, Доктор по медицина, Медицински факултет на Джон Хопкинс

автоимунна

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (4)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Етиология

Автоимунната хемолитична анемия се причинява от аномалии, характерни за еритроцитите.

Топла антитела хемолитична анемия

Топлата антитела хемолитична анемия е най-честата форма на автоимунна хемолитична анемия; Това е по-често при жените. Автоантителата на топлата антитела хемолитична анемия обикновено реагират при температури ≥ 37 ° C. Автоимунната хемолитична анемия може да бъде класифицирана като

Вторична (възниква във връзка с основно заболяване като системен лупус еритематозус, лимфом или хронична лимфоцитна левкемия или след употребата на някои лекарства)

Някои лекарства (напр. Алфа-метилдопа, леводопа, виж Таблица Лекарства, които причиняват топла антитела хемолитична анемия) стимулират производството на автоантитела срещу Rh антигени (алфа-метилдопа тип автоимунна хемолитична анемия). Други лекарства стимулират производството на автоантитела срещу антибиотично-еритроцитния мембранен комплекс, като част от преходния механизъм на хаптените; хаптенът може да бъде стабилен (напр. високи дози пеницилин, цефалоспорини) или нестабилен (напр. хинидин, сулфонамиди).

При хемолитична анемия с горещи антитела хемолизата се появява предимно в далака и не се дължи на директен лизис на червените кръвни клетки. Често е сериозно и може да бъде фатално. Повечето от автоантителата при хемолитична анемия с топли антитела са IgG. Голяма част от него съответства на панаглутинините и тяхната специфичност е ограничена.

Студена болест на аглутинина

Студената аглутининова болест (болест на студените антитела) се причинява от автоантитела, които реагират при температури 37 ° C. Причините включват

Идиопатичен (обикновено свързан с клонова популация от В клетки)

Инфекции (особено микоплазмени пневмонии или инфекциозна мононуклеоза) (антителата са насочени срещу антиген I)

Лимфопролиферативни нарушения (антителата обикновено са насочени срещу антиген I)

Инфекциите са склонни да причиняват остро заболяване, докато идиопатичното заболяване (често срещаната форма при възрастни възрастни) има тенденция да бъде хронично. До голяма степен хемолизата протича в мононуклеарната фагоцитна система на черния дроб и далака. Анемията обикновено е лека (хемоглобин> 7,5 g/dL [70,5 g/L]). Автоантителата при студена аглутининова болест обикновено са IgM. Термичният обхват на антителата е по-важен от техния титър: колкото по-висока е температурата (т.е. по-близо до нормалната телесна температура), при която тези антитела реагират с червените кръвни клетки, толкова по-голяма е хемолизата.

Пароксизмална криохемоглобинурия

Пароксизмалната студена хемоглобинурия (синдром на Donath-Landsteiner) е рядък тип студено заболяване на аглутинина. CHP е по-често при деца. Хемолизата се дължи на студена струя, която дори може да бъде локализирана (например чрез пиене на студена вода, измиване на ръцете със студена вода). IgG антитяло се свързва с Р антигена на червените кръвни клетки при ниски температури и причинява вътресъдова хемолиза и хемоглобинурия след нагряване. По-голямата част от времето се появява след неспецифично вирусно заболяване или при иначе здрави пациенти, въпреки че засяга някои с вроден или придобит сифилис. Тежестта и скоростта на развитие на анемията са променливи, но могат да бъдат опустошителни. При децата тази болест често се решава сама.

Лекарства, които могат да причинят гореща антитела хемолитична анемия

Автоантитела срещу Rh антигени

Нестабилен хаптен или механизъм неизвестен

Киселина стр-аминосалицилова

Знаци и симптоми

Симптомите на топлата антитела хемолитична анемия са склонни да бъдат вторични спрямо анемията. Ако разстройството е тежко, то може да причини треска, болка в гърдите, синкоп или сърдечна недостатъчност. Типична е леката спленомегалия.

Студената аглутининова болест се проявява като остра или хронична хемолитична анемия. Възможно е да присъстват и други криопатични признаци или симптоми (напр. Акроцианоза, синдром на Рейно, свързани с настинката оклузивни аномалии).

Симптомите на пароксизмална студена хемоглобинурия могат да включват силна болка в гърба и краката, главоболие, повръщане, диария и тъмнокафяво отделяне на урина; може да има хепатоспленомегалия.

Диагноза

Периферна цитонамазка, брой ретикулоцити, лактат дехидрогеназа (LDH)

Директен антиглобулинов тест

Трябва да се подозира автоимунна хемолитична анемия при всеки пациент с хемолитична анемия (както се предполага от наличието на анемия и ретикулоцитоза). Периферната цитонамазка обикновено показва микросфероцити (и броят на ретикулоцитите е висок). Рутинните лабораторни тестове предполагат екстраваскуларна хемолиза (напр. Липсващи шистоцити в пробата), освен ако анемията не е внезапна и тежка или причината е пароксизмална криохемоглобинурия. Типични са сфероцитозата и повишената средна концентрация на корпускуларен хемоглобин (MCHC).

Индиректният антиглобулинов тест (Indirect Coombs) е допълващ тест, който се състои в смесване на плазмата на пациента с нормални еритроцити, за да се определи дали тези антитела са свободни в плазмата. Положителният индиректен антиглобулинов тест и отрицателният директен тест показват алоантитела, причинени от бременност, предишни кръвопреливания или кръстосана реактивност на лектин, а не имунна хемолиза. Дори идентифицирането на топло антитяло не определя хемолизата, тъй като 1/10 000 здрави кръводарители имат положителен резултат.

Директен антиглобулинов тест (директен Coombs)

Директният антиглобулинов тест (директно Coombs) се използва, за да се определи дали на мембраните на червените клетки има антитела, свързващи червените клетки (IgG) или комплемент (C3). Еритроцитите на пациента се инкубират с антитела към човешки IgG и C3. Ако IgG или C3 са свързани с мембраната на червените кръвни клетки, настъпва аглутинация - положителен резултат. Положителен резултат предполага наличието на автоантитела срещу червените кръвни клетки. Може да възникне фалшиво положително и не винаги се равнява на хемолиза. Следователно резултатите винаги трябва да бъдат корелирани с клиничните признаци и симптоми.