първа

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Анали на вътрешната медицина

печатна версия В ISSN 0212-7199

An. Med. Interna (Мадрид) В том 22, № 11, В, ноември 2005 г.

А. АРТИГУРИРА БАРСЕЛ “, П. ГУИСКАФРЕ„ FONTIRROIG 1, П. ДЕ МИГУЕЛ СЕБАСТИН 2, Р. М. САЛГАДО 3,
М. Т. АЛБИОЛ ВАРЕЛА

Вътрешни болести, 1 Спешна помощ, 3 Рентгенология. Фондация „Болница Манакор“. 2 Служба за клинична рентгенология на Rotger. Палма де Майорка

Хистиоцитозата на клетките на Лангерганс е рядко срещана съставка, състояща се от пролиферация и инфилтрация на хистиоцити в различни тъкани и органи. Етиологията му е неизвестна и е по-често при деца. Формите на представяне са различни и първоначалният симптом обикновено е полиурия-полидипсия, вторична за безвкусен диабет, въпреки че са описани и други прояви като кожен обрив, диспнея и тахипнея. Диагнозата се поставя чрез наблюдение на клетките на Лангерханс в биопсията на лезиите. Прогнозата е променлива, в зависимост от засегнатите органи и лечението, поради което тя трябва да бъде индивидуализирана за всеки отделен случай.

Хиперпролактинемията при LCH е много рядка и обикновено се свързва с промени във функцията на предната част на хипофизата. В литературата са описани много малко случаи и те обикновено се наблюдават в допълнение, по време на хода на заболяването, а не като форма на представяне.

Представяме случая с 22-годишна жена с хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, чиято дебютна форма е продължителна треска и хиперпролактинемия.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Хистиоцитоза на клетките на Лангерханс. Висока температура. Хиперпролактинемия.

Клетъчната хистиоцитоза на Лангерхан (LCH) е рядко заболяване, при което грануломатозните отлагания се появяват на множество места в тялото. Етиологията е неизвестна. По-често при деца. Представените симптоми са полиурия и полидипсия, дължащи се на безвкусен диабет, други симптоми са кожен обрив, диспнея и тахипнея. Диагнозата се достига чрез биопсия на лезии, при които се открива клетка на Лангерханс. Прогнозата е променлива в зависимост от засегнатия сайт; следователно лечението трябва да бъде индивидуално.

Хиперпролактинемията при LCH е много рядка и е свързана с преден хипофизен дефицит. Не са описани много случаи, всички те в хода на заболяването, а не като начало.

Описваме 22-годишна жена с клетъчна хистиоцитоза на Лангерхан, чието първоначално представяне е треска и хиперпролактинемия.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Хистиоцитоза на клетката на Лангерхан. Висока температура. Хиперпролактиемия.

Artigues Barceló A, Guiscafré Fontirroig P, Albiol Varella MT, от Miguel Sebastián P, Salgado RM. Треска и хиперпролактинемия като първа проява на хистиоцитоза на Лангерхансови клетки. An Med Interna (Мадрид) 2005; 22: 535-537.

Приета работа: 20 юни 2005 г.

Кореспонденция: Антония Артигес Барсело. C/Campos, 38, 1º. 07200 Felanitx. Майорка. e-mail: [email protected]

Хистиоцитозата на клетките на Лангерганс е рядко срещана съставка, състояща се от пролиферация и инфилтрация на хистиоцити в различни тъкани и органи. Етиологията му е неизвестна и е по-често при деца. Формите на представяне са различни и първоначалният симптом обикновено е полиурия-полидипсия, вторична за безвкусен диабет, въпреки че са описани и други прояви като кожен обрив, диспнея и тахипнея. Диагнозата се поставя чрез наблюдение на клетките на Лангерханс в биопсията на лезиите. Прогнозата е променлива, в зависимост от засегнатите органи и лечението, поради което тя трябва да бъде индивидуализирана за всеки отделен случай.

Хиперпролактинемията при LCH е много рядка и обикновено се свързва с промени във функцията на предната част на хипофизата. В литературата са описани много малко случаи и те обикновено се наблюдават в допълнение, по време на хода на заболяването, а не като форма на представяне.

22-годишна жена, без известни алергии или токсични навици, приета поради висока температура и хиперпролактинемия.

Около девет месеца преди постъпването започна треска, между 38-39,5 ºC, предимно вечер, с прекъсвания, без видима фокусна точка, добре поносима и облекчена от антипиретици. Той продължи антибиотично лечение на няколко пъти без подобрение. Направени са лабораторни изследвания, кръвни култури, урина, рентгенография на гръдния кош и серология, които са били многократно отрицателни. Шест месеца преди постъпване, тя представи аменорея, започвайки хормонално лечение с добър отговор, но когато го оттегли, тя продължи да има аменорея, за която беше извършено хормонално определяне, подчертавайки нивата на пролактин> 1000 mIU/ml.

Два дни преди постъпване, болката и подуването започнаха в дясната темпоромандибуларна става, което не се подобри при противовъзпалително и антибиотично лечение. Влезте за проучване.

Пациентът не е обяснил никакви други лични, патологични или фамилни анамнези.

Той съобщава за треска от около 9 месеца еволюция, в момента тя е ежедневна и непрекъсната, между 38-40 ºC, без да се засяга общото състояние, но това вече не се намалява с антипиретици. Аменорея от шестмесечна еволюция и болка и подуване на нивото на дясната темпоромандибуларна става с невъзможност за отваряне на устата от 48 часа еволюция. Тя не съобщава за главоболие или зрителни нарушения, няма кожни лезии, а останалата част от анамнезата поради уредите е незабележителна.

Физикалният преглед разкрива добро общо състояние, нормално оцветено и нормохидратирано. Аксиларна температура 37 ° C, RT 120/60 mmHg, HR 70x '. Тегло 83 кг, размер 154 см. Подуване на нивото на възходящия рамус на дясната челюст, болезнено при палпация. Останалата част от строго нормалния преглед.

Бяха извършени следните допълнителни изследвания:

-Анализ: хематокрит 35,8%, хемоглобин 11,8 mg/dl, MCV 80,6 fl. Левкоцити 6,84 х 10 ^ 3/ul, (54% N, 33,2% L). Тромбоцити 238 х 10 ^ 3/ул. ESR 45 mm/h. TP 105%. Глюкоза 92 mg/dl. Урея 22 mg/dl. Креатинин 0,6 mg/dl. Ac. пикочен 7.2 mg/dl. Na/K 142/4,4 mmol/l, калций 10,2 mg/dl, CK 70 U/l, LDH 389 U/l, GOT/GPT 23/15 U/l, GGT/FA 23/106 U/l, сидеремия 37 mcg/dl, феритин 79 ng/ml, CRP 3.3 mg/dl, общи протеини 7.4 g/dl, албумин 4.4 g/dl, триглицериди 89 mg/dl, холестерол 167 mg/dl. Урина 24 часа: Cl Cr.53.3. Нормална почивка. Ревматоиден фактор: 9 IU/ml. ANA: отрицателна. Допълнение: нормално. Протеинограма: нормално. TSH, FSH, LH, ADH/вазопресин, естрадиол, инсулин, базален кортизол: нормално. Пролактин: 1,662 mIU/mL (72-511). RCT: нормално. Серологии: VHA IgM, VHC, HIV, токсоплазма, Ac. хетерофили, Бруцела, HBs Ag, HBcAc: отрицателно. HBsAc: положителен 159.9. Манту: отрицателен. Серийни кръвни култури и урина: отрицателни.


Биопсия на долночелюстна лезия: хистиоцитоза на Langerhans клетки.

Последва лечение с винбластин (1 болус седмично в продължение на 6 седмици и след това месечно в продължение на 6 месеца) и преднизон, със задоволителна еволюция, нивата на пролактин се нормализират и се наблюдава ясно подобрение в лезиите, описани в мозъчната ЯМР и КТ на долната челюст. В последващата еволюция той представи картина на полиурия-полидипсия, съвместима с безвкусен диабет, която изисква лечение с десмопресин.

Хистиоцитозата на Langerhans клетки (LCH) е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с разпространението и инфилтрацията на клетките на Langerhans в различни органи и тъкани. Клетката на Лангерханс е антиген-представяща клетка, която обикновено се намира в кожата, лигавицата, лимфните възли, тимуса и далака (6,7).

В опит да опрости терминологията на това объркващо разстройство, Група за писане на Хистиоцитното общество публикува класификация на хистиоцитни нарушения, организирайки ги в три категории. В клас I се открива хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, включително в класове II (не-Лангерхансова моноядрена клетъчна хистиоцитоза) и III (злокачествени хистиоцитни заболявания) не-Лангерхансова хистиоцитоза. Историческите термини Хистиоцитоза X, еозинофилен гранулом, болест на Lettere-Siwe, болест на Hans-Schuller-Christian и дифузна ретикулоендотелиоза са отпаднали в полза на термина Langerhans Cell Histiocytosis (7).

Това е заболяване, което се развива по-често при деца, в повече от 80% от случаите, като най-високата честота се наблюдава между 1 и 10 годишна възраст, въпреки че е описана по изключение при новородени. Представянето му при възрастни е рядко, въпреки че в последните проучвания са описани до 30% от случаите при възрастни, с честота 1-2 случая на милион жители. Възрастта на представяне варира от 21 до 69 години, със средна възраст 32 години. В по-голямата част от сериите, публикувани при възрастни, LCH е по-често при мъжете, въпреки че трябва да се има предвид, че някои от тези серии идват от армията, така че трябва да се оцени възможността за пристрастия (6).

Етиологията е неизвестна и основната лезия е гранулом, съставен от клетки на Лангерханс, които имат серия маркери, които им позволяват да бъдат точно идентифицирани (CD1a антиген, тела на Birbëck) заедно с променлив брой моноцити, лимфоцити и еозинофили (6, 7).

Формата на представяне е силно варираща в зависимост от засегнатия орган, може да се прояви с кожен обрив, диспнея или тахипнея, полиурия-полидипсия (диабет insipidus), болки в костите, загуба на тегло, треска, хипертрофия на венците, атаксия и загуба на паметта (4, 6.7). Забавянето от появата на симптомите до диагнозата обикновено е дълго, между 1 и 4 години, в зависимост от серията, като е най-честият първоначален симптом, а понякога и единственият, причинен от безвкусен диабет (DI) (15-50%). чрез инфилтрация на оста хипоталамус-хипофиза, която се среща в 5-50% от случаите. Дисфункция на предната хипофизна жлеза (5-20%), хипоталамусна дисфункция и засягане на централната нервна система (ЦНС) също могат да се появят, но тъй като това е рядко заболяване при възрастни, няма последващи проучвания, така че разпространението, тежестта и клиничните последици са неизвестни. Въпреки участието на хипоталамусната хипофиза, хиперпролактинемията е рядка при това заболяване и в малкото случаи, в които е описана, е била в хода на заболяването, а не като форма на дебют (1,2,5).

В случай на засягане на костите, най-честите места при възрастни са челюстта (30%), болката на това ниво може да бъде форма на представяне, както в нашия случай, черепът (21%), прешлените (13%), таз (13%), крайници и гръден кош. При децата най-честото засягане на костите е черепът, като долната челюст е най-рядката (1).

Диагнозата се поставя чрез наблюдение на клетките на Лангерханс при биопсия или цитологично изследване на лезиите. Клетката на Лангерханс ще се дефинира чрез характерната й морфология, наличието на CD1 на повърхността или гранули Birbëck в цитоплазмата (6,7).

Прогнозата на заболяването е силно варираща, от случаи на спонтанна ремисия до дисеминирани форми с мултиорганно участие и фатална еволюция, в зависимост преди всичко от степента на дисфункция на засегнатите органи, поради което е много важно да се извърши цялостно проучване от всички тези органи могат да бъдат засегнати, като скелет, кожа, бял дроб, черен дроб, далак, лимфни възли, централна нервна система и костен мозък (6,7).

Що се отнася до лечението, главно защото това е рядко образувание, няма строги проучвания или консенсусни протоколи за възрастни. Това ще зависи от вида на хистиоцитозата, степента на инфилтрация и рисковата група, така че тя трябва да бъде индивидуализирана за всеки отделен случай. Неинвазивните форми изискват строг контрол, за да се гарантира диагнозата, тъй като те обикновено регресират сами и следователно не изискват лечение. В останалата част се използва полихимиотерапия със смесени резултати. Напоследък са получени добри резултати с 2-хлоро-дезоксиаденозин (2Cda) и се препоръчва алогенна трансплантация на костен мозък, при условие че е налице съвместим донор. Добри резултати са наблюдавани и при лечение с анти-TNF (етанерцепт), свързано с химиотерапия (3,7-9).

Въпреки добрия отговор на лечението в много случаи, той не е показал обратимост на безвкусен диабет (6), така че някои пациенти се нуждаят от ниски дози ADH след получаване на химиотерапия, както се случи в нашия случай.

Библиография

1. Kaltasas GA, Powles TB, Evanson J, Plowman PN, Drinkwater JE, Jenkins PJ, et al. Хипоталамо-хипофизарни аномалии при възрастни пациенти с клетъчна хистиоцитоза на Лангерханс: клинични, ендокринологични и рентгенологични характеристики и отговор на лечението. J Clin Endocrinol Metabol 2000; 85: 1370-1376. [Връзки]

2. Islinger RB, Kuklo TR, Owens BD, Horan PJ, Choma TJ, Murphey MD, et al. Хистиоцитоза на клетките на Langerhans при пациенти на възраст над 21 години. Clin Orth Related Res 2000; 379: 231-235. [Връзки]

3. Gadner H, Grois N, Arico M, Broadbent V, Ceci A, Jakobson A, et al., За обществото на хистиоцитите. Рандомизирано проучване за лечение на мултисистемна хистиоцитоза на Langerhans. J Pediatr 2001; 138: 728-734. [Връзки]

4. Hurwitz CA, Faquin WC. Седмични клиникопатологични упражнения: Случай 5-2002: 15-годишно момче с ретроорбитална маса и нарушено зрение. N Engl J Med 2002; 346: 513-520. [Връзки]

5. Caldming U, Bemstrand C, Mosskin M, Elander SS, Ingvar M, Henter JI. Мозъчен 18-FDG PET сканиране в централната нервна система Хистиоцитоза на Лангерхансови клетки. J Pediatr 2002; 141: 435-440. [Връзки]

6. McClain KL. Хигероцитоза на клетките на Лангерханс. До дата, 2003. [Връзки]

7. Ferrando J. Хистиоцитоза. В: Moraga F, изд. диагностични и терапевтични протоколи в детската дерматология. 2002. стр. 159-165. (консултиран на 23/10/2004). Достъпно на: http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/uno/acne.pdf [Връзки]

8. Henter J, Karlen J, Calming U, Bernstrand C, Andersson U, Fadeel B. Успешно лечение на Langerhans-клетъчна хистиоцитоза с Etanercept. New Engl J Med 2001; 345: 1577-1578. [Връзки]

9. Arzoo K, Sadeghi S, Pullarkat V. Памидронат за костна болка от остеолитични лезии при хистиоцитоза на Langerhans Cell. N Engl J Med 2001; 345: 225. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons