САРКОМАТОИДЕН КАРЦИНОМ НА ХИПОФАРИНКСА: СЛУЧАЙ ДОКЛАД

Хуан Лиуци, Лучия Пецети, Едгар Брито, Естебан Гарига, Кристианс Гонсалес

ОБСЛУЖВАНЕ НА ГЛАВАТА И ВРАТАТА В ОНЛОГИЧЕСКАТА БОЛНИЦА PADRE MACHADO, CARACAS, VENEZUELA

Кореспонденция: д-р Хуан Ф. Лиуци Служба за главата и врата. Онкологична болница Padre Machado, Av. Alejandro Calvo Lairet, Urb. Los Castaños, Каракас, Венецуела. Имейл: [email protected]

Саркоматоидният карцином е рядко срещано висококачествено злокачествено новообразувание, което е обект на противоречия при неговата диагностика и лечение. Често се наблюдава в горния аеродигестивен тракт, въпреки че местоположението му в хипофаринкса е рядко, като в световен мащаб са съобщени малко случаи. Представена е 42-годишна пациентка без анамнеза за консумация на тютюн или алкохол, която е представила дисфагия, загуба на тегло, дисфония и двустранна цервикална маса. Фибероптичната ларингоскопия разкрива обширен хипофарингеален тумор на нивото на левия синус на пириформис, който е нахлул в надглотния ларинкс. Хистологията на тумора съобщава за саркоматоиден карцином. Пациентът е опериран, като е извършил ларингофарингоезофагектомия с реконструкция със стомашно изкачване плюс двустранна радикална цервикална дисекция. Той представи белодробни и коремни усложнения, умира 2 месеца след операцията. Саркоматоидният карцином е рядко и агресивно новообразувание, чиято прогноза зависи от неговото местоположение, размер и наличие на цервикални метастази; въпреки че прогнозата обикновено е лоша, независимо от полученото лечение.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Рак, саркоматоиден карцином, глава и шия, хипофаринкс, лечение, операция.

Саркоматоидният карцином е необичайна висококачествена злокачествена неоплазия, която може да предизвика диагностични и терапевтични противоречия. Този тумор е чест в горните аеродигестивни пътища; обаче хипофаринкса е рядко място. В световен мащаб са регистрирани много малко случаи. Съобщава се за случай на 42-годишна пациентка без анамнеза за употребата на тютюн и алкохол, проявяваща дисфагия, загуба на тегло, пресипналост и двустранна маса на шията. Тумор на хипофаринкса в левия пириформен синус с ангажиране на супраглотичен ларинкс е открит с фиброоптичен ларингоскоп. Биопсия съобщава за саркоматоиден карцином. Извършена е ларинго-фаринго-езофагектомия с двустранна дисекция на шията и дефектът е реконструиран със стомашна интерпозиция. Пациентът е имал белодробни и коремни усложнения и е починал два месеца след операцията. Саркоматоидният карцином е необичайна и агресивна неоплазия, чиято прогноза зависи от местоположението, размера и наличието на цервикални метастази; въпреки че като цяло прогнозата е лоша независимо от полученото лечение.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Рак, саркоматоиден карцином, глава и шия, хипофаринкс, лечение, операция.

Получавано: 22.04.2006 г. Ревизирано: 05.04.2006 г. Одобрено за публикуване: 15.05.2006 г.

ВЪВЕДЕНИЕ

Саркоматоидният карцином е сравнително рядък тумор, който често се намира в горната част на аеродигестивния тракт, с пристрастие в устната кухина и ларинкса (1,2). Известен е също като вретеноклетъчен карцином, карциносаркома, плеоморфен карциносаркома, епителиоиден сарком или псевдосарком и се счита за рядък вариант на плоскоклетъчен карцином (3-5). Това е тумор, който се характеризира с това, че е много агресивен и с много лоша прогноза, независимо от лечението му. По-долу е случаят с 42-годишна пациентка с диагноза саркоматоиден карцином на хипофаринкса, лекуван хирургично в Службата за глава и шия на онкологичната болница Падре Мачадо.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Това е 42-годишна пациентка без анамнеза за консумация на алкохол и тютюн, която е представила дисфагия, загуба на тегло, дисфония и двустранна цервикална маса в продължение на 2 месеца преди приемането. Физикалният преглед разкрива множество възли, съответстващи на двустранни цервикални ганглии с характеристики на злокачествено заболяване, разположени в югуларната верига, с максимален размер 7 cm от лявата страна. Оценката с фиброоптична ларингоскопия разкрива обширен тумор, който произхожда от левия пириформен синус на хипофаринкса и е нахлул в надглотния ларинкс (Фигура 1). Компютърната аксиална томография (КТ) съобщава за изображение на космическо заемане на нивото на хипофаринкса, което се простира до ларинкса и шийката на хранопровода, свързано с множество изображения, съответстващи на двустранни цервикални аденопатии, някои от тях с централна некроза (Фигура 2) . Езофагограмата показва обширна инфилтративна лезия на хипофаринкса и цервикалния хранопровод (Фигура 3). Рентгенологията на гръдния кош е без промени.

случая

Извършена е туморна биопсия, която съобщава за съвместното съществуване на добре диференциран плоскоклетъчен карцином с наличие на перли на роговицата, свързани с обширна мезенхимна лезия, с наличие на вретенови клетки, с подчертан плеоморфизъм, клетъчна атипия и неправилни ядра. (Фигури 4.а и 4.б). Имунохистохимията потвърждава наличието на цитокератин в двата вида клетки, както и виментин. Биопсията е докладвана като саркоматоиден карцином.

С тази хистологична диагноза лезията е класифицирана като саркоматоиден карцином на хипофаринкса T4a N3 M0, решавайки да се извърши операция, състояща се от ларингофарингоезофагектомия (Фигури 5 и 6) с реконструкция на храносмилателния тракт със стомашна транспозиция (Фигура 7), свързано с двустранна цервикална радикална дисекция (задържане на вътрешната яремна вена от дясната страна). Констатациите представляват тумор с диаметър около 9 cm с произход от левия пириформен синус и инвазия на цервикалния хранопровод и супраглотичния ларинкс и множество двустранни цервикални лимфаденопатии с екстракапсулно разширение до меките тъкани. Биопсията съобщава за същия хистологичен туморен тип с наличие на метастази в повечето дисецирани цервикални възли.

Операцията се понася добре през първите следоперативни дни, но по-късно тя представя коремни и белодробни усложнения и пациентът умира два месеца след операцията.

Саркоматоидният карцином е сравнително рядък тумор, чиято прогноза обикновено е лоша.

Хистологично в класическата си форма съжителстват епителиоидни клетки с умерен плеоморфизъм и вретеновидни клетки, организирани в възлови агрегати с централна некроза (1). Има и други морфологични варианти на този тумор, които са описани по-скоро. Тези подтипове включват "проксимален тип", който обикновено се развива в дълбоки тъкани, е по-голям, с по-голям плеоморфизъм в епителните му клетки и с някои рабдоидни характеристики; друг подтип е „фиброма-подобен ? съставен от вретенови клетки с фасцикуларен модел на растеж; накрая, подтипът ? ангиоматоиден ? с образуване на кисти и кръвоизлив в рамките на туморни възли (6,7). При този тип новообразувания най-голямо количество тумор се състои от саркоматозен компонент с минимален епителен компонент, а понякога карцином in situ се наблюдава само в периферията на тумора (3,8).

Хистогенезата на този вид тумор остава противоречива (9,10). Има 4 теории, които обясняват нейната етиология: a. Обикновено сквамозен карцином с реактивна мезенхимна пролиферация (псевдосаркома). б. Тумор на сблъсък с карцином, който се развива едновременно със сарком на определено анатомично място. ° С. Новообразувание, което се развива в ембриологичен остатък от епителна и мезенхимна тъкан и d. Дивергентна диференциация от карцином до сарком (4).

От споменатите теории, тази, която най-добре обяснява това явление, е теорията за диференциацията от карцином до сарком. През последните години тази теория намери подкрепа с помощта на имунохистохимични изследвания (2,4,5,11). Чрез тези изследвания беше показано, че тези лезии първоначално са епителни, така че този тумор може да се разглежда като карцином с мезенхимна диференциация, при който сквамозните клетки придобиват потенциал да експресират мезенхимен фенотип (8,10, 13).

По отношение на имунохистохимичните изследвания е показано, че съвместната експресия на виментин и кератин в епителните клетки е често срещана черта; този израз на виментин отразява връщането към модел на ембриогенно поведение (14). Ellis et al. (9) съобщават за тази ко-експресия при 59% от карциносаркомите на горния аеродигестивен тракт. Zarbo et al. (10) са изследвали 25 подобни случая с 60% доказателства за диференциация на епитела, както и други проучвания, съобщаващи за експресия на кератин от 50% до 75% (8,13). Положителният цитокератин е полезен за установяване на диагнозата на карциносаркома, но негативността му не го изключва; Това може да се случи поради грешка в пробата, недостатъчна чувствителност в методите за откриване и поради прогресивна загуба на епителни маркери за идентификация (13). Експресията на CD34 и по-рядко на други мезенхимни антигени като мускулно специфичен актин, десмин, CD31, протеин S100 и невронално-специфична енолаза също може да се наблюдава при 50% (1).

Диференциалната диагноза се прави чрез изключване на други саркоми като фибросарком, злокачествен фиброхистиоцитом, синовиален сарком и злокачествен гигантски клетъчен тумор (3).

Аеродигестивните карциносаркоми се срещат главно при мъже на възраст между 60 и 70 години, те са свързани с употребата на тютюн, алкохол, лоша устна хигиена и излагане на радиация (2).

Симптомите, които те произвеждат, когато местоположението им е в ларинкса или хипофаринкса, са подобни на тези, причинени от конвенционалните плоскоклетъчни карциноми (дисфагия, одинофагия, диспнея и дисфония), като остават незабелязани, докато достигнат обемни размери. Брутният външен вид варира от полипоидна маса до големи туморни запълващи сегменти на дихателните пътища (3,15).

Клиничното поведение и естествената история на тези тумори не са ясно установени, тъй като има няколко големи серии от ларингеален и хипофарингеален карциносарком.

Прогностичните фактори включват местоположение, тъй като се предполага, че местоположението му в ларинкса е благоприятна черта в сравнение с други места в горния аеродигестивен тракт (15). Други прогностични фактори са размерът на тумора и наличието на цервикални метастази (8,13).

Тези тумори могат да се управляват като всеки плоскоклетъчен карцином в зависимост от техния стадий, размер и местоположение. Избраното лечение за тумори, разположени в супраглотиса и в хипофаринкса, е хирургическа намеса, свързана с дисекация на маточната шийка (15). Лечението с лъчева терапия е описано при пациенти с лезии Т1 и Т2, разположени в глотичния ларинкс (12), но повечето автори са за хирургичното лечение на тези тумори, тъй като съществува убеждението, че тези тумори са радиоустойчиви ( 2).

Еволюцията на тези тумори е подобна на тази при плоскоклетъчен карцином с локални и регионални рецидиви. Отдалечените метастази са редки, срещат се в 5% от случаите и главно в белия дроб (1,3,15). Метастази са били доказани другаде, като мозъка и подкожната тъкан, но са дори по-редки (16).

В проучване на Olsen et al (8,13), 34 пациенти с ларингеален и хипофарингеален карциносаркома са били събрани в продължение на 30 години. Повечето са мъже, със средна възраст на представяне 64,6 години, като най-честите са туморите Т1. Клетките на вретеното са недиплиоди в 86% и показват положително кератиново имуномаркиране при 74%. Средното време за проследяване е 3,7 години. Имаше по-голям брой локални рецидиви при тези пациенти, претърпели частични операции на ларинкса и фарингеята и в проучването имаше 8 смъртни случая. Оцеляването на 3 години след първоначалното лечение е 56,8%. Кератиновата позитивност е неблагоприятен фактор (P

В заключение, саркоматоидният карцином е рядко новообразувание с все още не напълно дефинирана хистогенеза, което независимо от неговото местоположение, размер или стадий, обикновено е свързано с лоша прогноза и чието лечение все още е противоречиво.

БЛАГОДАРЯ

На д-р Габриела Малдонадо от Службата по патологична анатомия на онкологичната болница „Падре Мачадо“ и на д-р Дейвид Парада от Службата по патологична анатомия на болница „Варгас“ в Каракас, които любезно предоставиха своята помощ и знания за извършване на тази работа.

ПРЕПРАТКИ

1. Laskin WB, Miettinen M. Епителиоиден сарком: Нови прозрения, базирани на разширен имунохистохимичен анализ. Arch Pathol Lab Med.2003; 127 (9): 1161-1168. [Връзки]

2. Ballo MT, Garden AS, El-Naggar AK, Gillenwater AM, Morrison WH, Goepfert H, et al. Лъчева терапия за ранен стадий (T1-T2) саркоматоиден карцином на истински гласни струни: Резултати и модели на неуспех. Ларингоскоп. 1998; 108 (5): 760-763. [Връзки]

3. Nappi O, Wick MR. Саркоматоидни новообразувания на дихателните пътища. Semin Diagn Pathol. 1993; 10 (2): 137-147. [Връзки]

4. Ernster JA, Franquemont DW, Sweeney JP. Първоначален доклад за случай на карциносаркома на супраглотиса. Ухо на гърлото на носа J. 2000; 79 (5): 384-387. [Връзки]

5. Уик MR, Swanson PE. Карциносаркоми: Съвременни перспективи и исторически преглед на нозологичните концепции. Semin Diagn Pathol. 1993; 10 (2): 118-127. [Връзки]

6. Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. ? Проксимален тип ? епителиоиден сарком, отличителна агресивна неоплазма, показваща рабдоидни характеристики. Клиникопатологично, имунохистохимично и ултраструктурно изследване на серия. Am J Surg Pathol. 1997; 21 (2): 130-146. [Връзки]

7. Mirra JM, Kessler S, Bhuta S, Eckardt J. Фиброматоподобният вариант на епителиоиден сарком. Фиброхистиоцитна/миоидна клетъчна лезия често се бърка с доброкачествени и злокачествени тумори на вретеновите клетки. Рак. 1992; 69 (6): 1382-1395. [Връзки]

8. Olsen KD, Lewis JE, Suman VJ. Веретеноклетъчен карцином на ларинкса и хипофаринкса. Otolaryngol Head Neck Surg. 1997; 116 (1): 47-52. [Връзки]

9. Ellis GL, Langloss JM, Heffner DK, Hyams VJ. Spindlecell карцином на аеродигестивния тракт. Имунохистохимичен анализ на 21 случая. Am J Surg Pathol. 1987; 11 (5): 335-342. [Връзки]

10. Zarbo RJ, Crissman JD, Venkat H, Weiss MA. Spindlecell карцином на лигавицата на горния аеродигестивен тракт. Имунохистологично и ултраструктурно проучване на 18 двуфазни тумора и сравнение със седем монофазни вретено-клетъчни тумора. Am J Surg Pathol. 1986; 10 (11): 741-753. [Връзки]

11. Choi HR, Sturgis EM, Rosenthal DI, Luna MA, Batsakis JG, El-Naggar AK. Саркоматоиден карцином на главата и шията: Молекулярни доказателства за еволюция и прогресия от конвенционални плоскоклетъчни карциноми. Am J Surg Pathol. 2003; 27 (9): 1216-1220. [Връзки]

12. Томпсън LD, Wieneke JA, Miettinen M, Heffner DK. Веретеновидно-клетъчни (саркоматоидни) карциноми на ларинкса: Клиникопатологично проучване на 187 случая. Am J Surg Pathol. 2002; 26 (2): 153-170. [Връзки]

13. Lewis JE, Olsen KD, Sebo TJ. Веретеноклетъчен карцином на ларинкса: Преглед на 26 случая, включително ДНК съдържание и имунохистохимия. Hum Pathol. 1997; 28 (6): 664-673. [Връзки]

14. Lane EB, Hogan BL, Kurkinen M, Garrels JI. Коекспресия на виментин и цитокератини в париетални ендодермни клетки на ранен миши ембрион. Природата. 1983; 303 (5919): 701-704. [Връзки]

15. Lambert PR, Ward PH, Berci G. Псевдосаркома на ларинкса: Изчерпателен анализ. Арх Отоларингол. 1980; 106 (11): 700-708. [Връзки]

16. Hardisson D, De Diego JI, Prim MP. Саркоматоиден карцином на пириформния синус с мозъчни и подкожни метастази: необичаен метастатичен модел на разпространение. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2000; 257 (8): 445-448. [Връзки]