Васкулитът е заболяване, при което кръвоносните съдове се нараняват, тъй като стените им се възпаляват, причинявайки ги до запушване (причинява липса на кръвоснабдяване) или руптура (причинявайки кървене). Те не са еднакви, тъй като кръвоносните съдове от различен тип (артерии, вени или капиляри) и размери могат да се възпалят, което поражда съвсем различни заболявания помежду им.

често

Въпреки че има васкулити, причинени от определени инфекции (като вируси на хепатит В и С), при повечето васкулити причината е неизвестна и затова те се наричат ​​първични или идиопатични (без причина). Изглежда, че има определена генетична предразположеност за развитие на васкулит, а също така има индикации, че те биха били облагодетелствани от някакъв вид инфекция или друг хормонален или екологичен стимул, въпреки факта, че тези стимули не са открити.

Въпреки че може да има генетично предразположение, васкулитът като цяло са заболявания, които не се наследяват от родителите на децата.

Въпреки че васкулитът обикновено изисква интензивно лечение с кортикостероиди и други имуносупресивни лекарства и че той трябва да се прилага обикновено дълго време (например 2 до 5 години), при повечето пациенти той може да бъде оттеглен. Въпреки това, процент от пациентите ще се нуждаят от лечение (обикновено в ниски дози) хронично или за по-дълги периоди, а в някои случаи ще се изискват високи дози и промени в лечението, тъй като те ще имат по-активно заболяване, устойчиво на лечение. Васкулитът, при който е известна инфекциозна причина, ще бъде излекуван по-лесно, след като инфекцията, която го причинява, може да бъде излекувана.

Да, необратими последици от васкулит могат да останат след увреждане на тъканите преди започване на лечението (напр. Неврологични, зрителни, дихателни или бъбречни недостатъци). Някои последствия могат да бъдат обратими, ако васкулитът не е унищожил органите, които е атакувал. Ето защо е много важно да не отлагате диагнозата или началото на лечението, а в случай на съмнение, пациентът трябва да бъде насочен възможно най-скоро към специализирани центрове за тези заболявания.

При жените, в зависимост от вида на васкулита, степента на активност, органите, които засяга и имуносупресивните лекарства, които получават, всеки случай трябва да се оценява индивидуално от здравния екип и от експертно звено за риск от бременност. Както при жените, така и при мъжете, които получават определени лекарства като поддържащо лечение, по стабилен начин и с контролирано заболяване (в ремисия), те трябва да спрат лекарството или да го сменят с лекарство, което е по-безопасно и съвместимо с бременността. Тези случаи също трябва да бъдат оценени индивидуално от здравния екип и от експертно звено по рискови бременности няколко месеца преди началото на бременността.

Биопсията е препоръчителна в повечето случаи, за да се гарантира диагнозата и да се запазят имуносупресивните лечения, което би било ненужно в случаите, когато диагнозата (без биопсия) не е правилна. При някои видове васкулит, като артериит на Takayasu или нодоза на полиартериит (PAN), при които диагнозата чрез биопсия е трудна или не може да бъде достигната, е достатъчно да се стигне до диагнозата чрез комбинацията от клиничното представяне и тестовете съдови изображения, показващи типичните артериални лезии на тези васкулити.

GCA се лекува с кортикостероиди като преднизон, с начална доза от 60 mg/d (или 1 mg/kg/ден) за 1 месец. В случаи, които се проявяват със сериозни усложнения, като очни (загуба на зрение или двойно виждане) или неврологични (мозъчни инфаркти), високи дози интравенозен метилпреднизолон са показани за 3 дни, последвани от преднизон, предишния режим. Впоследствие прогресивното спускане ще продължи съгласно схемите и обичайните насоки за клинична практика. Прогресивното намаляване, докато суспензията му обикновено достига 2-5 години при повечето пациенти. Някои случаи ще се нуждаят от други лекарства поради невъзможността да се намали дозата на преднизон, като метотрексат (седмично), а отскоро и тоцилизумаб (биологично лекарство, което блокира интерлевкин-6).

TKA се лекува с кортикостероиди като преднизон, с начална доза 60 mg/d (или 1 mg/kg/ден) в продължение на 1 месец, и метотрексат в доза 15-20 mg/седмично (или 0,3 mg/kg/седмично) ). Впоследствие преднизонът постепенно ще се понижава в съответствие с обичайните насоки и насоки за клинична практика, а някои пациенти могат да намалят дозата на лекарствата и да ги суспендират след няколко години (минимум от 3 до 5 години). Но една трета до половината от пациентите могат да получат обостряния, когато дозата на преднизон е намалена и дори метотрексатът може да не е ефективен. При тези пациенти могат да се използват други лекарства като тоцилизумаб (анти-интерлевкин-6) или етанерцепт или инфликсимаб (анти-TNF), за които е доказано, че са ефективни за контролиране на васкулита и за намаляване или спиране на дозата на преднизон.

PAN се лекува с кортикостероиди като преднизон, с начална доза от 60 mg/d (или 1 mg/kg/ден) в продължение на 1 месец. Впоследствие преднизонът постепенно ще бъде понижен в съответствие с обичайните насоки и насоки за клинична практика, а някои пациенти могат да намалят дозата на лекарството и да го суспендират след няколко години (минимум 2 години). Ако някой жизненоважен орган е засегнат първоначално (като мозък, сърце, черва или бъбреци), препоръчително е да се добавя интравенозен циклофосфамид в месечна схема за 6 до 12 месеца като лечение за индукция на ремисия. При прекратяване на циклофосфамид се препоръчва да се премине към азатиоприн или метотрексат като поддържащо лечение. В случаите, когато дозата на преднизон не може да бъде намалена или традиционните имуносупресори нямат ефект, дозата на преднизон трябва да се увеличи и да се опитат различни имуносупресивни лекарства.

Лечението на EKW трябва да започне възможно най-скоро, за да се опита да предотврати максимално увреждане на сърдечните артерии, което обикновено се случва късно. За това се използва аспирин (ацетилсалицилова киселина) във високи дози и гама глобулини (човешки протеини с функция на антитела) интравенозно. В определени случаи може да бъде показано приложение на интравенозни кортикостероиди. Подобряването на симптомите обикновено настъпва бързо след започване на лечението, което обикновено продължава около 12 дни.

GEPA се лекува с кортикостероиди като преднизон, с начална доза от 60 mg/d (или 1 mg/kg/ден) в продължение на 1 месец. Впоследствие преднизонът постепенно ще бъде понижен в съответствие с обичайните насоки и насоки за клинична практика и някои пациенти ще могат да намалят дозата на лекарството и да го суспендират след няколко години (но общият период не може да се предвиди). Ако първоначално не са засегнати жизненоважни органи (като мозък, сърце, черва или бъбреци), препоръчително е да се добавя интравенозно циклофосфамид в месечен график за 6 до 12 месеца като лечение за индукция на ремисия. При прекратяване на циклофосфамид се препоръчва да се премине към азатиоприн или метотрексат като поддържащо лечение. В случаите, когато дозата на преднизон не може да бъде намалена или традиционните имуносупресори нямат ефект (или поради влошаване на астмата, или васкулит), дозата на преднизон трябва да се увеличи и да се опитат различни традиционни и биологични имуносупресивни лекарства, сред които меполизумаб е показал благоприятен ефект.

Избраното лечение за V-IgA, засягащо само кожата или кожата и ставите, е почивка и нестероидни противовъзпалителни лекарства (ибупрофен). Когато кожата е обширна, червата или бъбреците са засегнати или ако клиничната картина напредва и се влошава, кортикостероиди като преднизон се считат за показани. Началните дози, тяхното намаляване и употребата на традиционни имуносупресори трябва да се извършват индивидуално, съгласно схемите и обичайните насоки за клинична практика.

Избраното лечение за криоглобулинемичен васкулит (несвързан с известна причина) е преднизон. В зависимост от тежестта, циклофосфамид или ритуксимаб също могат да се разглеждат като терапия за индукция на ремисия.

Освен кортикостероиди като преднизон във високи първоначални дози (60 mg/ден или 1 mg/kg/ден) в продължение на 2-4 седмици, избраното лечение включва лекарството или лекарствата, които най-добре контролират или елиминират вирусната инфекция. Намаляването на преднизон се препоръчва да се прави по-бързо (след няколко месеца) до неговото потискане или минималната доза, която контролира симптомите.

Системните васкулити са възпалителни заболявания, които включват риск, присъщ на самото възпаление, което ускорява процеса на атеросклероза. Ето защо пациентите, които имат васкулит, трябва да повлияят на здравословните навици, за да предотвратят колкото е възможно повече сърдечно-съдови рискови фактори, при които пушенето и въздържането от алкохол и здравословното хранене с ниско съдържание на мазнини и захар, в допълнение към малко (или без) сол за подобряване на кръвното налягане задържане на течности и повишен апетит, причинени от кортикостероиди.

При пациенти с активен васкулит или които получават първоначално интензивно лечение (индукция на ремисия) не се препоръчва всякакъв вид ваксинация. При пациенти с контролирано заболяване (в ремисия) с ниски или стабилни дози преднизон или други имуносупресори ще бъдат показани ваксини с частици или убити зародиши, но не и живи атенюирани ваксини, от които тяхното показание трябва да се анализира индивидуално.

Треската при пациенти с васкулит, които получават кортикостероиди и/или други имуносупресори, ако тя е по-висока от 38 ° C или е придружена от влошаване на общото състояние, трябва да се тълкува като потенциално сериозна инфекциозна ситуация. В тези случаи пациентите трябва бързо да се консултират със спешна служба или здравния екип, за да преценят необходимостта от антибиотично лечение.