Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

детска

Синдромът на Кушинг е рядко заболяване при деца, причинено от излишък на глюкокортикоиди от ендогенен или екзогенен произход. Класическите симптоми, присъстващи при възрастни (червено-винозни стрии, затлъстяване на стволовете, мускулна слабост ...) обикновено не се появяват при деца и трябва да подозираме тази диагноза при затлъстели деца и юноши, които имат забавен темп на растеж. Диагностичното подозрение не винаги е лесно и някои пациенти посещават контролни прегледи в продължение на години, докато не бъдат диагностицирани 2. По-долу представяме пациент, който е представил стационарен застой, свързан със загуба на тегло, без други подходящи симптоми.

Това е 16-годишен мъж, насочен от консултации по гастроентерология/детска психиатрия, където той е бил проследен от 11-годишна възраст за анорексия, за да оцени забавянето на темпа на растеж. Те съобщават за затлъстяване до 11-годишна възраст и впоследствие намаляване на теглото до 25 p и намаляване на височината до 3 p (фиг. 1). Той играе футбол в отбор на високо ниво и отрича употребата на наркотици или анаболни вещества.

Графика на растежа, изготвена от предоставените данни.

При физически преглед той представи височина от –2,4 SD, с нормално тегло и ИТМ за възрастта си (съответно –0,4 SD и +0,6 SD) и хипертрофия на прасеца, с пубертетен стадий на Tanner V и обем двустранно 20 cc тестикула. Няма други стигмати, характерни за синдрома на Кушинг.

Бяха проведени кръвна картина и биохимия и хормонално проучване, което включваше определяне на хормони на щитовидната жлеза, пролактин и инсулиноподобен растежен фактор, което отчита нормални стойности. 24-часова кортизолурия в урината също беше извършена в две проби, с резултати от 504 μg/24 h (321 μg/m 2) и 180 μg/24 h (114,6 μg/m 2). 24-часовата кортизолурия в урината е първият тест, който се извършва при съмнение за синдром на Кушинг и стойности под 70 μg/m 2/ден се считат за нормални 3,4 .

Скринингът за заболяването е завършен чрез прилагане на 1 mg дексаметазон перорално в 23:00 ч., С определяне на плазмен кортизол в 8:00 ч. На следващия ден, без потискане на плазмените нива. В допълнение, плазменият кортизол беше определен в 8:30 ч. И 23:00 ч., Наблюдавайки загубата на циркадния ритъм на кортизола (Таблица 1).

Изходно определяне на кортизол и ACTH и след приложение на дексаметазон в дози от 1 и 8 mg

Функционално тестване
Потискане с DXT 1 mg v.o. (23:00 ч)
Кортизол След DXT (8:30 сутринта) 11,4 μg/dl
Циркаден ритъм
Кортизол Изходно ниво (8:30 h) 9,2 μg/dl (23:00 ч.) 7,6 μg/dl
Потискане с DXT 8 mg PO (23:00 ч)
Кортизол Изходно ниво (8:30 h) 9,2 μg/dl След DXT (8:30 сутринта) 1 mg/dl
АКТХ Базал (8:30 ч) 39,7 ng/l След DXT (8:30 сутринта) 15 ng/l

След като беше поставена диагнозата хиперкортизолизъм, беше определена изходната стойност на кортикотропиновия хормон (ACTH) в плазмата, която беше повишена и показа наличието на ACTH-зависим синдром на Кушинг (стойности над 20 ng/l потвърждават зависимостта) 5 . И накрая, за да се локализира хиперпродукцията на кортизол, беше направен тест за потискане с висока доза дексаметазон (приложение на 8 mg перорално в 23:00 ч.), Което доведе до потискане на плазмения кортизол над 90%, което предполага началото на хипофизната болест 3-6 (Таблица 1).

Краниалният ЯМР разкрива наличието на микроаденом на хипофизата (3 mm × 5 mm). С всички тези данни беше поставена диагнозата на болестта на Кушинг (Фиг. 2).

Черепно ЯМР: заемащо пространство изображение в sella turcica, съвместимо с микроаденом на хипофизата.

Синдромът на Кушинг е рядък при деца и юноши; само 10-15% от случаите се диагностицират в детска възраст 1,2. Най-честата причина за ендогенно свръхпроизводство на глюкокортикоиди е наличието на ACTH-продуциращ микроаденом на хипофизата (болест на Кушинг). Болестта на Кушинг обикновено се проявява при деца като забавяне на скоростта на растеж, свързано с увеличаване на наддаването на тегло и всичко това е вторично за продължителното излагане на глюкокортикоиди. Забавянето на растежа често предшества други прояви и се дължи на намален синтез заедно с резистентност към IGF-1 2. От друга страна, стероидите действат директно върху епифизите на костите, намалявайки растежа. Поради тази причина, когато се открие статурна стагнация (със или без загуба на тегло), винаги трябва да се има предвид екзогенен или ендогенен излишък на глюкокортикоиди. Нашият пациент имаше забавен темп на растеж с изравнена крива на тегло, без затлъстяване.

За да може да се диагностицира наличието на хиперкортизолизъм, е необходимо да се извърши серийно определяне на свободен кортизол в урината и потвърждаване на загубата на циркадния ритъм на плазмения кортизол. Диагностичните критерии при педиатричната популация се основават на публикувани проучвания при възрастни и на данни, съобщени от Националния здравен институт 4. Важно е да бъдете много методични при провеждането на допълнителни тестове, насочени към установяване на окончателната диагноза, за да се избегне неправилно тълкуване на резултатите.