Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Въведение
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Въведение
- Случай 1
- Случай 2
- Дискусия
- Конфликт на интереси
- Библиография
Миелодиспластичните синдроми (MDS) са клонални нарушения на хематопоетичните клетки, с променлив риск от трансформация в остра миелобластна левкемия. Еволюцията до остра лимфобластна левкемия (ALL) е изключително рядка, с много малко педиатрични случаи. Тази статия описва 2 нови случая на MDS, които са прогресирали до ALL, заедно с преглед на литературата, наблюдавайки подобна прогноза за възрастните.
Миелодиспластичните синдроми (MDS) са клонални нарушения на хематопоетичните стволови клетки, с променлив риск от трансформация в остра миелоидна левкемия. Прогресията в остра лимфобластна левкемия (ALL) е изключително рядко събитие, като много малко случаи са публикувани при деца. В този доклад ние описваме два случая на миелодиспластични синдроми, които са прогресирали до ALL. Освен това, ние преглеждаме съобщените по-рано случаи на трансформация на MDS в остра лимфобластна левкемия в детската популация, чиято прогноза изглежда подобна на тази при възрастни.
Миелодиспластичните синдроми (MDS) представляват миелоидна клонална хемопатия с голямо разнообразие от презентации. Основните клинични проблеми произтичат от цитопениите и възможността за трансформация в ОМЛ в 30% от случаите. Прогресията към ALL е много рядка, с много малко публикувани педиатрични случаи. Представяме 2 първоначално диагностицирани случая на MDS: 5-годишно момиче с BRA и 2-годишно момче с RC и тризомия 8, които развиха обща B-ALL.
2-годишно момче, дошло в спешното за 5-дневна треска. Физикален преглед (PE): 25 mm латероцервикална лимфаденопатия. Кръвен тест (AS): хемоглобин 9,7 g/dl, левкоцити 3,3 × 10 9/l (неутрофили 0,063 × 10 9/l, лимфоцити 3,06 × 10 9/l, моноцити 0,12 × 10 9/l) и тромбоцити 479 × 10 9/л. Мазка от периферна кръв: няма взривове. Биопсия на костен мозък (BMO): изразена хипоцелуларност, бели и червени серии под 5%. Цитогенетично проучване: тризомия на хромозома 8 (тризомия 8), единствената промяна на 20 анализирани метафази. Отрицателни серологии и кръвни култури. С диагнозата неутропенична треска той започва интравенозно антибиотично лечение, подобрявайки симптомите.
След месец се консултира за треска и бицитопения (неутропения и анемия). EF: неспецифичен. AS: хемоглобин 6,1 g/dl, левкоцити 6,1 × 10 9/l (неутрофили 0,061 × 10 9/l), тромбоцити 528 × 10 9/l. BMO: взривове 5%. Цитогенетично изследване: потвърждава тризомия 8. Останалите параметри, нормални. MDS е диагностициран: CR с тризомия 8 и е предписано интравенозно антибиотично лечение за неговата неутропенична треска.
Три месеца по-късно той се консултира за панцитопения. EF: латероцервикална, ингвинална и субмадибуларна лимфаденопатия; спленомегалия. AS: хемоглобин 8,4 g/dl, левкоцити 3 × 10 9/l (неутрофили 0, лимфоцити 2,97 × 10 9/l), тромбоцити 22 × 10 9/l; нормална биохимия. BMO: 30% миелопероксидазни взриви–, намаляване на мегакариоцитите, еритроцитите и миелоидното съзряване. Имунофенотип: TdT +, CD10 + взривове; миелоидни маркери–, Т-клетки–. С окончателната диагноза ALL-B се стартира стандартният протокол за ALL-B съгласно PHETEMA BR/2001. В момента сте без болест в рамките на една година след завършване на лечението.
5-годишно момиче се консултира в спешното за 3-седмична треска и панцитопения. Първоначално диагностициран с отит на средното ухо, който не се подобри с антибиотична терапия. EF: нормално. AS: хемоглобин 7,6 g/dl, левкоцити 1,8 × 10 9/l (неутрофили 0,53 × 10 9/l, лимфоцити 0,49 × 10 9/l, моноцити 0,1 × 10 9/l), тромбоцити 76 × 10 9/l. Мазка от периферна кръв: няма взривове. Аспират на костния мозък (АМО): хипоцелуларна, миелоидна (24%), лимфоидна (54%) и червена (15%) серии, с тежка анизоцитоза и овалоцитоза; отсъствие на мегакариоцити, някои хистиоцити с признаци на хемофагоцитоза и 7% бласти. BMO: променена клетъчност, намалено миелоидно съзряване, бластни клетки с нетипично местоположение, миелопероксидаза +, диспластични, лобулирани и хиперхроматични мегакариоцити, медуларна фиброза и повишени еритроцити, някои с необичайни местоположения. Имунофенотип: CD20 +, CD3 +, CD34 + взривове. Изследване на цитогенетични и хромозомни счупвания: нормално. Серологии: парвовирус B19 IgG+.
Беше диагностициран MDS: AREB, иницииращ интравенозно антибиотично лечение за неутропенична треска, добив след седмица. По време на приема той получи опаковани червени кръвни клетки.
Два месеца по-късно той се консултира за неутропения. AS: хемоглобин 11 g/dl, левкоцити 2,8 × 10 9/l (неутрофили 0,47 × 10 9/l, лимфоцити 0,141 × 10 9/l, моноцити 0,02 × 10 9/l), тромбоцити 233 × 10 9/l; нормална биохимия. BMO: хипоцелуларни и хипопластични, миелоидни серии (19%), лимфоидни (15%), червени (8%) и 58% бласти, миелопероксидаза–. Имунофенотип: TdT +, CD79a +, CD10 +, CD20 +, CD19 +, CD34 + взривове; миелоидни маркери -, Т клетки -. С окончателната диагноза на често срещаната CALLA-B започва стандартният протокол за B-ALL съгласно PHETEMA BR/2001. В момента тя остава в пълна ремисия (CR) 5 години след завършване на лечението.
MDS представляват 4% от злокачествените кръвни заболявания при деца под 14-годишна възраст, с годишна честота от 1,8 на милион 1–3. Еволюцията е силно варираща, като трансплантацията на хематопоетични стволови клетки е единственото лечение, което може да постигне 60% излекуване 3-5 .
Първата класификация на SMD е през 1982 г. от Френско-американско-британската група. През 2000 г. Световната здравна организация публикува нова класификация, адаптирана по-късно към педиатричната популация 2,6,7 (Таблица 1).
Класификация на миелодиспластични синдроми и миелодиспластични/миелопролиферативни нарушения в детска възраст