Триметиламинурия или синдром на миризма на риба е метаболитно заболяване, което се появява, когато тялото не е в състояние да разгради определени съединения, които съдържат азот, като триметиламин. Болестта се характеризира с рибна миризма; Триметиламинът се произвежда в червата, когато някои видове храни се усвояват (като яйца, черен дроб, бобови растения, риба и някои зеленчуци). Когато триметиламинът започне да се натрупва в тялото, той се отделя в потта, урината, репродуктивните течности и дишането. Това води до характерната рибна миризма на триметиламинурия.

болестта

Това метаболитно заболяване се характеризира с дефект в чернодробния ензим флавинмонооксигеназа 3 (FMO3). Този ензим метаболизира триметиламин (TMA) което се произвежда главно от деградацията на хълм Y. Триметиламин оксид (TMANO) от чревни бактерии.

Триметиламинурията може да бъде първична или вторична

Първичната форма се дължи на генетичен дефект на гена FMO3, който се наследява по рецесивен автономен начин. Честотата на хетерозиготни носители варира между 0,5% и 11%, но тя може да бъде по-висока при пациенти с диагноза идиопатична неприятна миризма; Вторичните форми се произвеждат от увреждане на чернодробната или бъбречната функция.

Засегнатите хора са нормални и здрави, триметиламинурия няма ефект върху психомоторното развитие или растеж, но неприятната миризма може да доведе до социални и психологически проблеми.

The триметиламинурия е по-често при жените и изследователите смятат, че това може да се дължи на по-високи нива на хормоните които влошават симптомите на разстройството. Първите симптоми на лоша миризма се появяват в детството, при въвеждане на храни, богати на хълм, които са: соя, нахут, леща, пълнозърнести храни, бирена мая, зеле, карфиол, целина, чесън, патладжани, маруля, чушка, моркови, цвекло, спанак и лук.

Симптоми

Триметиламинурията се характеризира основно с рибна миризма, тази миризма се дължи на излишния триметиламин в засегнатото лице. Въпреки че някои засегнати пациенти могат да имат постоянно силна миризма, повечето имат лека миризма които могат да варират по интензивност. Например, миризмата може да бъде по-силна непосредствено преди и по време на менструация при жените и всичко, което ви кара да се потите повече, като упражнения, стрес и емоционални смущения, също може да влоши ситуацията. Възприемането на тази миризма обаче варира в зависимост от многобройни добре познати фактори, включително диета, хормонални промени, други миризми в околната среда и индивидуалното обоняние на всеки човек.

препоръки

Хората, които поради генетично предразположение страдат от триметиламинурия или синдром на миризма на риба, трябва да избягват храни като месо, риба и яйца, тъй като тези храни не се разграждат добре и отделят компонент в потта, който увеличава телесната миризма. Това не означава, че тези храни трябва да бъдат напълно елиминирани от диетата. Най-добре е да поддържате балансирана и здравословна диета.

Диагнозата триметиламинурия се поставя на два етапа

Първият се състои в обективиране на излишък от ТМА, и обичайното е да се използва биохимичното определяне в урината на коефициента TMANO/(TMA + TMANO), в идеалния случай по два различни повода. Това съотношение ще изглежда намалено при пациенти с триметиламинурия. В литературата са открити два нови нови алтернативни метода, които също показват превишението на TMA чрез изследване на анализа на дишането и урината чрез разреждане на стабилни изотопи. След като излишъкът от TMA изследва се молекулярният генотип на гена FMO за откриване на мутацията, свързана с това заболяване, като е описал повече от 30 вариации.

Триметиламинурията е заболяване без лечение?

В момента и докато се чака развитието на генната терапия, което може да означава преди и след за засегнатите от това заболяване, няма специфично лечение за синдром на миризма на риба, следователно пациентите имат само много ограничени терапевтични алтернативи. Експертите по този синдром препоръчват някои неща, които биха могли да подобрят живота на пациента.

Душ поне два пъти на ден с гелове с рН между 5,5 и 6,5, с по-висока киселинност от неутралното рН, което обикновено използваме.

Сменяйте често и бельото,

Използвайте неутрални дезодоранти без мирис, за да не предизвикате смес от миризми, които могат да бъдат още по-неприятни.

Приемането на ниски дози антибиотици за намаляване на количеството триметиламин, което се произвежда от бактерии в червата.

Давайте лаксативи, за да намалите времето, прекарано от храната в червата и да намалите производството на триметиламин.

Прием на хранителни добавки (активен въглен и меден хлорофилин) за намаляване на концентрацията на триметиламин в урината.

Избягвайте интензивни упражнения, стрес, емоционални разстройства и други фактори, които могат да ви изпотят.


Въпреки това, преди да вземете предвид някой от тези съвети за подобряване на симптомите, идеалното е, че ако смятате, че имате някои симптоми, които предполагат, че имате това разстройство, посетете специалист, не забравяйте, че всяко тяло е различно и най-доброто нещо е които да бъдат лекувани от подходящ специалист.