Примитивно костният десмопластичен фиброма е рядък, силно агресивен локален тумор. Те обикновено са доброкачествени лезии, без способността да метастазират, при които неадекватното хирургично лечение увеличава риска от локален рецидив.
СЗО го определя като доброкачествен тумор, характеризиращ се с наличието на изобилие от колагенови влакна, образувани от туморни клетки. Туморът е слабо клетъчен и ядрата са яйцевидни или удължени. Те не представят клетъчност, плеоморфизъм и митотична активност, характерни за фибросарком.
Може да се развие на всяка възраст, но има специална пристрастие към пациентите през второто и третото десетилетие от живота. Той представлява 0,3% от доброкачествените тумори и 0,06% от всички костни тумори.
Няма разлики по пол (2, 4, 6). Нито клиниката, нито физическият преглед са категорични.
Често в анамнезата на тези пациенти се съобщава за умерена болка, която не отшумява в покой, от месеци на еволюция и без релевантна история. Това също може да бъде случайно откриване на рентгенова снимка.
Рентгенографски те са остеолитични лезии, които често разширяват костта поради ендостеален процес на ерозия (2, 3, 5, 6), с малко или никаква периостална реакция. Лезията е добре дефинирана със склеротични граници, които показват бавен растеж и първоначално доброкачествения му характер. Местоположението е за предпочитане централно в метафизарната област на дълги кости и рядко пресича или счупва епифизен хрущял, въпреки че може да достигне големи размери с подчертано изтъняване на кората (6) и понякога с патологична фрактура.
Образни изследвания
Рентгенови лъчи
Няма характерни рентгенографски признаци. Като цяло, това е експанзивна, радиопрозрачна лезия, която разширява кората и я изтънява. Лезията е заобиколена от тънък ръб на минимално реактивна кост и може да има трабекуларен вид. Няма склерозираща реакция, но границите са добре дефинирани, въпреки че понякога има широка преходна зона. Туморът може да продължи да прониква през тънката кортикална обвивка, но в крайна сметка се разпространява през кората в меките тъкани. Няма значителна периостална реакция. Агресивните варианти се характеризират с подчертаната си способност за разрушаване на костите и инвазия на меките тъкани.
Лезията е централно разположена в метафизата или диафизата.
Сцинтиграфия
Нараства поглъщането на радиосигнализатора в лезиите.
КТ И ЯМР
Томографията е полезна при оценка на кортикалното развитие и удължаването на меките тъкани. ЯМР също е полезен за оценка на интра или извънкостно удължаване. Лезиите показват междинен интензитет на сигнала на Т1 и хетерогенен модел на Т2, характеризиращ се с площ на повишен сигнал, смесен с фокуси на междинен или нисък сигнал. Хипоинтензивността на сигнала отразява плътната съединителна матрица и относителната безклетъчност на тумора. Рентгенологичната диференциална диагноза трябва да се прави с други тумори като:
- Нискостепенен фибросарком.
- Неосифициращ фиброма.
- Основна костна киста.
- Аневриматична костна киста.
- Гигантски клетъчен тумор.
В основата на диагнозата остава патологичната анатомия.
Микроскопски лезията е съставена от листове малки фибробласти, преплетени в груба и дебела мрежа от колагенова тъкан. Няма плеоморфизъм или клетъчен хиперхроматизъм. Митозите са редки или липсват. Ядрата са малки и без ядрени клетки (7, 8). В патологичната анатомия е важно този тумор да се разграничи от нискостепенната фиброзакома.
Яфе през 1958 г. (1) предложи нормите за тази диференциация: «Туморите, които представят малко фибробласти с малки ядра, трябва да се разглеждат като десмопластичен фиброма; като има предвид, че тези, които представят видни и плеоморфни ядра, трябва да се разглеждат като фибросарком с ниска степен на злокачествено заболяване ».
По мнението на Bertoni et al. (6), разграничението между тези два тумора е по-скоро относително и условно, отколкото строго и окончателно, тъй като от терапевтична гледна точка отношението, което трябва да се вземе, е сходно.
Основното лечение на този тумор е хирургично, което е необходимо за постигане на широка резекция на същия (3, 4, 7-10).
Терапевтично, Десмопластичната фиброма не трябва да се разглежда като обикновен доброкачествен тумор. Въпреки че досега метастази не са описани (8), те представляват висока степен на локален рецидив, когато не се извършва широка резекция. Процентът на локален рецидив след пределна резекция може да се прогнозира при 33% и при 66%, когато резекцията е интралезионална (3, 9).
Локален рецидив при неадекватно лекувани тумори се наблюдава между 6 и 12 следоперативни месеца и в действителност това не е точно развитието на нова лезия, а по-скоро прогресивният растеж на нерезектирани туморни тъкани. Трябва да се има предвид, че всеки локален рецидив е по-агресивен от първоначалната лезия от терапевтична гледна точка
Всъщност при лезия, първоначално лекувана без широки граници, при втора хирургическа процедура ще бъде по-трудно да се постигне широка граница на резекция без по-голямо функционално увреждане от това, което би било постигнато, ако първоначално беше извършена адекватна операция (3).
В някои случаи туморът представлява патологична фрактура. Първоначално това трябва да се лекува с консервативни мерки, но за разлика от повечето доброкачествени тумори, по-късно не се наблюдава регресия на тумора (8).
Съществуват спекулации относно възможността за използване на хирургични адюванти (6, 8), като фенол, за намаляване на локалната честота на рецидиви, когато е трудно да се постигне широк марж на резекция поради обема на тумора.
Лъчетерапията (6, 9) може да намали рисковете от локален рецидив, но не е показана предвид последващите рискове от възможни саркоматозни промени. Химиотерапията не е показана и при дезмопластична фиброма.
Библиография
1. Jaffe HL. Фиброзен корен дефект и неосифициращ фиброма. В тумори и туморни състояния на костите и ставите. Филаделфия: Lea & Febiger 1958; 117-41.
2. Далин DC. Костни тумори. Общи аспекти и данни за 6 221 дела. 3 об. Ед. Спрингфийлд. Илинойс: Чарлз К. Томас 1978; 325-6.
3. Enneking WF. Фиброзни поражения на костите. McCollister Evarts MD (изд.). В: Хирургия на опорно-двигателния апарат от К. 2-ро изд., Том 5. Чърчил-Ливингстън 1990; 4835-41.
4. Enneking WF. Хирургия на мускулно-скелетния тумор. Ню Йорк: Чърчил Ливингстън 1983; 827-34.