висока температура

Автовъзпалителни заболявания, известни също като "периодични синдроми", са вид патология, характеризираща се с периодични огнища на системно възпаление. Те засягат храносмилателната, неврологичната или кожната системи. Те също могат да засегнат меките тъкани като ставите.

Много често при автовъзпалителни заболявания се наблюдават епизоди на треска или ревматични прояви. Също така е обичайно да се правят на автоимунни, инфекциозни или неопластични заболявания. Тези нарушения са наследствени и редки.

При автовъзпалителни заболявания има ненормално активиране на вродената имунна система. За разлика от автоимунните заболявания, те не са свързани с Т-клетъчен отговор или се характеризират с високо производство на антитела.

Нека научим повече за основните автовъзпалителни заболявания.

Наследствени периодични синдроми на треска

Наследствените синдроми на периодична треска са най-честата форма на автовъзпалителни заболявания. В рамките на тези, най-честата патология е фамилната средиземноморска треска. Това се характеризира с повтарящи се и кратки епизоди на треска, както и серозит или възпаление на серозните тъкани на тялото - плевра, перикард и перитонеум.

Освен познатата средиземноморска треска има и други обекти, които са част от тази група. Това са:

  • Периодичен синдром, свързан с TNF рецептор (TRAPS): Представя се с остри възпалителни епизоди, с много висока температура, болка в мускулите, кожен обрив по багажника и крайниците и коремна болка.
  • Синдром на хипер-IgD и периодична треска. Обикновено започва през първите две години от живота и се характеризира с висока температура, подути жлези на врата, болки в ставите, мускулите и корема, наред с други.

Криопиринопатии, вид автовъзпалително заболяване

Те съответстват на група редки автовъзпалителни заболявания причинени от мутацията на гена NLRP3. Те включват три патологии:

  • Фамилен студен автовъзпалителен синдром (FCAS): се появява през първите месеци от живота и се проявява с висока температура, копривна треска, умора, главоболие, мускулни и ставни болки и конюнктивит. Отприщва се при излагане на студ.
  • Синдром на Muckle-Wells (MWS): симптомите са подобни на тези на FCAS, но епизодите са по-дълготрайни и повтарящи се. Той също така включва глухота, еписклерит (очно заболяване) и повишен риск от амилоидоза или необичайно натрупване на амилоид в органи или тъкани.
  • Хроничен неврологичен, инфантилен и ставен синдром/NOMID системно възпалително заболяване с новородено (CINCA): това е най-сериозната форма на този тип синдроми. В допълнение към симптомите на MWS, той причинява менингит, слепота, мозъчна атрофия и костни деформации.

Детски грануломатозен артрит

Тази патология е подгрупа от автовъзпалителни заболявания, която се дължи на мутация в гена NOD2. Известен е с различни имена, но най-често срещаните са синдром на Blau или ранна поява на саркоидоза. Единствената разлика между тези две е, че в първата има семейна история, а във втората няма.

Основната характеристика на тази патология е наличието на персистиращо възпалително състояние. Обикновено се появява преди 4-годишна възраст и много често се придружава от артрит, кожни лезии, увеит и треска в половината от случаите.

Синдроми с пустулозен кожен обрив и епизодична треска

Тази подгрупа включва няколко типологии. Те са както следва:

Синдроми с атипични неутрофилни дерматози с лимфоцитоподобен инфилтрат

Тази подгрупа включва три обекта:

  • PRAAS (асоциирани с протеазома автовъзпалителни синдроми): Основните му характеристики са кожни аномалии и липодистрофия - частично или пълно отсъствие на мастна тъкан или телесни мазнини.
  • Синдром на CANDLE: включва повтаряща се треска, почти ежедневно, придружена от кожни лезии и забавено развитие.
  • Синдром на Nakajo-Nishimura: има висока температура и периодични изригвания. С течение на времето липомускулната атрофия се появява и в горната част на тялото.

Синдроми с автовъзпаление и имунодефицити

Тази подгрупа включва също три обекта: