Пространства от имена

Действия на страницата

Концепция. Агранулоцитозата се характеризира, хематологично, с изчезването или интензивното намаляване на гранулоцитите със запазване на останалите елементи на кръвта и, в клиничния ред, с остра и тежка картина на интензивен сепсис с язвено-некротични лезии, разположени главно в лигавицата на орофарингеалната.

възстановяване гръбначния

Обобщение

  • 1 История
  • 2 Честота
  • 3 Етиология
  • 4 Клинична картина
  • 5 Допълнителни изпити
  • 6 Диагностика
  • 7 Прогноза
  • 8 Лечение
  • 9 Източник

История

Вернер Шулц е първият, който описва клиничната картина на агранулоцитозата през 1922 г. Оттогава започват да се публикуват голям брой случаи, което е довело до това, че тя се разглежда като болест на съвременността, като един от данъците, които хората са имали да плаща за химическия и индустриалния прогрес и употребата в обичайния живот на мощни лекарства. Произведенията на Möeschlin през 1953 г., който посочи наличието в серума на някои от тези пациенти на левкоагглутинини, отвориха главата за имунохематологията за това лице.

Честота

Никоя възраст не е свободна от агранулоцитоза, въпреки че най-засегнатата възрастова група е от 30 до 60 години. По отношение на секса се съобщава за по-висока честота при жените, отколкото при мъжете, с приблизително съотношение 3: 1. Посочено е превес в бялата раса, може би поради по-добрата организация и качество на здравните услуги в развитите страни. Освен това в тези страни има по-голямо разпространение на лекарства с потенциално гръбначно увреждане.

Етиология

Списъкът с наркотици, инкриминирани като причиняващи агранулоцитоза, е огромен. Тук ще споменем само най-важното.

  • Аналгетици: аминопирин и неговите производни (дипирон, дуралгин, финалгин и др.), Фенилбутазон, салицилати.
  • Сулфонамиди: сулфадиазин, сулфаприн, тройна сулфа.
  • Антиконвулсанти: фенитоин, триметадион.
  • Антибиотици: хлорамфеникол.
  • Успокоителни: мепробамат, хлородиазепоксид, имипрамин, фенотиазин, барбитурати.
  • Антитиреоидни: пропилтиоурацил, метимазол.

Клинична картина

Агранулоцитозата почти винаги започва остро и бурно, бързо прострирайки пациента. В по-голямата част от случаите три вида фундаментални прояви представляват неговата клинична картина:

  • Септична кутия. Изразява се с втрисане, повишена температура от 39 до 40 ° C, главоболие, тахикардия, повръщане и сензорно приемане.
  • Язвена болест. За предпочитане е да се намира в региони, богати на микроби: небце, език, сливици, задната стена на фаринкса и лигавицата на вулвата или анала. Честата локализация на сливиците накара Фридман да нарече това заболяване агранулоцитна ангина, въпреки че в действителност тези язвени лезии могат да бъдат локализирани практически във всички области на тялото.
  • Хематологична картина. Неутропенията в периферната кръв е основният признак на това състояние. Физикалният преглед обикновено противопоставя бедността на признаците с изобилните субективни симптоми. В допълнение към вече описаните улцеронекротични лезии може да има тахикардия с артериална хипотония, понякога водеща до септичен шок. Жълтеницата е рядка, но когато е налице, това показва лоша прогноза. Рядко се среща хепатомегалия, а когато се палпира спленомегалия, тя има септичен произход. В последните случаи диференциалната диагноза с остра левкоза понякога е трудна. В последните етапи пациентът е неспокоен, с психическо объркване и понякога сънливост и кома.

Допълнителни изпити

  • Хемограма. Червените кръвни клетки и тромбоцитите са малко или не са засегнати. Както вече казахме, неутропенията е основният знак на този процес. Диагнозата агранулоцитоза е спорна, ако неутрофилите не са под 50% при наличие на левкопения. В някои от нашите случаи бяха открити цифри до 100 левкоцита на mm3. Гранулоцитите обикновено варират между 1 и 5%, въпреки че сме виждали пациенти с липса на тези елементи. Малкото гранулоцити, които се наблюдават, имат очевидни токсични гранули и вакуоли в цитоплазмата си.
  • Утаяване на еритроцитите. Ускорено е.
  • Медулограма. Мегакариопоетичната и еритропоетичната системи обикновено не са увредени. Промените в гранулопоетичната система и голямото разнообразие от морфологични аспекти на същата, които са описани при това заболяване, са били обект на много дискусии. Според нашия опит, гранулопоетичната система практически липсва от медулата и може да се наблюдават малко миелоцити и промиелоцити. Когато открием големи количества от тези елементи, това е прелюдия към възстановяване на гръбначния стълб. Често сме откривали голям брой плазмени клетки, а понякога и лимфоцити.

Диагноза

Описаната триада (сепсис, некротични язви и неутропения) позволява да се подозира диагнозата. Историята на поглъщане на лекарство е от съществено значение, тъй като неговото потискане може да спаси живота на пациента.

Диференциалната диагноза трябва да се прави с всички сепсиси, особено грам-отрицателни микроби, които често причиняват левкопения, въпреки че в тези случаи в диференциалната формула има относително увеличение на гранулоцитите с изместване наляво. Друг път трябва да се направи диференциална диагноза с тези субекти, способни да предизвикат орофарингеални язви: стафилококова и стрептококова ангина, ангина на Винсент и др.

Наличието на левкоцитоза при тези състояния изяснява диагнозата. Диференциацията с медуларна аплазия е по-трудна, въпреки че наличието на анемия и хеморагични прояви при последната води до правилната диагноза. Когато се установи септична спленомегалия при агранулоцитоза, диференциалната диагноза с остра алевкемична левкоза обикновено е много трудна и само медулограмата е в състояние да изясни диагнозата.

Прогноза

Прогнозата за това състояние, винаги сериозно, наскоро се подобри поради включването в неговия терапевтичен арсенал на мощни антибиотици, които постигат яремни септични симптоми и предоставят възможност за възстановяване на гръбначния стълб.

Лечение

Идентифицирането на възможния причинител и неговото незабавно потискане представляват първата терапевтична мярка, която се прилага при тези пациенти. Разбира се, трябва да се избягва безразборното използване на потенциално миелотоксични лекарства. Според нашия опит най-често инкриминираните лекарства са дипирон и хлорамфеникол.

Понякога е трудно да се идентифицира отговорното лекарство, така че всички лекарства, които пациентът е приемал, трябва да бъдат прекратени до момента на поставяне на диагнозата. Вземете проби за култури и антибиограми възможно най-бързо и се опитайте да идентифицирате причинителя. Сепсисът, особено поради грам-отрицателните микроби, е най-страшното усложнение при тези пациенти и причината за смъртта в повечето случаи.

Като предпочитана антибиотична комбинация се препоръчва карбенцилин в доза от 12 до 24 g дневно, интравенозно, и гентамицин, 2 до 3 mg/kg дневно, интрамускулно. Тъй като тези антибиотици са трудни за придобиване, започва лечение с големи дози пеницилин, комбинирани с тетрациклин, в очакване на резултата от антибиограмата за промяна на антибиотика според изолирания зародиш и неговата чувствителност.

Употребата на кортикостероиди не се приема единодушно. Преливането на кръв ще бъде показано само когато се появи значителна анемия. Трябва да се прилага мека и лесно поглъщаща диета и да се грижи за почистване на устната кухина. Предвид голямата податливост на тези пациенти към инфекции, би било препоръчително да се изолират.

Персоналът, който е в контакт с тях, трябва стриктно да спазва асептични мерки, за да избегне предаването на инфекциозни агенти към тях. И накрая, преливането на неутрофилни левкоцити отваря обещаващи хоризонти за тези пациенти.