Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

диагностично

Изтеглете PDF Изтеглете

Клинична медицина

Добавете към Мендели

Обобщение

Тромботичните микроангиопатии (ТМА) са група от субекти, които се характеризират с микроангиопатична хемолитична анемия (с типичните шистоцити в цитонамазката от периферната кръв), тромбоцитопения и засягане на органи с променлива интензивност. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичният синдром са най-важните форми на ТМА и без адекватно лечение те са свързани с висока заболеваемост и смъртност. През последните години има забележителен напредък в разбирането на патофизиологията на ТМА. Тези постижения ни позволиха да преминем от синдромна диагноза с подобно лечение във всички случаи до търсене на етиологична диагноза и лечение според етиологията, което доведе до подобряване на прогнозата на пациентите. Този документ има за цел да обобщи текущото състояние на познанията по патофизиология и наличните терапевтични възможности, а също и да представи на специалистите, които лекуват този тип пациенти, практически диагностичен и терапевтичен подход.

Резюме

Тромботичните микроангиопатии (ТМА) са нарушения, дефинирани от наличието на микроангиопатична хемолитична анемия (с характерния отличителен белег на шистоцитите в периферната кръвна цитонамазка), тромбоцитопения и органна недостатъчност с променлива интензивност. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичният синдром са най-важните форми на ТМА и без адекватно лечение те са свързани с висока морбиморталност. През последните години настъпи значителен напредък в познаването на патофизиологията на ТМА. Този напредък ни позволи да преминем от синдромна диагноза с подобно лечение на всички субекти към търсене на етиологична диагноза, която да доведе до специфично лечение, което накрая ще доведе до по-добър резултат на пациента. Този документ претендира да обобщи текущото състояние на познанията по патофизиологията на ТМА и наличните терапевтични възможности и да предложи диагностичен и терапевтичен практически инструмент на професионалистите, които се грижат за пациентите.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр