Смесена болест на съединителната тъкан
Също известен като:
Остър синдром
Синдром на припокриване
Описание:
Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядък синдром, характеризиращ се с появата на феномена на Рейно (намален нормален приток на кръв към върховете на пръстите при излагане на студ, проявяващ се чрез изпотяване и дистална студенина в пръстите на ръцете и краката и неравномерна синкава или червеникава кожа на пръстите), артрит (подуване на ставите), поставяне и оток (прекомерно натрупване на серумен албумин в клетъчната тъкан) в ръцете, мускулна слабост, дисфагия (затруднено преглъщане), киселини и диспнея (затруднено дишане). Състои се от смесица от симптоми, присъстващи при други колагенови заболявания като системен лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит и ревматоиден артрит, но без да отговаря на диагностичните критерии за нито един от тях.
За първи път е описан от Sharp през 1972 г. Разпространението се оценява на приблизително 3 случая на 100 000 население. Засяга предимно жени на всяка възраст, въпреки че първите симптоми обикновено се появяват между 15 и 25 години. Когато се появи при деца, обикновено е по-сериозно.
Механизмите, които причиняват това заболяване, са неизвестни, но изглежда, че са включени промени на нивото на имунната система.
Може да се прояви върху кожата, мускулно-скелетната система или която и да е част от тялото (системно участие).
Най-честата проява е развитието на оток, склеродактилия (склеродермия, ограничена до пръстите) и изпотяване в ръцете, които често са толкова подути и пастообразни, че пръстите изглеждат като „колбаси“. На кожата могат да се появят промени, подобни на тези при склеродермия.
Синдромът на Шегрен често се свързва с това разстройство, докато феноменът на Рейно може да предшества други симптоми в продължение на години.
Артритът е често срещано проявление в ръцете, лактите, китките и коленете, което обикновено причинява болка и може да се появи като първоначален симптом на тази патология и може да деформира ставите.
Смесеното заболяване на съединителната тъкан може също да доведе до мускулна слабост и миалгия (мускулни болки), които могат да бъдат тежки.
Повечето пациенти имат разстройство на хранопровода, което може да причини дисфагия, храносмилателното участие е доста често и причинява киселини.
Диспнеята се дължи на факта, че това заболяване причинява различни белодробни нарушения. Най-често срещаните са: плеврален излив (натрупване на течност в плевралната кухина), плеврит (остро възпаление на мембраните, които покриват белите дробове) и белодробна фиброза (образуване на белези и удебеляване на белодробните тъкани), които обикновено не се проявяват клинично до болестта е много напреднала. В някои случаи белодробната дисфункция причинява остър белодробен оток и сърдечна недостатъчност. Най-честата сърдечна патология е перикардит (възпаление на мембраната, която покрива външната страна на сърцето), който трябва да се контролира, за да се избегне появата на сърдечна тампонада (остра компресия на сърцето, причинена от обилен перикарден излив).
Други по-редки клинични прояви могат да бъдат: обрив (преходен обрив, напомнящ на скарлатина, рубеола или пурпура в зависимост от случая, в хода на някои нееруптивни фебрилни заболявания или като реакция на непоносимост към лекарство), еритем ( зачервяване с персистиращо възпаление на кожата) лице, телеангиектазии (разширени кръвоносни съдове с много малък калибър), алопеция (обща или частична загуба на коса или косми по тялото), треска, аденомегалия (необичаен растеж на възли), коремна болка, фоточувствителност (повишена реакция на слънчева светлина), бъбречно засягане, което обикновено не е тежко и на централната нервна система (система, образувана от мозъка и гръбначния мозък), невралгия (спонтанна или провокирана, непрекъсната или пароксизмална, локализирана болка) в хода на нерв) на тригеминалната.
Смята се, че е смесено заболяване на съединителната тъкан, когато има комбинация от симптоми на системен лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит или ревматоиден артрит, заедно с високото откриване в кръвта на специфичен тип антитела, наречени анти рибонуклеопротеинови антитела, без данни за обикновено се среща в лупус.
Лечението обикновено се извършва с кортикостероиди. Тъй като това е промяна на имунната система, понякога са показани имуносупресори.
Необходимо е да се наблюдава появата на възможни усложнения, особено белодробни, сред които е необходима белодробна хипертония (повишено налягане в белодробните съдове) и контролна треска, която понякога е следствие от високи дози лекарства.
При правилно лечение пациентите остават безсимптомни за дълги периоди. Прогнозата е добра и пациентите обикновено имат добър отговор на лечението. Въпреки това, в някои случаи, въпреки лечението, болестта прогресира и пациентите развиват сериозни усложнения: като белодробна хипертония./стр
Партньори на FEDER
Връзки към медицински бази данни