Лихен склерозус и атрофикус (LSA) е хронично кожно заболяване, по-често при жените. Най-честото му местоположение е аногениталната област, но може да засегне всяка част от кожата или лигавицата. Генерализираната форма е много рядка и въпреки че етиопатогенезата е неясна, основните заподозрени са автоимунни фактори. Основните лезии обикновено са папули, еднородни по форма и цвят на слонова кост, с дефинирани депресирани граници в центъра.
Целиакия е автоимунно заболяване на тънките черва, което се среща при генетично предразположени хора. Причинява трайна непоносимост към глутенови протеини в пшеница, ечемик и ръж. Пациентите с цьолиакия могат да се проявят с кожни заболявания като линейна IgA дерматоза, уртикария, кожен васкулит, псориазис, възлов еритем, витилиго, алопеция ареата и най-често херпетиформис на дерматит. Едновременното възникване на ASL и цьолиакия не е съобщено в литературата. Поради това е представен рядък случай на съвместна поява на ASL и цьолиакия.
Доклад за случая:
Представяме 53-годишна жена с дискретни хипопигментирани лезии на горните и долните крайници в предната и задната част на тялото. Лезиите започват в гръдната област 4 месеца по-рано, по-късно се разпространяват по цялото тяло. Фамилната анамнеза не е от значение и дерматологичното изследване разкрива генерализирани хипо- и хиперпигментирани плаки и склеротични плаки с неправилни ръбове, твърди в определени области (Фигури 1 a-c).
Фигура 1: (a-c) Генерализирани хипо-хиперпигментирани плаки, склеротични плаки с неправилни граници, на горните и долните крайници, отпред и отзад на тялото.
Устната лигавица и външните полови органи бяха нормални. Лабораторните изследвания, включително пълна кръвна картина, биохимични тестове, антинуклеарни антитела, борелия, хепатит В и С, са били нормални или отрицателни. Хистопатологията на плаката показва кератоза на коша, епидермална атрофия, фокална базална вакуолна дегенерация, еозинофилна хомогенизация, макрофаги и редки лимфоцити в папиларната дерма (Фигура 2а). В допълнение, петно Von Gieson разкри загуба на еластични влакна в папиларната дерма (Фигура 2 b).
Фигура 2: (а) Хистологична кератоза на коша, епидермална атрофия, еозинофилна хомогенизация в повърхностна дерма (H&E), (б) загуба на еластични влакна в повърхностна дерма.
Въз основа на клиничните и патологични находки беше диагностицирана ASL. По време на проследяването тя развива болки в корема и диария. Дуоденалната биопсия, получена чрез ендоскопия, съобщава за вилозна атрофия, лека хребетна хиперплазия, повишено натрупване на лимфоцити в епитела и инфилтрация на плазмени клетки в ламина проприа (Marsh степен 3b) (Фигура 3) В лабораторни изследвания анти-ендомизиалните и анти-глиадиновите антитела са положителни. Въз основа на клинични, лабораторни и хистопатологични находки е диагностицирана целиакия.
Фигура 3: При дуоденална биопсия: вилозна атрофия, лека хиперплазия на криптите, увеличено натрупване на лимфоцити в епитела и инфилтрация на плазмени клетки в lamina propria.
Лечението започна с UVA 1, в доза 30 J/cm2. Тя бе посъветвана да се придържа към безглутенова диета и нейните стомашно-чревни симптоми се подобриха за кратък период от време. След 30 сесии на UVA1, кожните лезии не се подобряват, така че дозата се увеличава до 60 J/cm2.
След общо 60 сесии лезиите частично се подобриха и лечението беше спряно. В момента той получава само локално лечение (мометазон и омекотители).
Лихен склерозус и атрофикус е хроничен възпалителен дерматит, който засяга както дермата, така и епидермиса. Въпреки че етиопатогенезата не е точно известна, тя е свързана с инфекции на Борелия, хепатит С, генетични фактори и нередовни нива на андроген.
Лихен склерозус атрофикус се наблюдава по-често при жените и може да се появи на всяка възраст. Разпространението е най-високо през петото и шестото десетилетие от живота и между 8 и 13 години. Въпреки че често се наблюдава в аногениталната област (83-98%), може да се види в екстрагениталните области при 15-20% от пациентите.
Екстрагениталният ASL е най-често локализиран на шията, горните крайници и флексорните повърхности на китките, но генерализиран ASL не се съобщава често.
В този случай лезиите на плаката започват в гръдния регион и се разпространяват по тялото и крайниците за по-малко от 4 месеца.
Според литературата има 5-34% процент на едновременна поява на ASL с други автоимунни заболявания и 79% с положителни автоантитела.
Kreuter et al, показват, че има силна съвместна поява на ASL с други автоимунни заболявания, особено автоимунно заболяване на щитовидната жлеза при жените, докато при мъжете с ASL не е установена такава връзка. В ретроспективна серия от случаи на ASL, 15% от пациентите са показали, че имат поне едно автоимунно заболяване. В това проучване бяха изследвани няколко автоантитела и съпътстващи автоимунни заболявания, включително заболяване на щитовидната жлеза, автоимунни кожни заболявания (витилиго, алопеция ареата, локализирана склеродермия, системна склероза, кожен и системен лупус еритематозус, дерматомиозит, пемфигус, булозен пемфигоиден лък и пза). и автоимунни ревматични заболявания. В три други проучвания е установено, че процентът на придружаващите автоимунни заболявания с ASL е 21,5% -34%. В това проучване не са оценени автоантитела срещу цьолиакия и едновременната поява на цьолиакия.
Целиакия е чревно заболяване, което се проявява при генетично предразположени пациенти, при които има трайна непоносимост към глутен и други протеини. Генетичните и екологичните фактори играят важна роля в патогенезата на цьолиакия. Целиакия се проявява със стомашно-чревни симптоми като диария, коремна болка и загуба на апетит.
При пациенти с цьолиакия се наблюдават различни нива на положителни глиадинови антитела IgA, IgG, анти-ретикулин, анти-ендомизий, анти-тъканна трансглутаминаза. Целиакията може да бъде придружена от кожни заболявания като кожен васкулит, линейна IgA дерматоза, уртикария, псориазис, норителен еритем, алопеция ареата и витилиго и по-често дерматит херпетиформис. В литературата се съобщава за цьолиакия, придружена от морфея, която симулира LSA, а за цьолиакия се съобщава по-често в случаите със склеродермия.
Основната причина за LSA е неизвестна; обаче има силна връзка с автоимунни заболявания и имуногенетичните проучвания показват връзка с HLA DQ7, B40.8, B44, AW31.
Целиакия е генетично обусловено, имунологично медиирано често заболяване, изискващо специфични HLA хаплотипове. При цьолиакия HLA тестването може да изключи диагнозата, но има ниска специфичност. Важната характеристика на цьолиакия е силната зависимост от наличието на гени за чувствителност, кодиращи HLA DQ2,5, DQ8, наблюдавани при приблизително 99,6% от всички пациенти с целиакия.
Лихен склерозус и атрофик и целиакия рядко се срещат заедно. Въпреки че литературата съобщава, че рискът от стомашно-чревни заболявания, като язвен колит, болест на Crohn, хроничен запек и синдром на раздразнените черва се увеличава при пациенти с ASL, не се съобщава за едновременна поява на ASL и цьолиакия.
При пациенти с ASL могат да бъдат открити положителни автоантитела, като антиядрено антитяло, екстрахируем ядрен антиген, анти ds ДНК, антитиреоидно антитяло, комплемент 3-4, ревматоиден фактор.
Едно проучване показа, че в повечето случаи на ASL се откриват автоантитела срещу гликопротеина, протеина на извънклетъчната матрица 1.
Няма автоантитела, които могат да обяснят съвместната поява на ASL и цьолиакия.
Няма окончателно лечение за ASL, но са налични няколко терапевтични възможности, включително локални кортикостероиди, мехлеми с естрогени или андрогени, ретиноиди, антималарийни лекарства, фототерапия (UVA1, PUVA), хирургия и локален такролимус.
Лечението на генерализирана LS включва фототерапия (PUVA, UVA1), хидроксихлорохин, импулсни системни кортикостероиди и комбинации с метотрексат.
Авторите са лекували пациента с локални кортикоиди и 60 сесии UVA1 терапия (с доза 30 J/cm2 за нейните удължени лезии), но е имало много малко подобрение в лезиите.
И накрая, в литературата са докладвани няколко случая и проучвания за съпътстващи случаи на ASL и автоимунни заболявания, но не се съобщава за съпътстващо заболяване с целиакия.
Трябва да се отбележи, че автоимунните заболявания могат да придружават ASL, особено при жените. Необходими са допълнителни проучвания, включващи по-голям брой пациенти, за да се определи корелацията между лечението на цьолиакия и клиничното подобрение на ASL.
Какво допринася тази статия за дерматологичната практика?
53-годишна жена се оплаква от генерализирани хипо/хиперпигментирани склеротични плаки с неопределени ръбове, частично твърди. Кожната биопсия на лезията е съвместима с лишеи склерозус и атрофикус (LSA), пациентът е лекуван с ултравиолетово А1 (UVA1). По време на проследяването тя развива болки в корема и диария. Лабораторните изследвания и ендоскопията разкриха признаци, съответстващи на целиакия. След 30 сесии на UVA1 лезиите частично се върнаха. Този случай е представен поради рядката съвместна поява на ASL и цьолиакия.
♦ Коментар и резюме на обекта: Дра. Гералдина Родригес Ривело
Трябва да влезете в сайта с вашия потребителски акаунт в IntraMed, за да видите коментарите на колегите си или да изразите мнението си. Ако вече имате IntraMed акаунт или искате да се регистрирате, щракнете тук