Тежка хипертриглицеридемия

Общопрактикуващо ниво на управление: Диагноза Специфични Лечение Първоначално ПроследяванеПълна

тежка

Съществени аспекти

  • Диагноза със стойности над 1000 mg/dl.
  • Поради намалена активност на LPL по генетичен механизъм.
  • Мултидисциплинарно лечение: диета, упражнения и лекарства.

Типичен клиничен случай

Пациент със или без анамнеза за фамилна хипертриглицеридемия, който след известен задействащ фактор има повишени нива на TG. Понякога първата проява може да бъде усложнения, като остър панкреатит.

Плазмени нива на триглицериди над 1000 mg/dl.

Етиология-епидемиология-патофизиология

Тежката хипертриглицеридемия увеличава риска от остър панкреатит, като етиологията на острия панкреатит е между 1,3 и 11%. Произходът на това метаболитно разстройство е генетично намаляване на липопротеин липазата (LPL), ензим, синтезиран в мускулната тъкан и в адипоцитите. LPL се транспортира до капилярния ендотел, където се свързва с гликозамингликани. LPL действа върху богати на триглицериди хиломикрони, хидролизирайки ги до остатъчни хиломикрони, които се транспортират до черния дроб и свободни мастни киселини, които се транспортират до скелетните мускули, миокарда и адипоцитите.

Мутациите в гена LPL водят до хиперхиломикронемия (пълно отсъствие) и смесена хипертриглицеридемия (частичен дефицит). Някои фактори на околната среда могат да предизвикат клиничните прояви: диета, лекарства, нарушения на метаболизма и заболявания. Те включват метаболитни заболявания (напр. СД), алкохол, бременност, естрогени и техните аналози като тамоксифен и кломифен, бета-блокери, тиазиди и протеазни инхибитори, използвани при лечението на СПИН. Тези фактори причиняват намаляване на LPL и апопротеин С-II, което води до проявата на тези латентни първични HTG.

Диагноза

Плазмените триглицериди на гладно над 1000 mg/dl.

Лечение

Първоначално лечение: Промени в начина на живот със здравословна диета с ниско съдържание на мазнини, физически упражнения, строг контрол на теглото.

Фармакологични мерки: с фибрати, омега 3, никотинова киселина.

В случаите, когато се налага спешно понижаване на плазмените нива на триглицеридите поради риск от остър панкреатит, може да се използва редовен интравенозен инсулин със скорост от 0,1-0,3 IU/Kg/час, като гликемията се поддържа между 150 и 200 mg/dL

Като се има предвид големината на разстройството, е малко вероятно да се получат оптимални резултати в краткосрочен план, поради което окончателното и дългосрочно лечение е отговорност на специалиста

Проследяване

Препращане с контрол 6 до 8 седмици след началото на лечението.

Съдържание в преглед

Съдържанието ще бъде валидирано от професионалист в тази област.