Захарният диабет е рядко, но лечимо състояние, което обикновено се проявява с полидипсия и полиурия. Но разграничаването на тези симптоми от симптомите на първична полидипсия, захарен диабет и други причини за честота без полиурия може да бъде много трудно.
Недиабетният диабет се причинява от нарушение в производството на вазопресин в хипофизната жлеза. (централен безвкусен диабет) или чрез действието на вазопресин в бъбреците (нефрогенен безвкусен диабет).
Прилагането на дезмопресин, аналог на вазопресин, е ефективно лечение за централен безвкусен диабет. В Англия между 2009 и 2016 г. има 4 случая на смърт поради пропускане на десмопресин и още 56 инцидента поради грешки в дозирането на десмопресин, с вредни резултати.
Какво трябва да знаете
• Пациент с полиурия и осмоларност на урината> 700 mOsmol/kg е малко вероятно да има безвкусен диабет.
• Пациентите с централен безвкусен диабет, приети в болницата, трябва да разполагат със специализирана информация и гаранции за осигуряване на приложението на десмопресин
• Интеркурентното заболяване с хипернатриемия при пациент с неспецифичен диабет трябва да се управлява като спешна медицинска помощ.
Захарният диабет е рядък, с разпространение 1 на 25 000.
Диабет insipidus централен Обикновено се причинява от патологии на хипофизата, или в резултат на инфилтративни или възпалителни процеси, или след операция на тумор на хипофизата, но може да се дължи и на вроден дефект в производството на аргинин вазопресин (антидиуретичен хормон).
Диабет insipidus нефрогенен обикновено се причинява от електролитни нарушения, нефропатия или лекарствена нефротоксичност (обикновено литий).
Аргинин вазопресинът предизвиква реабсорбция на вода в събирателните бъбречни тръби. Недостигът на хормони или резистентността, както при безвкусен диабет, води до излишна загуба на вода от бъбреците (полиурия).
Обикновено компенсаторното шофиране е жажда, която ще осигури адекватна рехидратация, но в тежки случаи, когато няма достъп до вода, човекът с диабет insipidus може бързо да се дехидратира, което може да доведе до хиперосмолалност, хипернатриемия и потенциално смърт.
| Как се диагностицира безвкусен диабет? |
> Представяне на симптомите
Екстремната жажда и отделянето на големи количества бистра урина са типични симптоми на безвкусен диабет, но може да бъде трудно да се направи диференциална диагноза с тези симптоми, въпреки че анамнезата и тестовете могат да намерят показатели, които могат да помогнат.
Симптомите се влошават през деня
Лоши симптоми денем и нощем
Особено предизвикателство е първичната полидипсия, която се отнася до психологическо увеличаване на приема на течности, а не до промяна в регулирането на вазопресина; често се наблюдава при пациенти с тежко психично заболяване и/или с увреждания в развитието, въпреки че може просто да е поведенческо нарушение и да се появи при здрави хора без психиатрични заболявания. Полиурията трябва да се различава от честотата по анамнеза, тъй като последната предполага урологичен проблем.
При централен безвкусен диабет анамнезата за полиурия и полидипсия обикновено е внезапна и се появява в рамките на седмици или месеци след началото. При нефрогенния безвкусен диабет началото е по-коварно и пациентите често имат симптоми в продължение на месеци до години преди поставяне на диагнозата.
Симптомите, предполагащи заболяване на хипофизата, са умора, световъртеж, нередовен менструален цикъл и галакторея при жените или загуба на либидо и намалени вторични сексуални характеристики при мъжете.
Попитайте за анамнеза за заболяване на хипофизата, сериозно нараняване на главата или неврохирургия, които са рискови фактори за централен безвкусен диабет. Няколко генетични мутации са идентифицирани при това състояние, така че фамилната анамнеза за централен или нефрогенен безвкусен диабет може да бъде много важна.
Историята на лекарствата, които пациентите приемат, трябва да бъде внимателно анализирана. Тези, които приемат бримкови диуретици и нефротоксични лекарства, са изложени на риск от развитие на нефрогенен безвкусен диабет. Нефрогенният безвкусен диабет се среща при почти 15% от пациентите, приемащи литий.
| Първоначално разследване |
> Захарен диабет
Захарният диабет трябва да бъде изключен, или чрез анализ на урината, или чрез изследване на място, потвърдено чрез официално гладуване или произволно измерване на кръвната захар.
> Нарушаване на електролитите
Вземете кръв, за да изключите хиперкалциемия и хипокалиемия, тъй като те могат да причинят нефрогенен безвкусен диабет.
> Диуреза
Ако 24-часовата диуреза е > Сдвоена осмоларност на урината и плазмата
Ако 24-часовата диуреза е > 2,5 литра, сдвоените осмоларности на серума и урината могат да помогнат да се направи разлика между безвкусен диабет и полиурия, вторична спрямо първичната полидипсия.
Ако изходната осмоларност на урината е > 700 mOsmol/kg, е малко вероятно това да е безвкусен диабет, тъй като този осмоларитет демонстрира способността за концентриране на урината.
Диабет insipidus е вероятно, ако серумната осмоларност е повишен (> 295 mOsmol/kg) и осмоларността на урината е ниска (295 mOsmol/kg, байпасът трябва да се направи за няколко дни или най-много няколко седмици.
Пациенти с известен безвкусен диабет, които имат хипернатриемия трябва да се разглежда при извънредно положение, което трябва да бъде решено същия ден.
> Тест за лишаване от вода
Понастоящем, при съмнителни случаи, при които диагнозата безвкусен диабет не е добре дефинирана, този тест е най-често срещаният потвърждаващ тест, използван в областта на специализираните грижи. При този тест човек се лишава от вода в продължение на няколко часа, докато отделянето на урина и осмоларността на урината и серума се наблюдават с течение на времето.
При пациенти с тежък безвкусен диабет, лишаването от вода може да бъде силно неприятно и трябва да се наблюдава от ендокринологичния екип чрез непрекъснато измерване на осмолалитета на серума и урината, отделянето на урина и теглото.
Ако по време на ограничаване на водата пациентът е в беда или има ясни доказателства за много висока диуреза на разредена урина, или има прекомерно повишаване на серумната осмолалност и прекомерна загуба на тегло, тестът трябва да бъде спрян.
При хора с безвкусен диабет има непрекъсната полиурия с ниска осмолалност на урината, въпреки липсата на вода.
Ако отделянето на урина намалява и осмолалитетът на урината е> 750 mOsmol/kg, диабет insipidus се изключва. В тези случаи най-вероятната диагноза е първична полидипсия. Във втората част на теста за лишаване от вода, пациентите с потвърден безвкусен диабет трябва да получават десмопресин.
Пациентите с централен безвкусен диабет реагират на десмопресин с повишена осмолалност на урината и намален обем на урината. Пациентите с нефрогенен безвкусен диабет не реагират на десмопресин.
> Други специализирани изследвания
В момента измерването на копептин, маркер на нивата на аргинин вазопресин след хипертонична инфузия на физиологичен разтвор, е широко разпространено. При нормални индивиди хипертоничната течност причинява повишено освобождаване на вазопресин и следователно повишени нива на копептин.
При централен безвкусен диабет копептин показва умерено увеличение и вероятно е по-чувствителен и специфичен диагностичен тест от теста за лишаване от вода.
The изображения на хипофизата, като тези на ЯМР и позитронно-емисионна томография могат да помогнат да се разграничат възпалителните от инфилтративните хипофизни нарушения.
| Лечение |
> Централен безвкусен диабет
Основите на терапията са адекватно заместване на течности, лечение на основната патология и приложение на дезмопресин. Този аналог на антидиуретичния хормон може да се прилага орално или чрез интраназален спрей.
Като цяло централният диабет inpididus реагира незабавно на десмопресин и пациентите забелязват значително намаляване на полиурията и жаждата. Симптомите на недостатъчно доставяне на десмопресин са жажда и полиурия, докато симптомите на прекомерно заместване са главоболие и леко объркване (поради хипонатриемия) и намалено отделяне на урина.
Важна част от лечението е да се обучат пациентите да управляват заболяването си, докато специализираната медицинска сестра играе ключова роля в това отношение.
Важна област на самоуправлението е предотвратяването на хипонатриемия, което е често срещано явление, което е усложнение на лечението с десмопресин, тъй като излишният прием на течности в присъствието на непрекъснат дезмопресин може да доведе до прекомерно разреждане на кръвта, поради прекомерна реабсорбция от вода.
Добра практика е пациентът да поддържа редовна диуреза, като пропуска дозата на дезмопресин 1-2 пъти седмично или изчаква да уринира, преди да вземе лекарствата си. Фондацията на хипофизата разработи карта за диабет insipidus и брошури, които пациентите да вземат със себе си, за да ги знае лекуващият лекар в случай на спешност.
Това гарантира, че ако пациентът е прекалено болен, за да отговори на разпит, първият лекар на място знае диагнозата безвкусен диабет и значението на даването на течности и десмопресин.
В момента се работи за изготвяне на информационни брошури за пациентите, подобни на правилата за хидрокортизон по време на болни дни за пациенти с хипоадренализъм.
> Нефрогенен безвкусен диабет
Лекува се с прием на течности и специфично етиологично лечение, под грижите на нефролог. Други лечения включват диети с ниско съдържание на натрий и ниско съдържание на протеини, диуретици и нестероидни противовъзпалителни лекарства.
| Управление на безвкусен диабет за лекари неспециалисти |
> Стационарни грижи
Наскоро Обществото за ендокринология разработи препоръки за стационарно лечение на пациенти с безвкусен диабет, които са остро болни. Тези насоки препоръчват при постъпване да бъдат идентифицирани всички хоспитализирани пациенти с централен безвкусен диабет и да бъде уведомен съответният ендокринологичен екип или клиницист.
Всеки пациент с централен безвкусен диабет, приет в болница, се нуждае от внимателно наблюдение на заместването на течности, както и подходящото приложение на дезмопресин. Трябва да се установи ясен периоперативен план при хирургичната оценка на всички пациенти, които трябва да бъдат подложени на планова операция.
Препоръчва се болниците да разработят система за предупреждение, за да идентифицират всички пациенти, които се нуждаят от лечение с десмопресин, за да се гарантира, че лекарствата не се пропускат.
Проучване на ендокринолози на Обединеното кралство на Обществото за ендокринология показва, че проблемът със забавеното приложение на дезмопресин и течности при хоспитализирани пациенти е широко разпространен.
55% от анкетираните са имали съмнения относно лечението на пациенти с безвкусен диабет в болницата им, а 47% съобщават, че поне 1 пациент е претърпял увреждане поради забавено приложение на дезмопресин или недостатъчно заместване на течности.
Сигнал за безопасност на пациентите на NHS съобщава за редица критични инциденти при пациенти с централен безвкусен диабет. Между 2009 и 2016 г. Англия е имала 4 смъртни случая в болница, причинени от пропускането на десмопресин. Единият беше 22-годишен мъж с доброкачествен тумор на хипофизата, който почина след рутинна ортопедична процедура.
Този сигнал за сигурност идентифицира няколко грешки при тези инциденти, като липса на информираност за значението на десмопресина сред медицинския, фармацевтичния и медицински сестри; оскъдната наличност на десмопресин в зоните за клинична хоспитализация и липсата на прием на орална течност поради предпоставката „нищо през устата“ или наличието на остро заболяване.
Малко проучване на неквалифициран медицински сестри установи, че някои не са наясно, че безвкусният диабет е различно състояние. на захарен диабет.
> Интеркурентни заболявания
Централен безвкусен диабет: при тези, които се разболяват поради интеркурентни заболявания, е важно точно да се оцени състоянието на течността и електролитите. Пациентите с хипернатриемия трябва да се лекуват като спешна медицинска помощ, с внимателно наблюдение.
По време на течна реанимация серумен натрий трябва да се следи на всеки 4 пъти. При пациенти с нарушено съзнание прилагайте дезмопресин интравенозно, подкожно или интрамускулно.
Нефрогенен безвкусен диабет: Пациентите са изложени на сходен риск от хипернатриемия и тежка дехидратация. Поискайте консултация с нефролог. Лекувайте причината за пробивното заболяване, прекратете лекарствата, които могат да причинят безвкусен диабет, и извършете реанимация с течности.
Резюме и обективен коментар: Дра Марта Папонети.