Какво е?

Клетките се нуждаят от доставката на кислород за правилното си функциониране. Отговорните за пренасянето на кислород до тъканите са червените кръвни клетки, наричани още еритроцити или червени кръвни клетки. Когато червените кръвни клетки се счупят, или поради промени в червените кръвни клетки, от лезии в съдовете, през които циркулират, или от промени в далака, се получава така наречената хемолитична анемия.

канал

Как се произвежда?

Най-общо казано, хемолитичните анемии се класифицират на тези, причинени от изменение на червените кръвни клетки, наречени интракорпускуларни, и тези, дължащи се на промени в съдовете, наречени екстракорпускуларни. Интракорпускуларните са вродени, докато екстракорпускуларните са почти изцяло придобити.

Сред причините за вродената хемолитична анемия са: наследствена еритроцитоза, най-честата причина за вродена хемолитична анемия; има изменение на мембраната на червените кръвни клетки, което позволява преминаването на водата във вътрешността й, което я кара да набъбне и когато достигне далака не може да премине и се счупи.

Други промени в мембраната на червените кръвни клетки, като елиптоцитоза, ксероцитоза или стоматоцитоза.

Промени в ензимите на червените кръвни клетки, които ги карат да се разпадат спонтанно.

Betatalassemia, изменение на хемоглобиновите вериги, което причинява излишък от един тип хемоглобинова верига да нарани и разруши червените клетки; най-често срещаната форма е таласемия майор или Кули, въпреки че има междинна форма и форма, наречена незначителна или таласемична черта със симптоми и по-леки промени.

Алфа таласемия, по-рядко изменение на веригите на хемоглобина, което също причинява разрушаване на червените кръвни клетки.

Сърповидно-клетъчна болест, хемоглобинопатия S или сърповидно-клетъчна анемия, изменение на хемоглобиновите вериги, което също причинява лезия на червените кръвни клетки, което води до нейната деформация и загуба на еластичност, което води до нейното разкъсване при преминаване през малки съдове.

По отношение на придобитите хемолитични анемии, заслужава да се подчертае:

  1. Хиперспленизъм, увеличаване на активността на далака, което кара повече червени клетки да бъдат унищожени вътре.
  2. Някои лекарства и химикали, като мед, арсен, амфотерицин В или цефалоспорини.
  3. Метаболитни изменения на липидите, които водят до тяхното отлагане върху мембраната на червените кръвни клетки, деформирането им и разграждането им; често се среща при чернодробни нарушения, вторични от алкохола.
  4. Паразитни инфекции като малария.
  5. Травма на червените кръвни клетки, причинена от клапни протези, съдови заболявания, ходещи коридори или капилярни наранявания.
  6. Автоимунна, поради образуването на антитела от тялото, които атакуват мембраната на червените кръвни клетки и я карат да се счупи.
  7. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH), дължаща се на разстройство на червените кръвни клетки, което ги прави чувствителни към активирането на имунната система на човешкото тяло, така че преди това активиране мембраната на червените кръвни клетки се поврежда и тя се счупва.

Симптоми

Симптомите на хемолитична анемия са класическите симптоми на анемичен синдром, а именно, бледа кожа и лигавици, астения, диспнея, сърцебиене, главоболие, липса на концентрация, раздразнителност, безсъние или намалено либидо, последици от лоша оксигенация на тъканите. От друга страна, хемолитичните анемии се характеризират с предимно конюнктивална жълтеница и спленомегалия, тоест увеличаване на размера на далака.

Различните видове хемолитични анемии ще имат свои прояви, като възможното съществуване на камъни в жлъчката, промени в бялото вещество на гръбначния мозък, кардиомиопатия или язви в глезените в случай на наследствена еритроцитоза.

При бета-таласемия майор се появяват костни псевдокисти в ръцете и краката, както и черепни малформации. Това е така, защото хемолизата води до повишаване на еритропоетина, който стимулира костния мозък, причинявайки му хиперплазия. По същия начин, поради повишената абсорбция на желязо и прекомерното му натрупване (хемосидероза), могат да бъдат засегнати сърцето, черният дроб и някои жлези.

Сърповидните червени кръвни клетки на сърповидните клетки сриват капилярите, което може да причини епизоди на липса на кръвоснабдяване и дори инфаркти, особено в бъбреците, но също и в черния дроб, белите дробове, костите или далака.

При PNH се появяват рецидивиращи венозни тромбози, главно на нивото на крайника, мозъчните, мезентериалните и надхепаталните вени.

Диагноза

Диагнозата ще се основава на историята на пациента и аналитичните данни. Препоръчително е да се открият симптоми на умора, бледност, диспнея, главоболие или други неврологични нарушения. По същия начин трябва да се изследва фамилна анамнеза за анемия, съществуването на метаболитни или автоимунни нарушения, излагане на химични вещества или лекарства, които могат да причинят хемолитична анемия, сърдечно-съдови или кръвоносни заболявания и някои инфекции.

Ако се подозира анемия, ще се направи пълен кръвен тест, който трябва да включва пълна кръвна картина и основна биохимия. Важно е да се оценят нивата на лактат дехидрогеназа (LDH) и билирубин, които ще бъдат повишени поради разкъсването на червените кръвни клетки. Хемоглобинът, който остава свободен в плазмата, се свързва с протеин, наречен хаптоглобин, така че в случаите на хемолиза този протеин ще бъде намален. Когато този протеин бъде изчерпан, хемоглобинът ще се появи в урината, факт, който може да се определи с тест за урина.

Тъй като има разрушаване на клетките, костният мозък реагира, като създава повече червени кръвни клетки, така че в кръвта ще има увеличение на ретикулоцитите, младите форми на червените кръвни клетки.

При анализа на хемолитичните анемии ще се оцени намаляване на нормалните нива на хемоглобина. Аналитично може да се определи както средният размер на червените кръвни клетки, така и количеството хемоглобин, който те съдържат. Това се оценява със специфични параметри, които са средният корпускуларен обем (MCV), който оценява средния размер на червените кръвни клетки и средният корпускуларен хемоглобин (HCM), който измерва средното количество хемоглобин на червена клетка. Много от хемолитичните анемии ще имат червени клетки с нормален размер (нормоцитни) и с нормална концентрация на хемоглобин (нормохроми), но в конкретния случай на таласемии ще се наблюдават по-малки червени клетки и с по-малко хемоглобин, така че те ще бъдат микроцитни хипохроми.

От съществено значение е да се направи цитонамазка от периферна кръв, за да може да се проучат възможните промени във формата на червените кръвни клетки, като сфероцити в случай на наследствена еритроцитоза, сърповидни клетки в случай на хемоглобинопатия S или шистоцити (останки от счупени червени кръвни клетки) при хемолитични анемии поради травма.

Лечение

Лечението ще зависи от произхода на хемолитичната анемия. Когато е възможно, ще бъдат разгледани обратими причини, като експозиция на лекарства, метаболитни или сърдечно-съдови нарушения. В случай на анемия с много ниски нива на хемоглобин, пациентът трябва да се прелее.

Хемолитичната анемия поради наследствена еритроцитоза реагира добре на отстраняване на далака, което не трябва да се прави до 5 или 6-годишна възраст. В случай на таласемия, най-добрият вариант за лечение ще бъде трансплантацията на костен мозък, както при PNH. Първоначалният подход при лечението на автоимунни хемолитични анемии ще бъде направен с кортикостероиди; ако не успее, ще бъдат избрани спленектомия и употребата на имуносупресивни лекарства.

Предпазни мерки

Придобитите хемолитични анемии могат да бъдат предотвратени чрез избягване на излагане на вещества, които могат да ги причинят, както и причините за хемолитични кризи.

Предварителен медицински консултант