1 Доктор по медицина и хирургия. Факултет по медицински науки, Национален автономен университет в Хондурас, Тегусигалпа, Хондурас

2 Педиатричен резидент. Национален автономен университет в Хондурас, болница Escuela Universitario, Тегусигалпа, Хондурас

* Автор-кореспондент: Nury Azucena Bonilla-Lanza
Доктор по медицина и хирургия. Факултет по медицински науки
Национален автономен университет в Хондурас, Тегусигалпа, Хондурас
Електронна поща: [имейл защитен]

Дата на получаване: 24 юни 2015 г. Приета дата: 20 юли 2015 г. Дата на публикуване: 28 юли 2015 г.

Резюме

Ключови думи

Стомашен аденокарцином; Стомах; Рак; Детски; Юношеска

Въведение

Невъзможността за провеждане на значими проучвания при малкото пациенти, наблюдавани със стомашен аденокарцином в детска възраст [11], поражда необходимостта от разследване и докладване на тези случаи; генериране по този начин на научно знание, което води до ранна диагностика и адекватно лечение.

Представяне на клиничен случай

17-годишна пациентка, лекувана в болница за майки и деца в град Тегусигалпа, Хондурас, от селски район в югоизточната част на страната. Той представи анамнеза за коремна болка, разположена в епигастриума от 1 месец на еволюция, пареща, интензивна и неспособна; генерализирано в корема и облъчено към гърба през последните 2 седмици, придружено от повръщане след хранене, приблизително в 6 ежедневни епизода и от време на време хематемеза. Други данни, разкрити в анамнезата, са количествена загуба на тегло и астения. Няма фамилна анамнеза за неоплазия. Тя беше приета в Детската спешна помощ в лошо общо състояние, афебрилна, тахикардична, с генерализирана мукокутанна бледност и невъзможност за ходене. При физически преглед, тегло 36 Kg, болезнен корем при повърхностна палпация, усилен в епигастриума, без висцеромегалия, с наличие на течна вълна; Глазгоу 15. Той е приет с диагноза анемичен синдром и кървене от горната част на стомашно-чревния тракт. Първоначалните лабораторни изследвания показват Hb 5,1 g/dl, Ht: 17,6%. Левкоцити: 11 130 mm3, неутрофили 85,2%, за които се преливат две единици опаковани червени кръвни клетки, с контролен хемоглобин 10,0 g/dl и Ht: 32,1%.

Проведена е ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт, наблюдавана злокачествена инфилтрираща язва Bormann III, която инфилтрира цялото тяло и стомашния антрум.Биопсията показа: Стомашен аденокарцином, дифузен, инвазивен степен 4; потвърдено в болница за деца St. Jude (Фигура 1).

публикация

Фигура 1: Храносмилателна ендоскопия, показваща злокачествена улцерирана лезия, която инфилтрира цялото тяло и стомашния антрал (A). Хистопатологично изображение, взето от биопсия, с клетъчен инфилтрат с пръстен в съответствие със стомашния аденокарцином (B). (Оцветяване с хематоксилин и еозин).

Допълнителни лабораторни изследвания; серология на Helicobacter Pylori, туморни маркери (алфа-фетопротеин и карциноембрионален антиген) и ХИВ, всички бяха отрицателни.

По отношение на образни изследвания; коремният ултразвук съобщава за силно удебеляване на стените на стомашния антрум с изображение на малки лимфни възли около него. Впоследствие беше направена компютърна аксиална томография на корема, която разкри неопластичен процес на стомашната камера със значителен асцит и признаци на перитонеална карциноматоза (Фигура 2), на нивото на гръдния кош той представи карциноматозен лимфангит.

Фигура 2: Компютърна томография, аксиални разрези, показващи удебеляване на стомашната стена (A) и мезентериални метастази (B).

Педиатричната онкология започна парентерално хранене, метрономична химиотерапия и палиативни грижи, като използва циклофосфамидни и фентанилни пластири. Пациентът е с неблагоприятна еволюция, умира един месец след приемането.

Дискусия

Очакваният брой нови случаи на рак в Хондурас за 2012 г., въз основа на данни от проекта GLOBOCAN, е бил 7 431 (3086 при мъжете и 4345 при жените). Петте най-често срещани вида рак у нас са: гинекологичен (маточна шийка, матка, яйчници), стомашен, урологичен (пикочен мехур, бъбрек, простата, тестиси), черен дроб и гърда в ред по честота [19].

Страните със средни доходи, включително нашата, имат голямо бреме на рака. Очаква се около 70% от новите случаи на рак да дойдат от тези страни до 2030 г. [20].

Ракът продължава да бъде втората причина за смърт при деца на възраст от 5 до 14 години [21]. Солидните тумори представляват приблизително 30% от всички педиатрични ракови заболявания, като най-честите са мозъчни тумори, невробластом, рабдомиосарком, тумор на Wilms и остеосарком [22]. Последното съвпада с клинично-патологично изследване за характеризиране на педиатрични солидни тумори, диагностицирани в болница Escuela Universitario de Tegucigalpa през 2014 г., където беше установено, че най-честите тумори са тези на централната нервна система 13 (22,8%), като най-много често срещан е медулобластом (6/13), а при деца под 5-годишна възраст 24 (42,1%) най-чест е ретинобластом 7 (29,2%) [23].

Етиологията на рака на стомаха се оказа многофакторна, но инфекцията с Helicobacter pylori е най-важният рисков фактор в педиатрията, може да причини хронично активно възпаление в стомашната лигавица и атрофия, която може да се развие предимно в антрума [1,2, 4, 10,16]. Високата консумация на сол, пушени храни, нитрати и въглехидрати, алкохол, ниско растителна диета, тютюнопушене, кръвна група и фамилна анамнеза за рак са свързани с аденокарцином при възрастни, но тяхната роля при децата не е добре известна [4,15, 16].

Генетичните фактори трябва да се имат предвид, когато се занимаваме със случай на стомашен аденокарцином в необичайно млада възраст. Често срещаните мутации са; загубата на хетерозиготност на туморни супресорни гени, по-специално p53 или coli ген на аденоматозна полипоза [6], и наскоро проучен; хромозомни промени (5q, 6q, 13q, 17p), микросателитна нестабилност и E-Cadherin мутации [1,2,6,10]. В настоящия случай фамилната анамнеза за стомашни новообразувания, инфекция с хеликобактер пилори и други фактори на околната среда бяха отрицателни и не бяха проведени генетични проучвания поради липсата им в нашата среда.

Симптомите са променливи при деца в зависимост от местоположението и разширението на тумора и могат да бъдат локализирани в гастроезофагеалния кръстопът, кардия, антрума, пилора или по-голяма и по-малка кривина. Най-честата клинична картина в педиатрията е коремна болка, загуба на тегло и повръщане, които могат да имитират други заболявания на острия корем [1,2,4,6,10], хематемезата и мелената се считат за редки симптоми [4].

Образните изследвания, ендоскопия и ендоскопска биопсия, са от решаващо значение при деца с неясни стомашно-чревни симптоми, за да се демонстрира основното местоположение на злокачествен тумор [4,24]. Ендоскопията е най-добрият метод за диагностика на рак на стомаха, има предимството, че позволява директна визуализация на лезията и получаване на материал за биопсия или ексфолиативна цитология [3]. Според проучване, проведено в Бразилия, той се използва само при 48% от младите пациенти с рак на стомаха, за разлика от 97% от по-възрастните пациенти, въпреки че симптомите и признаците са сходни и в двете групи [16]. Наличието на стомашно-чревни симптоми и хематемеза доведоха до горна стомашно-чревна ендоскопия и биопсия при нашия пациент, потвърждавайки неопластичен процес, хистологично съвместим със стомашен аденокарцином. Най-често срещаният хистологичен тип, за който се съобщава в повечето проучвания, е недиференцираният муцинозен клетъчен тип с пръстеновидни клетки с печат [3,16].

Поради ниската честота на тази патология при деца, няма стандартна модалност на управление, поради което подходът на лечение се основава на протоколите, използвани при възрастни пациенти [4,16,25]. Лечението се основава на туморния стадий, лечебно за стадии 0-III и палиативно за етап IV [7]. Радикалната гастректомия с удължена дисекция на лимфни възли е единственото лечение, което може да осигури лечение на заболяването при пациенти с локализиран стомашен аденокарцином, но рецидивът след 2 години е често срещан; предоперативно химиолучение или адювантно следоперативно химиолучение често се извършват и е доказано, че подобряват преживяемостта [4,10,15,26].

При пациенти с нерезектабилни тумори палиативната химиотерапия като 5-флуорацил, левковорин, адриамицин, цисплатин, етопозид и протоколи, съдържащи епирубицин, могат да бъдат ефективни в опитите за овладяване на симптомите и да осигурят ограничено подобрение по отношение на оцеляването [4, 16.17].

Лечението с метрономична химиотерапия с ниски дози, където циклофосфамидът е най-използваното лекарство, е свързано с по-ниска токсичност по отношение на химиотерапията с максимално поносима доза (MDT). Това предимство е привлекателно в клиничната практика, когато се разглеждат пациенти с остатъчна токсичност от предишно лечение или такива, които не могат да се считат за подходящи за MDT химиотерапия [27].

Прогнозата за стомашен аденокарцином при млади пациенти е лоша, поради неспецифичността на симптомите, високата честота на недиференцирани тумори и напреднал стадий по време на диагностицирането, със средна преживяемост от три до пет месеца [1,6, 25]. Според томографското проучване нашият пациент е имал перитонеална карциноматоза и карциноматозен лимфангит, което показва напреднал стадий (стадий IV) на заболяването, умира месец след хоспитализация.

Стомашният аденокарцином представлява рядка патология през педиатричната възраст, тъй като клиничните му прояви са много неспецифични, хистологично недиференцирани и бързо прогресиращи; следователно диагнозата му се прави късно и следователно прогнозата му е мрачна поради наличието на метастази, установени по време на диагностицирането [1,2,3,25,28]. В настоящия случай си струва да се подчертае значението на изследването на пациенти с персистиращи стомашно-чревни симптоми; тъй като това заболяване не е често в тези възрасти, то има тенденция да бъде изключено като диференциална диагноза на патологии със стомашни прояви.

Лекарите трябва да обмислят възможността за рак на стомаха при пациенти с фамилна анамнеза или със симптоми на стомашна язва, които не се подобряват при правилно медицинско управление. Ендоскопията трябва да се извършва без изключение, за да се получи биопсия за ранна диагностика, която може да увеличи преживяемостта при млади пациенти [28].

Конфликт на интереси

Авторите не декларират конфликт на интереси с публикуването на тази статия.