища и причинява неонатална жълтеница поради тежкото препятствие на жлъчния поток. Появява се при едно от всеки 10 000-15 000 живородени деца 1, 2, предимно при женския пол (4: 1) и в азиатската раса 1, 2. Това е най-честата причина за детска трансплантация на черен дроб и тази етиология е отговорна за 40% от показанията за трансплантация 1 .

След като се подозира диагнозата BVS, тя се подсилва с ултразвук, който от време на време показва липса или намаляване на размера на жлъчния мехур, и с хепатобилиарно сканиране с технеций-99, което показва липса на поток на жлъчката в дванадесетопръстника. За поставяне на окончателната диагноза е необходимо да се извърши холангиография.

Според холангиографския модел той се класифицира в три вида:

ЛЕЧЕНИЕ НА BVS

Днес Kasai portoenterostomia (KPE) се счита за първата линия на лечение. Това обаче е спорен въпрос, тъй като повечето статии защитават предимствата на тази намеса като първи ред 1, 2, 4, 5, 7, 8 в сравнение с някои скорошни статии, които залагат на трансплантацията като първи вариант 3 .

Портоентеростомия на Касай

KPE се състои от операция, при която фиброзният остатък се дисектира до порталното пространство, чревният чревен контур се прерязва наравно с него и се анастомозира, за да служи като дренажен канал за жлъчката, възстановявайки потока от храна през йеюнална анастомоза. Jejunal около 30 -40 сантиметра от йеюналния ръб, анастомозиран до черния дроб 1, 2 .

В предоперативния период на тази операция е показано да се прилага предоперативен антибиотик и мастноразтворима витаминна добавка. Обикновено не е необходимо предварително хирургично прочистване на червата и се препоръчва 4-часово гладуване, за да се осигури добро изпразване на стомаха, без да се излага бебето на риска от хипогликемия. 1, 2 .

Резултати от портоентеростомия и чернодробна трансплантация

Причината, поради която не се постига правилен дренаж, обикновено се дължи на фиброза на анастомозата, която може да присъства по време на анастомозата и съответства на 40% от пациентите, които не могат да дренират жлъчката. От пациентите, които са в състояние да източат и намалят своя билирубин, някои ще имат ранна ре-обструкция, а други ще имат късна ре-обструкция. Тези пациенти ще имат прогресивно влошаване на чернодробната функция, докато не се наложи трансплантация.

Причините за привържениците на трансплантацията са:

Подобряване на резултатите при чернодробни трансплантации поради научния напредък във всички области на трансплантация 3 (процедури, запазване на органи, имуносупресори и др.) (Таблица 2).

Според проучването на A. Gallo 3, оцеляването на KPE и трансплантацията е подобно, докато инфекциозните усложнения ще бъдат по-големи в първия случай. Ако сравним резултатите от качеството на живот, ще открием, че 86% от пациентите с KPE имат работа в сравнение с 62% при пациенти с трансплантация и 71% в сравнение с 63% имат висше образование, въпреки че тези резултати могат да бъдат повлияни от факта, че пациентите с трансплантирани обикновено са най-сериозните.

Трансплантацията е окончателно лечение.

Въпреки подобренията в трансплантацията, по-голямата част от проучванията избират KPE като вариант от първа линия 1, 2, 4, 5, 7, 8. Основните причини са: резултатите от трансплантацията се подобряват с напредването на възрастта на детето 1, 11, 12 (трансплантацията под 10 kg има по-лоша прогноза) и вредните ефекти от подлагането на деца на такава млада възраст за целите на трансплантацията ( имуносупресивно лечение и др.).

Неотдавнашно проучване показа, че при пациенти, които се подлагат на KPE и имат късна недостатъчност, тя има защитен ефект върху преживяемостта на чернодробната трансплантация (те са с 55% по-малко вероятно да бъдат повторно трансплантирани и 84% по-малко вероятно да умрат) в сравнение с директно трансплантираните. Пациентите с ранна недостатъчност имат същите резултати при трансплантацията, както при тези без KPE, но имат по-висока честота на билиарни усложнения и чревни перфорации 12 (Таблица 3).

Следователно KPE все още се счита за лечение от първа линия, но е необходима постоянна оценка на резултатите поради напредъка на трансплантацията 12 .

Въпреки това, поради незнанието на причината за заболяването, което се случва с тази фиброза, и поради незадоволителните резултати от операцията, по-голямата част от научната общност счита за необходимо да се изследва етиологията на заболяването. Това ще отстъпи място на нови терапии за спиране на фиброзата и постигане на по-добри дългосрочни резултати 3, 4, 7, 12 .

Факторите, които са свързани с по-добри резултати при KPE и следователно с по-голяма преживяемост с естествен черен дроб, са:

Макроанатомия на жлъчния канал: атрезиите от тип I и II (10% от пациентите) са свързани с по-добра прогноза, поради факта, че имат остатък от патентен жлъчен канал. Тези видове са тези, които ще се възползват най-много от KPE, поради което е важна правилната идентификация на тези пациенти, тъй като те вероятно няма да изискват трансплантация 1, 5, 7, 10. За разлика от това, тип III KPE (90% от пациентите) е този с най-лоши резултати и най-висок процент на неуспех на KPE.

Опитът на хирурга: повече опит е свързан с по-добри резултати 1, 5. Забелязано е, че специализираните центрове с по-голям брой случаи имат по-добри резултати 1, 10, въпреки че някои изследвания поставят под съмнение това поради липсата на регламентирани проучвания 5 .

Предишно състояние на черния дроб: по-лошото предишно състояние води до по-висок процент на неуспех 1, 5 .

Следоперативен холангит: те дават по-лоши резултати 5 .

KPE варианти

Има модификация на KPE, която се състои в извършване на по-повърхностен шев в чернодробните канали, което показва по-голяма преживяемост както в своя лапароскопски, така и в лапаротомичен вариант в сравнение с класическия KPE чрез лапаротомия 16. Би било удобно да се проведат повече проучвания, за да се потвърди неговата ефективност.

Следоперативният период е много важен. Като профилактични мерки имаме:

Фенобарбитал: намалява производството на билирубин 5, 12. Има обаче статия, която критикува използването му поради липса на доказана ефикасност 6 .

Добавка с мастноразтворими витамини 1, 5, 12 .

Урсодезоксиголова киселина: подобрява течливостта на жлъчката 1, 5, 6, 12 .

Специални формули за кърмене от третия ден 1, 6, 12 .

Кортикостероиди: това е много спорен въпрос, тъй като винаги се е постулирало, че поради противовъзпалителния си ефект те произвеждат по-добър дренаж на жлъчката, но напоследък е открито, че те не увеличават оцеляването 1, 2, 5, 6, 10, 12, 14, 15, нито допринасят за намаляването на билирубина 14, 15, въпреки че има и други изследвания, които казват, че 2, 10. Всички те обаче стигат до извода, че са необходими повече изследвания, за да се определи неговата ефективност.

48 часа назогастрална сонда 1 .

Профилактика на триметоприм-сулфаметоксазол 1 .

Усложнения на KPE

Най-честите усложнения на KPE са:

Холангит: това е най-честото усложнение и се дължи на изкачването на бактерии 1. 60% ще го представят в рамките на пет години 19 .

Фиброза и портална хипертония (PHT): усложненията на PHT са водещата причина за трансплантация след KPE 1, 12 .

Жълтеница при 55% от пациентите на 17 и нарушена чернодробна функция.

Дългосрочни резултати от KPE

Приблизително 20% от оперираните пациенти достигат до възрастни с родния си черен дроб. Само 53% от тези пациенти обаче определят качеството на живот като нормално и 1,8% като идеално 19. Това се дължи на факта, че между 70-98% от пациентите развиват фиброза въпреки KPE и промяна на чернодробната функция между 73-85% 6, 19 .

10% от децата са закърнели, а 40% са хронично сърбящи 17. Според последващо проучване на пациенти с естествен черен дроб, само три от 14 жени, търсещи бременност, са го постигнали (много е важно тези пациенти да бъдат проследени по време на бременност, тъй като те обикновено имат повече усложнения). В обобщение, някои пациенти оцеляват с естествен черен дроб, но за сметка на остатъчно жлъчно заболяване, холангит и портална хипертония.

1. Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Детска хирургия. 7.ВЄ издание. Филаделфия: Elsevier; 2012. [В линкове]

2. Пакаринен депутат, Rintala RJ. Хирургия на билиарна атрезия. Scand J Surg. 2011; 100: 49-53. [В Връзки]

3. Гало A, Esquivel CO. Съвременни възможности за лечение на билиарна атрезия. Педиатър трансплантация. 2013; 17: 95-8. [В Връзки]

4. Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Билиарна атрезия. Лансет. 2009: 374; 1704-131. [В Връзки]

5. Милар AJ. Решаване на трудни хепатобилиарни проблеми при деца. S Afr Med J. 2012; 102: 872-5. [В Връзки]

6. Davenport M, Grieve A. Максимизиране на Kasai portoenterostomy при лечението на билиарна атрезия: медицински и хирургически възможности. S Afr Med J. 2012; 102: 865-7. [В Връзки]

7. Хименес-Ривера C, Jolin-Dahel KS, Fortinsky KJ, Gozdyra P, Benchimol EI. Международна честота и резултати от билиарна атрезия. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013; 56: 344-54. [В Връзки]

8. Schecter SC, Courtier J, Cho SJ, Saadai P, Hirose S, Mackenzie TC, et al. Чернодробна портохолецистостомия за билиарна атрезия: 25-годишно проследяване и преглед. J Pediatr Surg. 2013; 48: 262-6. [В Връзки]

9. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, от Man RA. Дългосрочният резултат от операцията Kasai при пациенти с билиарна атрезия: систематичен преглед. Neth J Med.2013; 71: 170-3. [В Връзки]

10. Davenport M. Билиарна атрезия: клинични аспекти. Semin Pediatr Surg. 21 2012. САЩ: Elsevier Inc; 2012. стр. 175-84. [В Връзки]

11. Neto SJ, Feier FH, Bierrenbach AL, Toscano CM, Fonseca EA, Pugliese R, et al. Въздействие на Kasai portoenterostomy върху резултатите от чернодробната трансплантация: ретроспективно кохортно проучване на 347 деца с билиарна атрезия. Черен дроб Transpl. 2015; 21: 922-7. [В Връзки]

12. Хаджич Н. Медицинско управление на „неуспешната“ портоентеростомия на Kasai. S Afr Med J. 2012; 102: 868-71. [В Връзки]

13. Lishuang M, Zhen C, Guoliang Q, Zhen Z, Chen W, Long L, et al. Лапароскопска портоентеростомия срещу отворена портоентеростомия за лечение на билиарна атрезия: систематичен преглед и мета-анализ на сравнителни проучвания. Pediatr Surg Int. 2015; 31: 261-9. [В Връзки]

14. Zhang D, Yang HY, Jia J, Zhao G, Yue M, Wang JX. Следоперативни стероиди след Kasai portoenterostomy за билиарна атрезия: мета-анализ. Int J Surg. 2014; 12: 1203-9. [В Връзки]

15. Sarkhy A, Schreiber RA, Milner RA, Barker CC. Подобрява ли адювантната стероидна терапия след Kasai портоентеростомия резултата от билиарната атрезия? Систематичен преглед и мета-анализ. Може ли J Gastroenterol. 2011; 25: 440-4. [В Връзки]

16. Wada M, Nakamura H, Koga H, Miyano G, Lane GJ, Okazaki T, et al. Опит за лечение на билиарна атрезия с три вида портоентеростомия в една институция: разширен, модифициран Kasai и лапароскопски модифициран Kasai. Pediatr Surg Int. 2014; 30: 863-70. [В Връзки]

17. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, Ng V, Lilly L, Therapondos G, et al. Билиарна атрезия и оцеляване в зряла възраст без трансплантация: съвместен многоцентров клиничен преглед. Liver Int. 2012; 32: 510-8. [В Връзки]

18. Urahashi T, Ihara Y, Sanada Y, Wakiya T, Yamada N, Okada N, et al. Ефект от повтарящата се чернодробна портоентеростомия на Kasai върху чернодробна присадка на педиатричен живодонор за билиарна атрезия. Exp Clin Transplant. 2013; 11: 259-63. [В Връзки]

19. Ng VL, Haber BH, Magee JC, Miethke A, Murray KF, Michail S, et al. Медицински статус на 219 деца с билиарна атрезия, оцелели в дългосрочен план с родния си черен дроб: резултати от мултицентров консорциум в Северна Америка. J Педиатър. 2015; 166: 211. [В Връзки]

20. Nio M, Sasaki H, Tanaka H, ​​Okamura A. Повторна хирургия за билиарна атрезия. Pediatr Surg Int. 2013; 29: 989-93. [В Връзки]

КОНФЛИКТ НА ИНТЕРЕСИ

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси във връзка с подготовката и публикуването на тази статия.

В Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons