Въведение: Болестта на Кушинг възниква поради повишена секреция на АСТН, поради тумор на хипофизата, който стимулира фасцикулярната зона на надбъбречната кора и причинява хиперсекреция на глюкокортикоиди. Цели: обясняват клинично-хуморалните и причинно-следствените прояви на болестта на Кушинг при възрастен възрастен. Материал и метод:описателно, ретроспективно проучване. Представяме 62-годишен пациент, който беше приет в нашия център поради прояви на лицево пълнота, центростремително затлъстяване, дебютирал с артериална хипертония и захарен диабет. Физически преглед: данни, посочени по-горе. Учебна програма: базален кортизол 690 nmol/L. Циркаден ритъм за кортизол: изходно ниво 8:00 сутринта 900 nmol/L и 23:00 754 nmol/L. Инхибиции с 2 mg и 8 mg дексаметазон 468 nmo/L и 429 nmol/L съответно. Контрастна томография на sella turcica: увеличаване на диаметъра на sella turcica, което не потвърждава увеличение на жлезата, извършете следното проучване. Ядрено-магнитен резонанс на sella turcica: интраселарен тумор, свързан с макроаденом. Резултат: макроаденом с повишена секреция на АСТН. Заключения: Болест на Кушинг.

medwave

Въведение

Болестта на Кушинг е специфичен тип синдром на Кушинг, който се характеризира с наличието на тумор на хипофизата, обикновено микроаденом, който произвежда излишък от АСТН от базофилните клетки на аденохипофизата. Кортикотропният хормон ACTH регулира синтеза на кортизол и неговите нива контролират синтеза на ACTH-регулиращия хормон от хипоталамуса на плазменото ниво. По този начин се установява отрицателна обратна връзка или обратна връзка. Честотата е 3 и 8 пъти по-висока при жените в сравнение с мъжете, с възрастова възраст между 20 и 60 години, на милион жители 1,2 .

Зависимият синдром на Кушинг представлява между 80% и 85% от всички случаи; за разлика от независимия синдром на Кушинг, който представлява 15%. И двете образувания с висока заболеваемост и смъртност, свързани със захарен диабет, артериална хипертония, дислипидемия и феномени на хиперкоагулация 1,2 .

Клинично пациентите имат центростремително затлъстяване, което контрастира с чисти крайници, лицево изобилие, глобуларен корем и винозни стрии в страничните области на корема. Те също така показват прояви, типични за хиперкортизолизма, като вторична причина за артериална хипертония, захарен диабет, дислипидемия II b, остеопороза, патологични фрактури и в тежки случаи промяна в психичната сфера, като депресията е най-честата. В консултираната литература се посочва, че няма патогномоничен признак, всичко зависи от излишъка на надбъбречните стероиди 3,4,5,6 .

Хуморално показва циркаден ритъм за счупен кортизол, инхибиране с 2 mg и 8 mg дексаметазон, което му позволява да бъде класифициран в зависимите причини за синдрома на Кушинг, за разлика от доброкачествените или злокачествените надбъбречни тумори и хиперплазии, които причиняват синдром 5,6 .

Мотивирани от пола на представяне и поради съществуването на хипофизен макроаденом, представяме този случай с цел да обясним клиничните, причинно-следствените и хуморалните характеристики на пациент, който е присъствал на ендокринологичната консултация и е приет в нашия център.

Представяне на случая

Представяме 62-годишен пациент, бял цвят на кожата, мъж, който присъства на консултацията по ендокринология. Решихме да влезем в нашия център поради прояви на лицево изобилие, центростремително затлъстяване, артериална хипертония и захарен диабет от три месеца еволюция. Физическият преглед (лице на пълнолуние, лицево изобилие, увеличен мастен панникулус в тила и гръдния кош за разлика от крайниците), добави стойности на кръвното налягане от 150/90 mmHg.

Проектирана учебна програма: базален кортизол 690 nmol/L; циркаден ритъм за кортизол: изходно ниво в 8:00 ч. от 900 nmol/L и в 23:00 ч. от 754 nmol/L; инхибиции с 2 mg и 8 mg дексаметазон 428 nmol/L и 429 nmol/L съответно. Контрастната томография на sella turcica показва увеличение на нейния диаметър, което не потвърждава разширяване на жлезата. Следователно беше проведено ядрено-магнитен резонанс на sella turcica, което показва вътреселарен тумор по отношение на макроаденом, с зони на интратуморално кървене. (Фигура 1)

Фигура 1. Макроаденом на хипофизата с зони на интратуморално кървене. Източник: Взето от ЯМР на хипофизата

Неврофталмологичните проучвания показват при пациенти с тумори, че има признаци на масова лезия, проявяваща дефекти на зрителното поле. В представения случай има битемпорална хемианопия.

Дискусия/Заключения

Пациентът представя болестта на Кушинг поради клиничните прояви на центростремително затлъстяване, което се състои от прекомерното отлагане на мазнини по лицето, задната цервикална област и гръдния кош, което контрастира с тънкостта на крайниците. В допълнение, пациентът има глобуларен корем, артериална хипертония и дебютен захарен диабет, причинен от излишната глюкокортикоидна секреция 5,6 .

Хуморално циркадният ритъм за кортизол е нарушен като проява на хиперкортизолизъм, тъй като стойностите на нощния кортизол не намаляват с повече от 50% по отношение на изходния кортизол. Инхибициите се извършват с 2 mg и 8 mg дексаметазон, което потвърждава неговата зависимост от надбъбречната кора, тъй като приложението на дексаметазон през 48 часа. от всяко извършено инхибиране, то изразява, че нощните стойности са по-малко от 50% по отношение на базалните стойности на кортизола. Когато това се случи, има ACTH-зависим синдром на Кушинг, който е конкретно дефиниран като болест на Кушинг 5 .

Извършените проучвания за локализация на тумора са компютърна томография на sella turcica, която показва увеличаване на диаметъра на sella turcica без данни за тумор на хипофизата и ядрено-магнитен резонанс. Това се прави, когато няма данни за тумор на хипофизата. Ядрено-магнитен резонанс потвърждава съществуването на тумор на хипофизата, в случая макроаденом, с зони на интратуморално кървене.

Неврофталмологичният анализ, посочен по-горе, показва дефект на зрителното поле.

Лечението, проведено на пациента, е трансептосфеноидална хирургия за ексцизия на тумора, което е благоприятно в неговото развитие.

Диференциална диагноза беше направена с други причини за хиперкортизолизъм, като тумори на надбъбречните жлези (аденом), микронодуларна и макронодуларна надбъбречна хиперплазия и карцином, предизвикващ синдрома на Кушинг. Причината за тази диагноза е, че тези причини не са били визуализирани при извършените ултразвукови изследвания. По същия начин в тези случаи инхибициите не се постигат с 2 mg и 8 mg дексаметазон, тъй като надбъбречната кора е напълно независима и реагира автономно, за разлика от клиничния случай, представен тук. .

Клиничен случай с болест на Кушинг с благоприятна еволюция.

Декларация за конфликт на интереси

Авторът е попълнил формуляра за декларация за конфликт на интереси на ICMJE, преведен на испански от Medwave, и заявява, че не е получил финансиране за извършване на статията/изследването; да няма финансови взаимоотношения с организации, които могат да проявят интерес към публикуваната статия, през последните три години; и липса на други взаимоотношения или дейности, които биха могли да повлияят на публикуваната статия. Формулярът може да бъде поискан, като се свържете с отговорния автор.

Етични аспекти

По отношение на защитата на поверителността на участниците, в нито един момент името на пациента няма да бъде разкрито или публикувано в съответствие с принципите на Закона от Хелзинки и е приложена декларацията за съгласие на пациента да публикува снимки на статията. От друга страна, изследването е одобрено от Научния съвет и Болничната комисия по етика.