синдром

В
В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае.V обр.105В бр.6В МадридВ юниВ 2013

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082013000600011В

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА

Секция, координирана от:
V.F. Морейра, Е. Гаридо
Гастроентерологична служба. Университетска болница Ramón y Cajal

Хепатопулмонален синдром

Хепатопулмонарен синдром

КАКВО Е ХЕПАТОПУЛМОНАРЕН СИНДРОМ?

Хепатопулмоналният синдром (HPS) е усложнение, което се появява при някои чернодробни заболявания, поради разширяване на белодробните кръвоносни съдове и което кара кръвта да носи по-малко кислород. Това е болест, която наскоро беше определена и чиито познания все още са непълни.

По-често се наблюдава при пациенти с чернодробна цироза по каквато и да е причина, като се наблюдава при до една трета от тези пациенти, въпреки че може да се появи при други чернодробни заболявания много по-рядко. Точният механизъм, чрез който се генерира този синдром, не е известен. Развитието му е свързано със загубата на чернодробни функции и/или съдови промени, свързани с цироза (портална хипертония). Основният механизъм, който причинява намаляването на артериалния кислород, е разширяването на белодробните кръвоносни съдове, което променя обмена на кислород на белодробно ниво. Той може да бъде свързан и с артериовенозна комуникация и отлагане на вещества между белодробната алвеола и кръвоносните съдове, които също предотвратяват или възпрепятстват обмена на кислород.

КАКВИ СИМПТОМИ ПРОДАВАТ ХЕПАТОПУЛМОНАРНИЯ СИНДРОМ?

Тежестта на синдрома се определя от степента на хипоксемия (ниво на намаляване на кислорода в кръвта). Повечето случаи са леки и нямат симптоми. В най-тежките случаи може да се появи диспнея (затруднено дишане), която понякога се влошава при изправяне на пациента (платипнея). Възможно е също да има синкаво обезцветяване (цианоза) и "паякообразни" съдови лезии по кожата (паякообразни вени) или разширяване на върховете на пръстите под формата на "палка" (избиване). HPS намалява преживяемостта на пациенти с чернодробна цироза.

КАК Е ДИАГНОСТИРАН ХЕПАТОПУЛМОНАРНИЯТ СИНДРОМ?

Основните тестове за диагностика са газовете в артериалната кръв и балонната ехокардиография.

Газометрията се състои от пункция с игла и спринцовка на нивото на радиалната артерия, която е разположена в китката, за получаване на кръвна проба. Понякога се вземат две проби, една с легнал пациент и една с изправен пациент. Тази кръв се анализира, за да се знаят нивата на кислород и въглероден диоксид и чрез формула за определяне на намаляването на оксигенацията на кръвта.

Балонната ехокардиография е специален вид ултразвук на сърцето. Докато се прави ултразвукът, серум или други вещества, разбъркани в спринцовка (произвеждащи въздушни мехурчета) се инжектират във вената на ръката. Целта на теста е да се види дали тези мехурчета достигат до левите камери на сърцето и в кой момент, поставяйки ултразвуковия преобразувател на нивото на гръдния кош. Това позволява диагностициране, ако има разширение на белодробните кръвоносни съдове.

С подобна цел на този тест може да се извърши белодробно перфузионно сканиране с албуминови макроагрегати. Този път във вената се инжектира малко количество албумин, маркиран с радиоактивно вещество. С подходящ инструмент количеството лъчение, излъчвано от албумин, се измерва в мозъка и белия дроб. Чрез формула се знае дали има или не дилатация на белодробните съдове.

Ако тези тестове са променени в съответствие с международните диагностични критерии и пациентът има чернодробно заболяване (обикновено цироза), се диагностицира HPS.

Могат да се използват и други допълнителни диагностични тестове (КТ на гръдния кош, белодробна артериография или спирометрия), главно за изключване на други хронични белодробни заболявания.

КАКВО ЛЕЧЕНИЕ Е ХЕПАТОПУЛМОНАРНИЯТ СИНДРОМ?

Когато се появи при пациенти с остро чернодробно заболяване, то може да изчезне спонтанно, тъй като чернодробното заболяване е излекувано. Това обаче е изключително, тъй като обикновено се среща при пациенти с цироза на черния дроб. При тези пациенти са изпробвани различни лекарства, но нито едно не е напълно ефективно, въпреки че все още се проучват различни вещества. При критично болни пациенти е необходима домашна кислородна терапия (доставка на кислород чрез маска у дома) и в изключителни случаи се използва портосистемен байпас (поставяне на протеза между порталната вена и кухата вена) като лечение на портална хипертония, или емболизация (запушване на кръвоносен съд през катетър, който се въвежда през вената) на белодробна артериовенозна фистула, причиняваща HPS, със задоволителни резултати.

Единственото окончателно лечение за HPS е трансплантацията на черен дроб. Понякога съществуването на HPS може да бъде индикация за трансплантация, въпреки че самото чернодробно заболяване не е сериозно нарушено. HPS се подобрява и се връща след чернодробна трансплантация: в леки и умерени случаи разтварянето е бързо и пълно, без значително да увеличава риска от смърт след трансплантация. Същото не се случва при тежките или много тежки, при които разтварянето е по-бавно и рискът от смърт, по време на трансплантация или в първите месеци след нея, е по-голям. Това означава, че наличието на HPS понякога може да противопокаже трансплантацията.

Израел Грило Бенсусан 1 и Хуан Мануел Паскасио Асеведо 2

1 Единица храносмилателни заболявания. Болница с висока резолюция Écija. Здравна агенция Bajo Guadalquivir. Севиля.
2 Единица за клинично лечение на храносмилателни заболявания. Университетска болница Вирген дел Росио. Севиля

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons