(Синдром на Zollinger-Ellison; Z-E синдром)

, Д-р,

  • Център за рак на Fox Chase, Университет Темпъл

merck

Тези тумори възникват от панкреатични клетки, които произвеждат гастрин.

Симптомите са подобни на тези, причинени от пептична язва, включително болка и кървене.

Диагнозата включва кръвни тестове и образни тестове.

Степента на оцеляване е висока, ако туморът е напълно отстранен.

Лечението включва лекарства за намаляване на присъствието на киселина в стомаха, а понякога и операция и химиотерапия.

Гастриномите са вид ендокринен тумор на панкреаса. Повечето хора с това разстройство имат няколко тумора, групирани заедно в панкреаса или в близост до него или в дванадесетопръстника. Около половината от туморите са ракови. Понякога гастриномът се появява като част от множествена ендокринна неоплазия, наследствено заболяване, при което туморите започват от клетките на различни жлези с вътрешна секреция, като клетки, произвеждащи инсулин на панкреаса .

Симптоми

Излишният гастрин, секретиран от гастринома, кара стомаха да произвежда твърде много киселина. Това свръхпроизводство на киселина може да доведе до синдром на Zollinger-Ellison. При синдрома на Zollinger-Ellison пациентите имат симптоми на агресивни пептични язви (като болка или кървене) в стомаха, дванадесетопръстника и другаде в червата. Въпреки това, до 25% от хората със синдром на Zollinger-Ellison нямат язва при поставяне на диагнозата. Може да настъпи руптура на червата, кървене и запушване, което може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, при повече от половината от хората с гастрином, симптомите не са по-лоши от тези, причинени от обикновена гастродуоденална язва. При 25 до 40% от хората първият симптом е диарията поради излишната продукция на киселина.

Диагноза

Кръвен тест

Образни тестове

Лекарят подозира съществуването на гастрином, когато човек има чести или множествени пептични язви, които не реагират на обичайното лечение. Кръвните тестове за необичайно високи концентрации на гастрин са най-надеждните тестове за диагностика.

След като кръвните тестове диагностицират гастрином, лекарят се опитва да локализира тумора, като използва различни техники за образно изследване, за да локализира туморите, като коремна компютърна томография (CT), сцинтиграфия, ендоскопски ултразвук, позитронно-емисионна томография (PET) и артериография (рентгенова снимка взети след инжектиране на рентгенов контраст в артерия). Тези тумори обаче могат да бъдат трудни за намиране, тъй като обикновено са малки.

Прогноза

Ако туморът е напълно отстранен хирургично, засегнатите имат по-голям от 90% шанс да оцелеят от 5 до 10 години. Ако туморът не е напълно отстранен, шансовете за оцеляване на 5 години са 43% и 25% на 10 години.

Лечение

Методи за намаляване на нивата на киселина в стомаха

Понякога хирургично отстраняване

Понякога химиотерапия

За да се намали количеството киселина и временно да се облекчат симптомите, високите дози инхибитори на протонната помпа, които са лекарства, които намаляват производството на киселина, могат да бъдат ефективни (вж. Лечение на киселини при лекарства). Ако тези лекарства не са достатъчно ефективни, инжектирането на октреотид може да помогне. Ако има един тумор и засегнатото лице няма множествена ендокринна неоплазия, лекарите обикновено извършват хирургично отстраняване на гастринома. В такива случаи хирургичното отстраняване лекува около 20% от засегнатите хора.

Ако тези лечения не са ефективни, може да се наложи интервенция за отстраняване на целия стомах (тотална гастректомия). Тази операция не премахва тумора, но гастринът не може да създаде повече язви след отстраняване на стомаха (производителя на киселина). Ако стомахът е отстранен, са необходими ежедневни перорални добавки с желязо и калций и ежемесечни инжекции на витамин В12, тъй като усвояването на тези хранителни вещества става лошо, когато липсват стомашни сокове, които подготвят тези хранителни вещества за усвояване.

Ако злокачествените тумори са се разпространили в други части на тялото, химиотерапията помага да се намали броят на туморните клетки и концентрацията на гастрин в кръвта. Това лечение обаче не лекува рак, който в крайна сметка е фатален.