1. КАКВО Е СКЛЕРОДЕРМИЯ?
Името склеродермия произлиза от гръцки и може да се преведе като „твърда кожа“. Кожата става блестяща и твърда. Има два различни вида склеродермия: локализирана склеродермия и системна склероза.
При локализирана склеродермия заболяването е ограничено до кожата и подлежащите тъкани. Той може да повлияе на очите и да причини увеит, а също така може да засегне ставите и да причини артрит. Може да се появи на петна (морфея) или под формата на тясна лента (линейна склеродермия).
При системна склероза процесът е широко разпространен и засяга не само кожата, но и някои от вътрешните органи на тялото.
Склеродермията е рядко заболяване. Очакваната честота никога не надвишава 3 нови случая на 100 000 души годишно. Локализираната склеродермия е най-честата форма при момчетата и засяга предимно момичета. Само 10% или по-малко от децата със склеродермия са засегнати от системна склероза.
Склеродермията е възпалително заболяване, но причината за възпалението все още не е открита. Това вероятно е автоимунно заболяване, което означава, че имунната система на детето реагира срещу себе си. Възпалението води до подуване, топлина и свръхпроизводство на фиброзна (белезиста) тъкан.
Не. Към днешна дата няма данни за генетична връзка за склеродермия, въпреки че има нови съобщения, че болестта се среща при повече от един член на едно и също семейство.
Не е известна превенция за това разстройство. Това означава, че вие като родител или пациент не сте могли да направите нищо, за да предотвратите появата на болестта.
Не. Някои инфекции могат да предизвикат началото на болестта, но самото разстройство не е инфекциозно и засегнатите деца не трябва да бъдат изолирани от другите.
2. РАЗЛИЧНИ ВИДОВЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Появата на втвърдена кожа е показателна за локализирана склеродермия. В ранните етапи често около пластира има червена, лилава или депигментирана граница. Това отразява възпалението на кожата. В напреднал стадий кожата става кафява, а след това и бяла при хората от бялата раса. При некавказките хора може да изглежда подобно на синини в ранните етапи, преди да побелее. Диагнозата се основава на типичния външен вид на кожата.
Линейната склеродермия се появява като линейна ивица на ръката, краката или багажника. Този процес може да засегне тъканите под кожата, включително мускулите и костите. Линейната склеродермия понякога може да засегне лицето и скалпа. Пациентите с ангажиране на кожата на лицето или скалпа са изложени на повишен риск от увеит. Кръвните тестове обикновено са нормални. При локализирана склеродермия няма значително участие на вътрешните органи. Често се прави биопсия на кожата, за да помогне за поставянето на диагнозата.
Прогресията на локализираната склеродермия обикновено е ограничена до няколко години. Втвърдяването на кожата обикновено спира в рамките на няколко години след началото на заболяването, но може да бъде активно в продължение на няколко години. Обикновено ограничената морфея причинява само козметични дефекти на кожата (промени в пигментацията) и след известно време твърдата кожа може да стане мека и да изглежда отново нормална. Някои плаки могат да станат по-очевидни дори след приключване на възпалителния процес поради промени в цвета.
Линейната склеродермия може да причини проблеми на засегнатото дете поради неравномерен растеж на засегнатите и незасегнати части на тялото, в резултат на загуба на мускулна маса и забавен растеж на костите. Линейното нараняване на ставата причинява артрит и, ако се остави неконтролирано, може да доведе до контрактури.
Системната склероза е животозастрашаващо заболяване. Степента на засягане на вътрешните органи (сърдечна, бъбречна и белодробна системи) варира при отделните пациенти и е основният определящ фактор за дългосрочната еволюция. Болестта може да се стабилизира при някои пациенти за определени периоди от време.
3. ДНЕВЕН МАРШРУТ
Прогресията на локализираната склеродермия обикновено е ограничена до няколко години. Обикновено втвърдяването на кожата спира в рамките на няколко години след началото на заболяването. Понякога може да отнеме от 5 до 6 години, а някои плаки дори могат да станат по-видими след приключване на възпалителния процес поради промени в цвета или заболяването може да изглежда по-лошо поради неравномерен растеж между засегнатите и незасегнатите части на тялото. Системната склероза е дългосрочно заболяване, което може да продължи с години. Ранното и подходящо лечение обаче може да съкрати хода на заболяването.
Децата с локализирана склеродермия обикновено се възстановяват. След известно време дори твърдата кожа може да омекне и само хиперпигментираните участъци могат да продължат. Възстановяването от системна склероза е много по-малко вероятно, но могат да се постигнат значителни подобрения или поне стабилизиране на заболяването, което позволява добро качество на живот.
Налични са много допълнителни и алтернативни лечения и това може да обърка пациентите и техните семейства. Помислете внимателно за рисковете и ползите от изпробването на тези лечения, тъй като доказаната полза е малка и те могат да струват скъпо, както по отношение на времето, тежестта върху детето, така и на парите. Ако искате да проучите допълнителни и алтернативни лечения, обсъдете тези възможности с вашия детски ревматолог. Някои стратегии могат да взаимодействат с конвенционалните лекарства. Повечето лекари няма да възразят, стига да се спазват медицински съвети. Много е важно да не спирате приема на лекарствата, които са ви предписани. Когато са необходими лекарства, за да се поддържа болестта под контрол, може да бъде много опасно да се спре приема им, ако болестта е все още активна. Обсъдете всякакви притеснения относно лекарствата с лекаря на детето си.
Както при всяко хронично заболяване, склеродермията може да повлияе на ежедневието на детето и неговото семейство. Ако заболяването е леко, без значимо засягане на органи, детето и семейството обикновено водят нормален живот. Важно е обаче да запомните, че децата със склеродермия често могат да се чувстват уморени или по-малко устойчиви на упражнения и може да се наложи често да сменят позициите си поради лоша циркулация. Необходими са периодични прегледи, за да се оцени прогресията на заболяването и необходимостта от модификации на лечението. Тъй като важните вътрешни органи (белите дробове, храносмилателния тракт, бъбреците, сърцето) могат да бъдат засегнати по различно време по време на еволюцията на системната склероза, е необходимо да се извършват редовни оценки на функционалността на органите, за да се открият евентуални промени рано.
Когато се използват определени лекарства, техните странични ефекти също трябва да се наблюдават чрез редовно наблюдение.
Продължаващото образование за хронично болни деца е от съществено значение. Има няколко фактора, които могат да създадат проблеми при посещаването на училище и затова е важно да се обяснят потенциалните нужди на детето на учителите. Винаги когато е възможно, пациентите трябва да участват в часове по физическо възпитание. В този случай трябва да се вземат предвид същите съображения, разгледани по-долу по отношение на спортните дейности. След като заболяването е добре овладяно, което често се случва при използване на наличните в момента лекарства, детето не би трябвало да има проблем да участва в същите дейности като своите здрави връстници. Училището е за децата това, което работата е за възрастни: място, където те могат да се научат да бъдат независими и продуктивни хора. Родителите и учителите трябва да направят всичко възможно, за да позволят на детето да участва в училищни дейности по нормален начин, за да бъде детето академично успешно и да бъде оценено и прието от възрастни и връстници.
Занимаването със спорт е съществен аспект от ежедневието за здраво дете. Една от целите на лечението е да се позволи на децата да водят нормален живот възможно най-много и да не се виждат толкова различни от своите връстници. Следователно общата препоръка е да се позволи на пациентите да участват в спортовете по техен избор и да се доверят, че ще спрат, ако се чувстват ограничени поради болка или дискомфорт. Този избор е част от по-обща нагласа, която има тенденция да насърчава психологически детето да бъде автономно и способно да се справи самостоятелно с ограниченията, наложени от болестта.
Няма доказателства, че диетата може да повлияе на заболяването. По принцип детето трябва да се храни балансирано и нормално за своята възраст. За растящото дете се препоръчва здравословна и балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини. Пациентите, приемащи кортикостероиди, трябва да избягват преяждането, тъй като тези лекарства могат да повишат апетита.
Няма доказателства, че климатът може да повлияе на проявите на болестта.
Пациентите със склеродермия трябва винаги да се консултират със своя лекар, преди да получат ваксинации. Лекарят ще реши кои ваксини детето може да получи, като разглежда всеки случай поотделно. Като цяло ваксините изглежда не повишават активността на заболяването и не причиняват сериозни нежелани събития при пациенти със склеродермия.
Няма ограничения за сексуална активност или бременност в резултат на заболяването. Пациентите, които приемат лекарства обаче, винаги трябва да бъдат много внимателни относно възможните неблагоприятни ефекти на лекарствата върху плода. Пациентите се съветват да се консултират със своя лекар относно управлението на контрацепцията и бременността.