SEPEAP - Испанско дружество за извънболнична педиатрия и първична помощ

Лява странична лента

Търсене в мрежата

ДОСТЪП ДО ЧЛЕНА

Проблеми с достъпа?

Посетете нашата публикация

извънбъбречни

Скорошни

  • У дома
  • Присъства
  • Дългосрочни извънбъбречни усложнения при деца с диагноза нефротичен синдром

Нефротичният синдром е най-честото гломерулно заболяване в детска възраст и една от основните причини за излагане на системни кортикостероиди при деца. Въпреки че приблизително 85% от нефротичните синдроми се считат за чувствителни към кортикостероиди, повече от половината от тях стават зависими от кортикостероиди или често рецидивиращи пациенти. Дългосрочната бъбречна еволюция при възрастни, диагностицирани в детска възраст, е известна, но извънбъбречните усложнения не са добре дефинирани, въпреки факта, че те могат да бъдат отдадени главно на леченията, използвани при еволюцията на болестта. Въпреки че можем да предположим, че децата със сложен ход, устойчиви или зависими от кортикостероиди и с чести рецидиви са най-податливи на появата на усложнения, в литературата има противоречия. Много изследвания не са проследявани в зряла възраст. Авторите разглеждат в тази статия най-изявените проучвания с период на проследяване повече от 10 години след диагностицирането, анализирайки отделно най-важните извънбъбречни усложнения.

По отношение на растежа и крайната височина знаем, че кортикостероидите потискат остеобластогенезата и индуцират костна резорбция. Освен това загубата на крайна височина за възрастни е свързана с хронична загуба на протеин при деца с кортикостероид-резистентен нефротичен синдром. Литературата, в кохортни проучвания с дългосрочно проследяване, показва средна нормална височина за възрастни, без тясна връзка на крайната височина с дозата или продължителността на лечението с кортикостероиди. Вероятно включването на съхраняващи кортикостероиди лечения има важна роля за такива благоприятни резултати по отношение на растежа на тези деца.

Затлъстяването е друга добре известна последица от лечението с кортикостероиди, свързано с повишен апетит и намален катаболизъм. Не е ясно, че има нормализиране на телесното тегло след прекратяване на терапията. След преглед на литературата можем да предположим, че разпространението на наднорменото тегло или затлъстяването по отношение на общата популация не се увеличава при тези пациенти. Освен това не е доказано, че ходът на заболяването влияе върху това разпространение. Отново, използването на кортикостероидни щадящи терапии и внимателният контрол на телесното тегло при тези деца имат благоприятен ефект. Нефротичният синдром често изчезва преди пубертета, което е, когато съществуват повече телесни промени.

По отношение на костната минерална плътност, инактивирането на остеобласти с намалено образуване на кост, свързано с ефекта на кортикостероидите, може да доведе до вторични лезии като аваскуларна некроза на тазобедрената става. Дългосрочните проучвания предполагат повишен риск от остеопения и, на второ място, от фрактури при възрастни, диагностицирани с нефротичен синдром в детска възраст. Освен това връзката между минералната плътност на костите и дозата и продължителността на лечението с кортикостероиди все още се предполага с известни противоречия.

Дългосрочната терапия със стероиди е свързана с множество очни усложнения, най-вече катаракта или глаукома. В прегледаните проучвания не е установено ясно увеличение на честотата на очни усложнения. Изглежда, че пациентите с по-торпиден ход на заболяването могат да бъдат по-податливи на тях.

Пациентите с нефротичен синдром и интензивна протеинурия имат висок риск от метаболитни нарушения и поява на тромбоемболични явления. Дислипидемията генерира ендотелна дисфункция с атеросклеротичен риск и лечението със стероиди може да допринесе за появата на хипергликемия и хипертония. Различни проучвания предполагат персистиране на дислипидемия след ремисия на нефротичния синдром и спиране на кортикостероидите. Трябва да има строг контрол на кръвното налягане, кръвната захар и нивата на липидите, за да се намали метаболитният риск. Корелацията с дозата и продължителността на стероидните терапии остава противоречива и изисква повече проучвания.

Продължителното приложение на кортикостероиди и други имуносупресори може да увеличи риска от заболеваемост и смъртност, свързани с инфекции, дори да активира вече съществуващи хронични.

Много проучвания свързват плодовитостта с кумулативните високи дози циклофосфамид. Прегледът потвърждава връзката между употребата на цитостатични агенти и липсата на потомство в зряла възраст.

Въпреки че рискът от поява на лимфопролиферативни нарушения при пациенти с продължителна употреба на имуносупресори е известен, по отношение на популацията, изследвана в тази статия, неговото съществуване не е ясно. Необходими са повече дългосрочни данни.

Въпреки факта, че много изследвания в напречно сечение свързват лечението със стероиди при деца и юноши с намалени словесни умения, няма данни в подкрепа на това дългосрочно твърдение. Торпидният ход на болестта или необходимостта от продължително лечение могат да повлияят на резултатите от въпросниците за качество на живот, но в този смисъл изглежда, че подкрепата на семейството е от голямо значение.

Има ясни ограничения за този преглед, тъй като ключовите проучвания са със задна дата и с присъщи пристрастия като липсата на свързани контроли.

Нефротичният синдром в детска възраст може не само да повлияе бъбречната функция в зряла възраст, но всички извънбъбречни усложнения, които могат да се появят в дългосрочен план, съществуват и трябва да бъдат взети под внимание. Строгият контрол както на лечението, така и на развитието след ремисия е от ключово значение в това отношение.

Шийла от Педро дел Вале
Педиатър. Болница Нуестра Сеньора де Сонсолес. Авила