склеродермия

Това е хронично, автоимунно заболяване, включено в ревматичните заболявания. Има ниско разпространение, поради което е част от така наречените редки болести. Засяга 3 на 10 000 жители, по-често при жените в съотношение 4 към 1 и най-честата възраст на настъпване е между третото и петото десетилетие от живота. Въпреки че може да се появи на всяка възраст.

Причината му е неизвестна, но настоящите проучвания сочат към многофакторен произход, в който участват както генетични, така и фактори на околната среда. В неговото развитие има промяна на три нива:

  • Съдово засягане.
  • Възпалителни промени (фиброза - повишено производство на колаген - заболяване на съединителната тъкан)
  • Автоимунно разстройство, наличие в серума на автоантитела (вещества, които
    реагират срещу собствените клетки на тялото или протеините).
  • Промяната в тези три нива е това, което определя развитието
    на различните симптоми, които могат да се появят.

Разграничава се начална фаза или пресклеродермия, при която има малко симптоми и установена фаза, при която има повече симптоми поради засягането на вътрешните органи. Много е важно да се направи ранна диагностика на заболяването, където семейният лекар играе основна роля. Семейният лекар трябва да внимава за появата на три предупредителни знака, така че заболяването да се диагностицира много рано (феномен Raynaud), други в пръстите и положителна ANAS. Преди появата на един или повече от тези признаци, обърнете се към специалист ревматолог, който ще извърши серия от диагностични изследвания. Сред тях един от инициалите ще бъде капиляроскопия и пълен анализ, включително искането за конкретни АК, които ще помогнат за типизирането на заболяването. При капиляроскопията характерните изменения на ESC са:

  • Мегакапиляри.
  • Области на капилярна липса.
  • Капилярни кръвоизливи.
  • Разклонени капиляри.
  • Батерията от тестове, които се изискват от специалиста, са насочени към проучване дали има участие на вътрешни органи или не и до каква степен.
  • За изследване на интерстициалното засягане на белите дробове тестовете, които трябва да се извършат, са:
  • Рентгенова снимка на обикновен гръден кош.
  • КТ на гърдите с висока резолюция.
  • Тестове за дифузионна дифузионна функция на CO.
  • За изследване на сърдечно засягане, тестовете, които трябва да се извършат, са:
  • ЕКГ, с ритъмна лента.
  • Холтер при пациенти с нарушен ритъм.
  • Ехокардиограма.
  • За изследване на белодробна хипертония:
  • Доплер ехокардиограма.
  • Тестове за дифузионна дифузионна функция на CO.
  • За изследване на бъбречно засягане:
  • Редовно измерване на кръвното налягане.
  • Изследвания на кръв и урина за откриване на повишен креатинин, наличие на протеинурия, тромбопения или данни за хемолиза.
  • За изследване на стомашно-чревно засягане:
  • Езофагеално изследване на барий.
  • Езофагеална манометрия.

Клинични признаци и симптоми

Често засяга кожата под формата на втвърдяване на същата, следователно
името на болестта, но са засегнати и вътрешните органи. Така че това е заболяване, което може да бъде сериозно. The
Симптомите са силно променливи от един пациент на друг от самото начало и в зависимост от това кои органи са засегнати по време на тяхното развитие.
Следователно това е много хетерогенно заболяване. От една страна, има общи прояви, общи за повечето пациенти, като: умора или липса на енергия, артралгии със или без възпаление, миалгии със или без загуба на сила, подуване на ръцете, загуба на тегло. Тези прояви вече са важни причини за намаляването на качеството на живот на засегнатите. Други симптоми са:

  • Кожни прояви: втвърдяване на кожата, промени в пигментацията, отлагания на калций, вени на паяк, ... Промените в кожата с нейното удебеляване и втвърдяване променят физическия вид на ръцете и лицето (има намаляване на отварянето на устата, което затруднява храненето и устната хигиена). Това има големи последици на психологическо ниво при промяна на външния вид на лицето.
  • Феномен на Рейно: има много висока честота от 90% от случаите.
    Състои се от промяна в цвета на пръстите на ръцете и краката поради фактори като студ или стрес. Този симптом на пръста може да доведе до подуване на пръстите, болка, язви
    трудно зарастваща кожа и дори гангрена.

Симптоми според засягането на вътрешните органи

Психиатрични симптоми: като хронично дегенеративно и инвалидизиращо заболяване, при което работата и социалният живот на засегнатото лице са нарушени, честите симптоми на депресия и тревожност са чести, както и затруднено заспиване.

Голямото разнообразие от видове прави всеки пациент уникален. Симптомите и признаците на заболяването са силно променливи, както видяхме по-рано, както и неговата еволюция и прогресия. Въпреки съществуващата променливост, два типа са широко разграничени:

  • Локализирана склеродермия (засяга само кожата)
  • Системна склеродермия (засяга вътрешните органи)
  • В рамките на това от своя страна има два големи типа в зависимост от това дали
    кожно удължаване:
  • Ограничена системна склеродермия.
  • Дифузна системна склеродермия.

Възможно е да няма засягане на кожата (т.нар
склеродермия без склеродермия). В допълнение, както при други автоимунни заболявания, повече от едно могат да бъдат комбинирани, например, синдромът на Sjogren се среща в 20% от случаите на ESC.

Видове локализирана склеродермия и характеристики

Той засяга само кожата, въпреки че може да се разпространи в мускулите, ставите и костите. Има няколко вида в зависимост от формата на засягане на кожата:

  • Морфея: Това е най-често срещаната форма и се появява като бучки на кожата с увеличена или намалена пигментация. Засяга само повърхностните слоеве на кожата.
  • Генерализирана морфея: представя по-обширни петна от морфеята, засягаща по-голяма телесна повърхност. Въпреки че рядко се свързва с усложнения на вътрешните органи, се препоръчват периодични прегледи.
  • Линейна склеродермия: Това е бучка или линия на кожата. Може да засегне подкожната тъкан и мускула отдолу. Те се появяват на краката и ръцете. По-често се среща при деца и юноши.
  • Coup de Sabre (Saber удар) е линейна склеродермия на лицето или скалпа. Може да бъде свързано с аномалии в растежа на костите на лицето.

Видове системна склеродермия и характеристики:

Ограничена кожна системна склероза:

  • Феноменът на Рейно от няколко години еволюция.
  • Кожно засягане, ограничено до лицето, ръцете, краката, предмишниците (акрално разпределение).
  • Разширени перингвални капиляри.
  • Честота на късна белодробна артериална хипертония (10-15%), с/без калцификация на кожата, стомашно-чревно заболяване, телеангиектазия (синдром на CREST) ​​или интерстициално заболяване
    белодробна.
  • Редки бъбречни заболявания.
  • Антицентромерни антитела.

Дифузна кожна системна склероза:

  • Феноменът на Рейно, последван от оточни кожни промени с по-малко от една еволюция.
  • Засягане на багажника и акралната кожа.
  • Перингвална капилярна дилатация, загуба на капиляри.
  • Ранно и значително начало на бъбречно засягане, белодробна фиброза, дифузно гастроинтестинално и миокардно засягане.
  • Анти-Scl-70 и анти-РНК-полимераза-I, II или III антитела.

Въпреки че няма лечебно лечение на системна склероза, през последните години многобройни терапии се оказаха ефективни при някои прояви на заболяването. Всяко проявление изисква специфично наблюдение и лечение, което в много случаи трябва да се установи бързо, за да се избегнат усложнения. Тъй като има толкова много вариации във вида и тежестта на симптомите, важно е всеки страдащ да получи индивидуализирани грижи от опитен специалист по болестта. Фармакологично лечение при склеродермия: Три големи групи лекарства се използват за справяне с трите основни промени в заболяването. Това са: вазодилататори, антифибротични и имуносупресивни.

  • TENS: може да подобри стомашно-чревните симптоми. Невросакрална стимулация на сакралния сплит за лечение на фекална инконтиненция.
  • Терапия със стволови клетки при възрастни.

Леченията, които са част от ежедневието на засегнатите от това заболяване, са:

  • Грижа за кожата: ежедневна хидратация, наблюдение и грижа за рани, дори ако те са много малки. Използване на кремове със слънцезащита, за да се избегне хиперпигментация на засегнатите области.
  • Избягвайте студа, поддържайте къщата на постоянна температура. Използване на ръкавици.
  • Избягвайте стреса. Препоръчително е да научите техники за релаксация.
  • Елиминирайте тютюна.
  • Устна хигиена: важни са периодичните прегледи при зъболекаря, както и екстремна устна хигиена със специални пасти за зъби при сухота в устата или слюнка.
  • Разтягане на мускулите, нежни упражнения, масажи, физикална терапия и рехабилитация. Избягвайте обездвижване на ставите.

  • Избягвайте големи ястия, за предпочитане са по-малките и по-чести, избягвайте определени храни, които могат да насърчават киселини като мазнини, силно подправени храни, шоколад, газирани напитки, кафе, чай и т.н.
  • Дъвчете храната внимателно и правилно.
  • Избягвайте да лежите до 2-3 часа след хранене.
  • Повдигнете главата на леглото с 15 см.

Благодарение на Dr.. Бегоня Гарсия Серна