Medwave се грижи за вашата поверителност и сигурността на личните ви данни.
За да изпратите паролата си на имейл адреса си, трябва да въведете своя имейл.

управление

  • Член
  • Член
  • Автори
  • Запис
  • Форум (0)
  • Метрична

В рамките на широкия спектър от орбитални тумори, с които се сблъскваме ежедневно, има група, която създава сериозни затруднения при тяхното управление поради специфичните им характеристики на местоположение, характер, степен на засягане на зрителния нерв или на орбиталните костни стени, степен на разширение към или от периназалните кухини или вътречерепно. Ще илюстрираме някои от тези трудни ситуации по-долу.

Тумори, засягащи слъзната жлеза

Въпреки че туморите на предната орбита са лесно достъпни и резектируеми, тези, включващи слъзната жлеза, понякога взимат трудни решения. Известно е, че важна част от тях са с епителна природа, сред които са плеомурфен аденом или доброкачествен смесен тумор на слъзната жлеза и злокачествени епителни тумори.

Ако има съмнение за доброкачествен тумор на слъзната жлеза въз основа на бавно прогресираща лезия на растежа, при липса на болка и диплопия, препоръчително е да се извърши пълно изрязване на лезията без предварителна биопсия, тъй като е ясно установено, че ако се извършва Непълна резекция или хирургично разкъсване на капсулата може да доведе до рецидив и понякога злокачествена трансформация на тумора. Когато обаче описаната туморна лезия представлява и костен томографски компромис, трябва да се вземат необходимите предпазни мерки.

Това се случи при 40-годишен пациент, който се е консултирал за десен екзофталм с ясно спускане на очната ябълка (Фигура 1), приблизително на две до три години, без болка или диплопия и осезаема маса на тумора на нивото на орбиталният супертемпорален квадрант, твърда, твърда консистенция. При компютърната томография може да се наблюдава голямата туморна маса, която компрометира слъзната жлеза и ясно се вижда зона на изтъняване на орбиталния покрив в пряка връзка с фронталния синус (Фигура 2). Показаната от ултразвука средна до висока отражателна способност позволява да се предположи възможността за плеомурфен аденом, ако свържем това откритие с описаните клинични характеристики.

Фигура 1. 40-годишен пациент с десен екзофталм и ясно спускане на очната ябълка поради осезаема туморна маса на нивото на суперотемпоралния орбитален квадрант.

Фигура 2. Разделът за компютърна томография на короната показва голяма туморна маса, която включва слъзната жлеза, ясно показваща изтъняване на областта на орбиталния покрив спрямо фронталния синус.

Имайки предвид костния компромис на орбиталния покрив, ние избрахме субцилиарния подход, разрязвайки надкостницата над горния орбитален ръб, като по този начин постигнахме достъп до субпериостичното пространство. След това продължихме с странична орбитотомия, която ни позволи да резецираме тумора в тото, който е с размери 3 х 2,5 см, като наблюдаваме, че костта има депресирана област, но с непокътната повърхност, за което отхвърляме отстраняването на тъканната кост . Макроскопски туморът е капсулиран, с някои възлови неравности по повърхността му. Хистопатологичното изследване потвърди диагнозата на плеомуричен аденом на слъзната жлеза, с наличие както на епителни елементи (тубули, роговични мъниста), така и на мезенхимни елементи.

Диаметрално противоположна ситуация се наблюдава при тези пациенти, които се консултират за туморна маса с твърда консистенция, разположена в орбиталния супертемпорален квадрант, при наличие на болка, диплопия и блефароптоза. В тези случаи ексцизионната биопсия показва аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза, диагноза, която е синоним на пълна орбитална екзентерация, комбинирана с отстраняване на костна тъкан, съседна на тумора. Това трудно и съжаление трябва да бъде взето предвид изключителната агресивност на този карцином, чиято прогноза е лоша. Честотата на рецидиви е висока, като често се случва инвазия в черепната кухина. Това решение е още по-драматично, когато засяга децата. Наскоро имахме възможността да изследваме 14-годишен пациент на д-р Педро Браво, който трябваше да бъде помолен за тази драстична решителност, с огромния психологически проблем, който тя поражда.

Менингиом на обвивката на оптичния нерв

Това е един от най-сложните и трудни за решаване проблеми сред туморите на зрителния нерв. В следващия случай диагнозата менингиом на обвивката на зрителния нерв е представена при 50-годишна пациентка, която е преживяла бавно влошаване на зрителната острота през последните десет години. В компютърната томография се наблюдава туморна маса, заобикаляща зрителния нерв (Фигура 3), която генерира ясен папилема (Фигура 4). В короналния участък на ядрено-магнитния резонанс беше оценено нещо изненадващо, тъй като в менингиома на обвивката на зрителния нерв човек си представя маншет около нерва; в този случай обаче масата е по-скоро на нивото на корема на зрителния нерв (Фигура 5). Това е много трудна ситуация за справяне.

Фигура 3. Аксиалната компютърна томография показва менингиом на обвивката на зрителния нерв при 50-годишна жена.

Фигура 4. Папилема вторичен спрямо менингиома на обвивката на зрителния нерв.

Фигура 5. Короналната MRI секция показва менингиома на обвивката на зрителния нерв.

Тумор с интраконална локализация

Друга ситуация, която създава трудности при управлението му, е тази, при която туморът се намира в интраконалното пространство. Това се случва с орбиталния хемангиом, който често се намира на това ниво. Това местоположение обаче не е изключително за хемангиома, както се случи в този случай, в който опитен неврорадиолог смята, че това може да е менингиом на обвивката на зрителния нерв (Фигури 6 и 7). По време на операцията е открита голяма пурпурна маса, разположена в интраконалното пространство, която не компрометира зрителния нерв и чието хистологично изследване заключава, че това е шванном. Следователно, това е друга диагноза, която трябва да се вземе предвид при интраконални тумори.

Фигура 6. Интраконален шванном на сагитално ядрено-магнитен резонанс.

Фигура 7. Аксиална компютърна томография на интраконален шванном.

Долен медиален орбитален тумор

Друг пример за трудно хирургично лечение е открит при 34-годишен пациент, който е получил лев екзофталм с приблизително три месеца еволюция с изместване на очния глобус към темпоралния (Фигура 8) поради инфекциозно-медиална туморна маса, която се е разширила до върхът орбитален, относително твърда консистенция. Първоначално беше извършена предна орбитотомия в инферомедиалния сектор, която позволяваше само малка биопсия с неубедителни възпалителни характеристики. Сонографски, вътрешната му отражателна способност е ниска (Фигура 9), което предполага възможността за лезия на възпалителния псевдотумор или лимфом. Пациентът обаче дойде за проследяване едва година и половина по-късно, показвайки леко увеличение на размера на туморната маса. В томографския и магнитно-резонансния участък той се възприема като голяма маса, много близо до медиалната стена, която достига орбиталния връх и заема цялото пространство между костната стена и очната ябълка (Фигури 10 и 11).

Фигура 8. 34-годишен пациент с ляв екзофталм и темпорално изместване на очната ябълка поради инферомедиална туморна маса.

Фигура 9. Mode-A ултразвук показва ниска вътрешна отражателна способност на туморната маса, предполагаща орбитален възпалителен псевдотумор.

Фигура 10. Аксиалният ЯМР илюстрира удължаване на туморната маса към орбиталния bpex.

Фигура 11. Короналният ЯМР показва голяма долна медиална туморна маса, заемаща цялото пространство между орбиталната костна стена и очната ябълка.

Решено е да се извърши трансконюнктивален подход, като се направи разрез на нивото на лунната гънка, увеличен към долната конюнктивална гъбичка, и се дисектира чрез равнини, докато се адресира туморната маса. Беше направен опит за пълно изрязване, но туморът беше силно прилепнал към задните равнини, което позволяваше само изрязването на фрагмент от тъкан с размери 2,2 х 2,5 х 0,7 см, с неравна повърхност, сивкавокафява. Микроскопското изследване разкрива лимфоплазмацитна пролиферация с фиброза, която има характеристиките на възпалителен псевдотумор на орбитата. Еволюцията на този пациент е била отлична и два месеца след операцията екзофталмът е очевидно по-добър, въпреки че в орбитата остава малка остатъчна маса.

Лимфангиом

Понякога възникват извънредни ситуации, които изискват бързо решение. Това е случаят с малко момиченце, което, като изглеждаше здраво предния ден, се събуди с екхимоза в двата клепача, изразена хемоза и изключително изразен екзофталм (Фигура 12), поради огромна туморна маса, която компресира оптичния нерв, със спускане, важно за зрителната острота. Рентгенологът предполага възможността за лимфангиом (Фигура 13). При извършване на хирургическия подход беше установено, че са засегнати кръвоносните съдови пространства и когато туморната лезия беше разрязана, от нея изтече голямо количество кръв с шоколадов цвят, с което екзофталмът бързо намалява. Окончателната диагноза ефективно съответства на лимфангиом, който причинява остър екзофталм, поради внезапно кръвоизлив в кистите, налични в този тип хамартоматозни лезии.

Фигура 12. 4-годишно момиче с остър екзофталм поради левия орбитален лимфангиом.

Фигура 13. Аксиалното компютърно томографско сканиране показва левия екзофталм поради голяма туморна маса, която заема орбитата, притискаща зрителния нерв.

Аневризмална костна киста

Този случай беше много труден за разглеждане, тъй като беше необходимо да се извършат седем операции, някои от тях съвместно с неврохирург и УНГ. Историята започва през 1990 г. с болка в окото и дясната периорбитал, когато пациентът е на 27 години.

През септември 1990 г. се развива десен екзофталм с изместване на очната ябълка към инферолатерал и индуцирана супероназална маса (Фигура 14). Зрението в дясното му око достигна 0,5, докато лявото му око беше амблиопично. Томографското изображение показва частично разрушаване на етмоида поради тази голяма туморна маса, с участието на орбиталния покрив и инвазия в предната черепна ямка. Извършена е предна орбитотомия с цел биопсия, откриване на червеникав тумор, добре капсулиран, но при опит за биопсия е имало обилно кръвоизлив с акцентиране на първоначалния екзофталм.

През ноември беше направена дясна фронтална краниотомия, с междинна резекция на орбиталния и интракраниалния тумор. Хистопатологичното изследване разкрива добре капсулиран тумор с костни трабекули, съдови пространства, многоядрени гигантски клетки, остеобласти и остеокласти, всички елементи, които подкрепят диагнозата на аневризмална костна киста.

През декември същата година имаше нужда да се отвори краниотомията с отстраняване на костите и хирургично почистване. През януари следващата година беше извършена предна орбитотомия за отстраняване на десния орбитален тумор, където беше забелязано, че въпреки операциите, туморът постепенно се разпространява, достигайки 40 mm вертикално на 43 mm в равнината. Напречно, с участието на етмоидът и орбитата, с променливи свръхплътни и хиподенсни области и изключително твърди (Фигура 15). В последната операция туморната маса постепенно се задълбочава и елиминира, а по-късно се извършва възстановяване на костите със синтетичен материал.

Фигура 15. Коронарната компютърна томография показва огромна вътречерепна туморна маса с участието на етмоидната и дясната орбита.

През 1993 г., след две години и половина и седем операции, пациентът е бил без диплопия в продължение на три месеца и зрението с оптична корекция достига 0,67 в дясното й око и 0,3 в лявото.

Това е случай, който ясно илюстрира трудността при управлението на някои орбитални тумори и необходимостта от мултидисциплинарен екип, в който д-р. Жозе Мануел Валенсия, неврохирург, и Карлос Селедун, отоларинголог.

Фронто-етмоидален и орбитален тумор: метастатичен или първичен?

Последният представен случай е драматичен. Това е 62-годишен пациент с анамнеза за двустранен рак на гърдата, който е получавал химиотерапия и лъчетерапия два пъти и който е развил огромна туморна маса в левия супероназален сектор с етмоидално, фронтално и орбитално засягане (Фигура 16). Компютърната томография показа голяма маса с разрушаване на нивото на орбиталния покрив и в магнитния резонанс също се наблюдава екстрадурален инвазивен възел (Фигура 17).

Фигура 16. 62-годишна пациентка с анамнеза за двустранен рак на гърдата, консултирала се за туморна маса в левия супероназален орбитален сектор.

Фигура 17. Коронарното ядрено-магнитен резонанс показва голяма туморна маса в левия супероназален сектор с етмоидално, фронтално и орбитално участие; Освен това се наблюдава екстрадурален инвазивен възел.

Операцията е извършена съвместно с д-р. Карлос Селедун и Жозе Мануел Валенсия. Голяма фронтоетмоидална и орбитална туморна маса беше изрязана, наблюдавайки разрушаване на орбиталния покрив, за което беше извършено просветляване на твърдата мозъчна обвивка, което беше видимо, полирайки я и премахвайки, доколкото е възможно, всички следи от туморната лезия, съответстваше на недиференциран сарком.