Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

откриване

Ентеропатия, губеща протеини (PPE) или губеща протеин гастроентеропатия включва голяма група заболявания, характеризиращи се с необичайна ентерична загуба на плазмените протеини през стомашно-чревната лигавица 1. От патофизиологична гледна точка тази прекомерна загуба на протеини може да възникне от чревна лимфа или чрез анормална или възпалена повърхност на лигавицата; други нарушения имат неясен механизъм.

Методи за откриване на ЛПС

Диагностичните техники имат за цел да обяснят хипоалбуминемията, която някои пациенти, при които не се откриват други причини, като бъбречно заболяване с протеинурия, чернодробно заболяване или тежко недохранване.

Класическите изследвания на фекален азот не успяват да разграничат азотореята, получена от диабетна абсорбция на протеини, от тази, загубена чрез червата от вътресъдовото пространство. Количественото определяне на загубата на ентеричен протеин се извършва по два метода:

1. Проучване на маркирани с изотоп макромолекули: класически чрез интравенозно приложение на 51 Cr-албумин с измерване на фекалната радиоактивност, като се има предвид нормалното елиминиране на по-малко от 0,7-1% от използваната доза, еквивалентно на клирънс от 40-50 ml/ден . Понастоящем се използва сцинтиграфско изследване с албумин-99 Tc 2, въпреки че този вид изследване се използва много малко поради ограничената наличност, високата цена, използването на радиоактивен материал и изискващото продължително събиране на изпражненията.

2. Фекална екскреция на алфа-1-антитрипсин (при 1 -ATF): той се основава на използването на ендогенен маркер вместо маркирани макромолекули. Алфа-1-антитрипсин (при 1 -AT) е антипротеолитичен плазмен протеин, синтезиран от черния дроб с MW от 54 000 Da, подобен на албумина (MW 67 000 Da). За разлика от това, той не се разгражда от чревни протеази, нито се реабсорбира, така че неговото определяне във фекалиите е верен маркер на изтичането на албумина в чревния лумен, като е отличен маркер на ЕРР 3 и още повече, ако се вземе предвид, че храните не съдържат 1 -AT с изключение на човешкото мляко, така че определянето на 1 -ATF не се счита за подходящ метод при кърмачета, тъй като 1 -AT се екскретира в човешкото мляко без доказателства, че чревните протеини избягват 4 .

Изследването на ЛПС може да се извърши чрез:

1. Измерване на 1 -ATF в изолирани проби на изпражненията, изразени в mg/g сух стол, със стойности около 1 mg/g изпражнения. Това е прост, ценен и евтин метод.

2. Чревен клирънс на 1 -AT (AC-a 1 -AT). Той представлява по-точен начин за изучаване на ЛПС. Изчислява се по формулата: (F * P)/S, където F = фекална концентрация на 1 -AT в mg/100 g сух изпражнения; P = 24-часово тегло на изпражненията в g/ден и S = ​​серум 1 -AT в mg/dl.

Резултатът от AC-a 1 -AT се изразява в ml/ден, като е по-малко от 20-30 ml/ден.

За да се измери фекалната екскреция на 1 -AT, се вземат 0,5 g от общото количество фекалии, събрани в продължение на 24 часа, предварително хомогенизирани; те впоследствие се лиофилизират и се съхраняват при 200 ° C до анализ. След размразяване на пробите, фракцията на 1 -АТ се екстрахира съгласно методологията на Crossley и Elliot 3 чрез добавяне към лиофилизата 5 ml 0,9% NaCl (разреждане 1:10), разбъркване за 20 минути и след това центрофугиране при 6000 об/мин за 15 минути. Концентрацията на 1 -АТ се измерва чрез нефелометрия от минимален обем от 200 ml супернатант.

Съществува силна корелация 5 между AC-a 1 -AT и 51 Cr-албуминов клирънс, по-висока от тази между 1 -ATF и AC-a 1 -AT 6. Определянето на 1 -АТ в изолирани проби от изпражнения обаче корелира с продължително събиране на тези 5,7. От друга страна, има много малка разлика в екскрецията на 1 -ATF в изолирани изпражнения, събрани в продължение на няколко дни 6,7. Бързо денатуриран при pH под 3, определянето на 1 -ATF за откриване на стомашна загуба на протеини не е много ефективно.

Оценка на ЛПС при нашите пациенти 8

1. Установете корелация между 1 -ATF и AC-a 1 -AT.

2. Отнесете загубата на серумни протеини с 1 -ATF и AC-a 1 -AT.

В проучването бяха включени 50 деца:

Група I: 20 контроли; възраст (години) 3,56 ± 3,39

II група: 10 сърдечни пациенти; възраст (години) 3,73 ± 5,46

III група: 20 храносмилателни пациенти; възраст (години) 5,61 ± 4,95

при нормални 1 -ATF, 0.64 ± 0.48; патологичен,> 1,6 mg/g изпражнения (X (сума) + 2DE).

Пациенти с патологични стойности: група II, 6/10; група III, 9/20.

AC-a 1 -AT нормално, 10.91 ± 7.80; патологичен,> 26,5 ml/ден (X (сума) + 2DE).

Пациенти с патологични стойности: група II, 5/10; група III, 8/20.

Връзки: в набора от всички пациенти (групи II и III) (Таблица 1).

Регресионната линия пресича концентрацията на албумин при стойност 3 g/dl при 1 -ATF от 4,1 mg/g изпражнения и с AC-a 1 -AT при 134 ml/ден, което предполага, че ентерична загуба от 4 g албумин на ден (134 ml * 30 g/l) е свързано с намаляване на нивото на серумен албумин до 3 g/dl.

Ентеропатия, губеща протеини, се открива при 50-60% от пациентите със сърдечни заболявания и при 40-45% от храносмилателните пациенти в зависимост от това дали се използва определянето на 1 -ATF или AC-a 1 -AT.

Колкото по-висока е стойността на α 1 -ATF и следователно колкото по-висок е клирънсът, толкова по-ниско е нивото на серумните протеини, което изразява паралелен клирънс на албумин. Съществуването на AC-a 1 -AT по-голямо от 134 ml/ден или 1 -ATF по-голямо от 4 mg/g изпражнения води до развитие на хипоалбуминемия (9 .

Най-честите заболявания, свързани с GEPP

Най-честите заболявания, свързани с GEPP, са показани в таблица 2.

Казуистика на EPP при нашите пациенти

Изследването на ЕРР се извършва чрез документиране на 1 -ATF в 24-часови изпражнения или в 2 изолирани проби от предварително хомогенизирани и впоследствие лиофилизирани изпражнения. Концентрацията се измерва чрез нефелометрия от минимален обем от 200 ml супернатант. Във всички случаи се отразяват серумен албумин (g/dl) и 1 -ATF (mg/g изпражнения).

Изследвана популация: 20 здрави (група А), 12 сърдечни заболявания (група В), 13 пациенти с болест на Crohn (група С), 2 случая на първична чревна лимфангиектазия (група D), 12 пациенти с остър гастроентерит (група Е), 7 бебета с алергичен колит (група F) и 7 пациенти с рак, подложени на химиотерапия (група G).

Резултатите са показани в таблица 3.

Прекомерната загуба на ентеричен протеин се открива при голямо разнообразие от чревни разстройства. Ако ситуацията с ЛПС се удължи, се установява хипоалбуминемия, което допринася пагубно за лошото развитие на пациентите. Кардиопатичните пациенти с хипоалбуминемия и по-специално оперираните по техниката на Fontan представляват значителен интерес, тъй като тя сериозно компрометира прогнозата и изисква различни режими на лечение в допълнение към обичайните мерки (диета, богата на MCT и периодични инфузии на серумен албумин), като лечение с хепарин 10 или кортикостероиди 11, понякога водещо до индикация за сърдечна трансплантация 12 .