(Първична или хронична адренокортикална недостатъчност)

, Д-р, Оксфордски университет; Сътрудник, колеж Грийн-Темпълтън

болест

Това заболяване може да се дължи на автоимунна реакция, рак, инфекция или някакво друго разстройство.

Симптомите са слабост, умора и световъртеж при ставане от седнало или легнало положение, както и тъмни петна по кожата.

За установяване на диагнозата се измерват нивата на натрий и калий в кръвта, както и нивата на кортизол и кортикотропин. .

Лечението се състои в прием на кортикостероиди и течности.

Болестта на Адисън се появява на всяка възраст и засяга еднакво мъжете и жените. В 70% от случаите причината не е точно известна, но надбъбречните жлези са засегнати от автоимунна реакция, при която имунната система на организма атакува и разрушава кората на надбъбречната жлеза (външната част на жлезата, различна от надбъбречната медула, вътрешна част, която произвежда различни хормони). В останалите 30% ракът, инфекция като туберкулоза или други заболявания унищожават надбъбречните жлези. При кърмачета и деца това може да се дължи на генетична аномалия на надбъбречните жлези.

Когато надбъбречните жлези станат свръхактивни, те са склонни да произвеждат недостатъчно количество от всички надбъбречни хормони, включително кортикостероиди (особено кортизол) и минералокортикоиди (особено алдостерон, който регулира кръвното налягане и нивата на солта [хлорид натрий] и калий в организма). Надбъбречните жлези също стимулират производството на малки количества тестостерон и естроген и други подобни полови хормони (андрогени, като дехидроепиандростерон [DHEA]), чиито нива също са намалени при хора със супракортикална недостатъчност.

Следователно болестта на Адисън засяга баланса на водата, натрия и калия в организма, както и способността да нормализира кръвното налягане и да реагира на стрес. Освен това загубата на андрогени може да причини загуба на косми по тялото при жените. При мъжете тестостеронът от тестисите компенсира липсата на андрогени. DHEA може да има други ефекти, които не са свързани с андрогените.

Когато надбъбречните жлези са повредени от инфекция или рак, надбъбречната медула изчезва и следователно заедно с нея източникът на епинефрин. Тази загуба обаче не причинява симптоми.

Дефицитът на алдостерон по-специално кара тялото да елиминира големи количества натрий и да задържа калий, което води до ниски нива на натрий и високи нива на калий в кръвта. Бъбреците не могат лесно да задържат натрий, така че ако се загуби излишък от натрий в присъствието на болестта на Адисън, концентрацията на натрий в кръвта спада и се развива дехидратация. Силната дехидратация и ниските нива на натрий в кръвта намаляват обема на кръвообращението и могат да доведат до шок.

Недостигът на кортикостероиди води до екстремна чувствителност към инсулин, така че нивата на кръвната захар могат да спаднат опасно ниски (хипогликемия). Този дефицит пречи на организма да трансформира протеините във въглехидрати, необходими за клетъчните функции, за да се бори правилно с инфекциите и да контролира възпалението. Мускулите стават слаби и дори сърцето, което също става неспособно да изпомпва ефективно кръвта. Кръвното налягане също може да спадне опасно.

Когато имате болест на Адисон, допълнителни кортикостероиди също не могат да бъдат произведени в стресови ситуации. Следователно е по-вероятно да имате тежки симптоми и усложнения, когато се разболеете, изпитате силна умора, тежка травма, претърпите операция или претърпите интензивен психологически стрес.

При болестта на Адисън хипофизната жлеза произвежда повече адренокортикотропен хормон (известен също като адренокортикотропен хормон или ACTH) в опит да стимулира надбъбречните жлези. Адренокортикотрофният хормон също активира производството на меланин, поради което кожата и устната лигавица обикновено представят тъмна пигментация.

Инхибиране на надбъбречната активност поради кортикостероиди

Когато се приемат големи дози кортикостероиди, като преднизон, може да възникне функционално потискане на надбъбречните жлези. Това инхибиране се дължи на факта, че високите дози кортикостероиди пречат на хипоталамуса и хипофизата да произвеждат хормоните, които обикновено стимулират надбъбречната активност.

Ако човек внезапно спре лечението с кортикостероиди, тялото не може да възстанови надбъбречната активност достатъчно бързо и възниква временна надбъбречна недостатъчност (вид вторична надбъбречна недостатъчност). Освен това, когато е под стрес, тялото не е в състояние да стимулира производството на допълнителни необходими кортикостероиди.

Следователно кортикостероидите никога не трябва да се спират внезапно, ако са били използвани повече от 2 или 3 седмици. Всъщност дозите постепенно се намаляват в продължение на седмици, а понякога и месеци.

Освен това може да се наложи дозата да се увеличи в случай на заболяване или тежки стресови ситуации по време на лечението с кортикостероиди. Ако се разболеете или сте подложени на силен стрес в рамките на няколко седмици след намаляване или спиране на лечението с кортикостероиди, може да се наложи лечението да бъде възобновено.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Нарича се надбъбречна недостатъчност вследствие на разстройство, подобно на болестта на Адисън. При това разстройство надбъбречните жлези са недостатъчно активни, тъй като не се стимулират от кортикотропин (аденокортикотропен хормон) от хипофизата и не защото са се влошили или защото е имало недостатъчност. Липсата на кортикотропин засяга секрецията на надбъбречен кортизол много повече от секрецията на алдостерон.

Симптомите на вторична надбъбречна недостатъчност са подобни на тези при болестта на Адисън, с изключение на петна от тъмна кожа и дехидратация, които обикновено не се появяват. Вторичната надбъбречна недостатъчност се диагностицира чрез кръвни тестове. За разлика от болестта на Адисън, нивата на натрий и калий обикновено са почти нормални при вторична надбъбречна недостатъчност, а нивото на кортикотропин (адренокортикотрофичен хормон) е ниско. Вторичната надбъбречна недостатъчност се лекува със синтетични кортикостероиди като хидрокортизон или преднизон.

Симптоми

Малко след получаване на болестта на Адисън, вие се чувствате слаби, уморени и замаяни, когато седите или лежите. Тези проблеми могат да се появят бавно и постепенно. По кожата също се появяват тъмни петна, подобни на тен, но които се появяват в области, които дори не са били изложени на слънце. Дори тъмнокожите хора могат да имат прекомерна пигментация, въпреки че промяната е по-трудна за откриване. На челото, лицето и раменете могат да се появят черни лунички, а около зърната, устните, устата, ректума, скротума или вагината има тъмносин цвят.

В повечето случаи симптомите са загуба на тегло, дехидратация, загуба на апетит, мускулни болки, гадене, повръщане и диария. Често имате непоносимост към студ. Освен ако болестта е тежка, симптомите се проявяват само по време на периоди на стрес. Могат да се появят хипогликемични епизоди с нервност и ненаситен апетит към солени храни, особено при деца.

Надбъбречна криза

Ако болестта на Адисън не се лекува, може да се развие надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност). Появяват се силни коремни болки, тежка слабост, екстремно ниско кръвно налягане, бъбречна недостатъчност и шок. Последното често се случва, когато тялото е подложено на стрес в резултат на инцидент, травма, операция или сериозна инфекция. Ако надбъбречната криза не се лекува, смъртта може бързо да настъпи.

Диагноза

Кръвен тест

Тъй като симптомите започват бавно и фино и никакви лабораторни тестове не са категорични в ранните етапи, болестта на Адисън често остава неразпозната. Понякога състоянието на силен стрес прави симптомите по-очевидни и предизвиква криза.

Ниските нива на натрий и високите нива на калий се наблюдават при кръвни тестове, които обикновено показват, че бъбреците не работят правилно. Ако се подозира болестта на Адисън, се измерват нивата на кортизол, който може да бъде нисък, и адренокортикотрофният хормон, който може да бъде висок. Диагнозата обаче трябва да бъде потвърдена чрез измерване на нивата на кортизол преди и след получаване на инжекция от синтетична форма на кортикотропин (аденокортикотропен хормон). Ако нивата на кортизол са ниски, трябва да се направят повече тестове, за да се определи дали е болест на Адисон или вторична надбъбречна недостатъчност.

Лечение

Независимо от причината, болестта на Адисън може да бъде фатална и трябва да се лекува с кортикостероиди и течности, последните чрез IV. Обикновено медикаментозното лечение може да започне с орален хидрокортизон (лекарството, направено от кортизол) или преднизон (синтетичен кортикостероид). При тежки случаи обаче хидрокортизонът първо се прилага интравенозно или интрамускулно, последван от таблетки хидрокортизон. Тъй като тялото обикновено произвежда по-голямата част от кортизола сутрин, заместването с хидрокортизон също трябва да се приема на разделени дози, като най-високата доза се дава сутрин. Хидрокортизон ще трябва да се приема ежедневно през целия живот. По-високи дози хидрокортизон може да са необходими, когато тялото е под стрес, особено в резултат на заболяване, и може да се наложи инжектиране, ако се появи повръщане или тежка диария.

В повечето случаи флудрокортизон таблетки също трябва да се приемат всеки ден, за да се нормализира елиминирането на натрий и калий. Като цяло не е необходим допълнителен тестостерон, въпреки че има някои признаци, че заместителната терапия с дехидроепиандростерон (DHEA) подобрява качеството на живот при някои хора. Въпреки че лечението трябва да продължи цял живот, прогнозата е отлична.

Човек с болест на Адисън трябва да носи карта или да носи гривна или огърлица, които да го идентифицират като страдащи от разстройство и да изброява лекарствата, които приемат, и дозите им, в случай че се разболеят и не могат да предадат такава информация. Трябва също да носите инжекция с хидрокортизон със себе си, за да я използвате при спешни случаи.