КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ/КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ

протеини

Загуба на хипертрофична гастропатия протеин. Болест на Ménétrier. Клиничен случай

Хипертрофична гастропатия, губеща протеини. Болест на Ménétrier. Клиничен случай

ARTURO KIRBERG B. 1, BRINY RODRÍGUEZ V. 2, FRANCISCO DONOSO V. 3, MÓNICA KIRHMAN T. 3, MARISOL NORIEL V. 4

1. Център за ендоскопия на Регионална болница в Икике. чили.
2. Постоянен лекар в Националната болница „Даниел Алсид Карион“. Перу.
3. Болница за педиатрична служба Regional de Iquique. чили.
4. Стажант по медицина в Университета дел Мар.

(Ключови думи: Болест на Ménétrier, Ménétrier, хипертрофична гастропатия, ендоскопия при деца).

(Ключови думи: Болест на Ménétrier, Ménétrier, хипертрофична гастропатия, ендоскопия при деца).

Въведение

Болестта на Ménétrier (MS) е рядка клинична единица с неизвестна етиология, характеризираща се със стомашна фовеоларна хиперплазия, свързана със загуба на вторичен протеин 1-3 .

Хиперпластичните гастропатии (GH) се характеризират с удебеляване на стомашните гънки. Това може да е вторично за дифузната фовеоларна хиперплазия, както при болестта на Ménétrier или оксинтичната жлезиста хиперплазия, както при синдрома на Zollinger-Ellison. Механизмът на нараняване и за двете групи е активен пролиферативен клетъчен тип фовеоли или жлези, без възпаление, за което се нарича хиперпластична гастропатия 4,5 .

При децата заболяването обикновено се проявява през първите години от живота, като е по-често около 5-годишна възраст 6,7 години, но е по-често при възрастни, бели и със средна възраст между 55 и 60 години 8 .

В детска възраст MS е свързана с инфекция от цитомегаловирус (CMV) 9, докато при възрастни е свързана с по-висока експресия на трансформиращ растежен фактор (FGT-∞) 7. Някои го свързват с инфекция с Helicobacter pylori (HP) 10.11 .

Клиничното представяне при деца се характеризира с появата на оток, асцит или плеврален излив и неспецифични симптоми като повръщане, коремна болка и анорексия, 7 които са самоограничени и обикновено изчезват, когато отокът стане очевиден. Всички пациенти имат хипопротеинемия и хипоалбуминемия.

За диагнозата се изисква ендоскопско изследване на стомаха, както и вземане на биопсии за хистологично изследване 3 .

Няма добре установено лечение на това заболяване. Пациенти с язви и ерозии могат да бъдат лекувани с инхибитори на протонната помпа 7. Асимптоматичните пациенти или пациенти с минимални симптоми не се нуждаят от лечение. Ако HP се открие в стомашната лигавица, е обичайно да се ликвидира. В някои случаи, когато се открие цитомегаловирус, антивирусното лечение може да бъде от полза 7 .

Обикновено острите симптоми при деца отшумяват за 6 седмици, за разлика от възрастните, които могат да бъдат по-тежки и с тенденция или хронификация 12,13 .

В Чили Gompertz публикува клиничния случай на възрастен, 55-годишен мъж, който има болки в корема, повръщане и загуба на тегло 14. Ендоскопията разкрива дифузно стомашно засягане с удължаване до дванадесетопръстника. Биопсиите са докладвани като неспецифичен хроничен гастрит и дуоденит. При втора ендоскопия бяха взети проби, чието хистологично изследване позволи да се потвърди диагнозата при откриване на „фовеоларна хиперплазия с изкривени и разширени жлези, намаляване на париеталните клетки и лек възпалителен инфилтрат“ 15. Проведена е тотална гастректомия поради степента на заболяването и възможния риск от злокачествено заболяване. Не знаем за педиатрични случаи, публикувани в Чили.

Целта на това съобщение е да представи педиатричен случай на болестта на Ménétrier и изображенията, получени в ендоскопските проучвания.

Клиничен случай

Представен е случаят с момиче в предучилищна възраст на възраст 5 години 11 месеца. Входно тегло 21,4 kg, телесна повърхност 0,83 m 2. Развитието на тежестта преди постъпване и кривите на растеж бяха нормални за неговата възраст и пол.

Три седмици преди приема той представи снимка, характеризираща се с одинофагия, температура от 39 ° C и оток на левия клепач. Тя е оценена в първичната помощ и е диагностициран бактериален фаринготонзилит, което показва лечение с амоксицилин и НСПВС. На третия ден от лечението се появи бипалпебрален оток. Първоначално отокът се дължи на алергична реакция, така че е посочен деслоратадин.

Той еволюира с увеличаване на оток на клепачите, към което е добавено подуване на корема, оток на долните крайници, нарушено общо състояние и спазми в коремната болка.

При постъпване бяха проведени лабораторни тестове, които разкриха: хипоалбуминемия от 1,36 g/dl и брой на левкоцитите от 17 500/mm 3. Той е хоспитализиран с диагноза едематозен синдром и съмнение за нефротичен синдром. Искаха се следното: хемограма, урея, креатинин, CRP и HSV, общи и фракционирани протеини в кръвта, липиден профил, рентгеново изследване на гръдния кош и урина, без значителни находки. Резултатът от протеинурия, събрана в продължение на 24 часа, е нормален, така че първоначалното подозрение за нефротичен синдром е изключено и започва проучването на други причини за хипоалбуминемия. Като се има предвид, че тя представи непроменени чернодробни функционални тестове, беше разгледана възможността за загуба на протеин през храносмилателния тракт. Изискани са ултразвук на корема, ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и антитела срещу CMV.

Коремната ехография показва спленомегалия (далак: 108 mm), без асцит. При горната стомашно-чревна ендоскопия в стомашното тяло е открита обширна депресирана и хиперемична област с острови от мрежеста розова тъкан. Подпухнала и ронлива лигавица. Видяха се само две удебелени гънки, антралната лигавица беше неповредена (Фигура 1, ABC).

В ендоскопския доклад се заключава: „Подозрение за болест на Ménétrier, аденокарцином или стомашен лимфом“. Тестът за уреаза за HP беше положително. IgG за CMV е 21,1 EU/ml (положителен). Стомашната биопсия показва лек хроничен гастрит, без метаплазия, дисплазия или злокачествено заболяване.

Поради подозрение за нефротичен синдром, пациентът е управляван с екзогенен албумин, фуроземид, преднизон и ранитидин, който е спрян след 48 часа. На третия ден се наблюдава намаляване на отока на долните крайници, възстановяване на албуминемия и подобряване на общото състояние. Счита се, че това клинично подобрение съответства на спонтанната ремисия на това заболяване, описано при деца. Не беше изкоренено H. pylori.

Проследяваща ендоскопия е извършена след една седмица, която разкрива ясно възстановяване на лигавицата с наличието на някои ерозирани удебелени гънки (Фигура 1, DEF). На четиринадесетия ден от хоспитализацията той е изписан в добро общо състояние с тегло 19,1 кг. Показано е да се поддържа високо протеинова диета и езомепразол 20 mg/ден.

Един месец по-късно, при асимптоматичното момиче, контролната ендоскопия разкрива наличието на малки повдигнати лезии с появата на псевдополипи (Фигура 1, GHI). Албуминемията е била 4.3 g/dl, поддържайки тегло 19.7 kg. Шест месеца по-късно, пациентката е безсимптомна, тя е изписана за постоянно с тегло 21,5 кг. На осем месеца е извършена контролна ендоскопия, която разкрива нормално изглеждаща лигавица.

МС е описана през 1888 г. от Pierre Ménétrier, в случаите на аутопсия при пациенти с рак на стомаха 17. Характеризира се с хипертрофия на стомашни гънки с фовеоларна хиперплазия и вторична загуба на протеин. В детска възраст е по-рядко, отколкото в зряла възраст, и при доброкачествена еволюция 3. Други характеристики, които инфантилната форма на тази патология представя и които я отличават от еквивалента при възрастни, са: рязкото начало и постоянното наличие на оток.

Клиничният случай, който представяме, е характерен за МС, тъй като се проявява в предучилищна възраст, с генерализиран оток и коремна болка, свързан с хипоалбуминемия без протеинурия. Други публикувани случаи се открояват в литературата, като този на Chung M 18, който представя случая на 5-годишно момиче с болест на Ménétrier, което се проявява с повръщане и хипоалбуминемия. В този случай няма инфекция от HP или CMV; и този на García E 19, който представи инфантилен Ménétrier с оток, плеврален излив, асцит и който представи ремисия с PPI.

Barberán A 20 представя случая на 15-месечно бебе с непреодолимо повръщане от 72 часа еволюция, хипопротеинемия и генерализиран оток, свързани с CMV инфекция, получаващи само симптоматично лечение със спонтанна ремисия. Подобен сценарий се наблюдава и при нашия пациент, който е имал епизод на вирусно високо дишане 3 седмици преди постъпване, положителен тест за CMV и спонтанна ремисия. Въпреки това, тестът, използван за откриване на CMV, е само IgG, нито PCR, нито антигенемия за цитомегаловирус, които биха могли да открият активна репликация на вируса. Инфекция от HP като причина за МС, например случаят, докладван от Мадрид R 11, в който те представят възрастен Ménétrier, свързан с HP това се подобри с ерадикационно лечение, за разлика от нашия случай, в който ако има инфекция, потвърдена от HP но не се прилага ерадикационно лечение, въпреки което е налице ремисия на заболяването.

При ендоскопското изследване на МС са описани удебелени гънки в стомашното дъно и тялото, леко мамелонирана или възлова стомашна лигавица и с малки участъци от улцерирана или некротична тъкан. Освен това може да се наблюдава увеличаване на стомашната секреция с плътна, вискозна и прозрачна характеристика 15 (Фигура 1). Има няколко причини за наличието на удебелени стомашни гънки: епителна хиперплазия, както се наблюдава при МС, туморна инфилтрация (аденокарцином и лимфом), инфекции и грануломатозни заболявания 4,5. В нашия случай ранната ендоскопия, извършена в острия стадий на заболяването, не разкрива класическия модел на хипертрофични гънки, признак, който се появява в контрола една седмица по-късно.

Хистологичното изследване описва удебеляване и извитост на лигавичните фовеоли и кистозни дилатации, пълни със слуз, която може да проникне в мускулатурата на лигавицата и да се простира до субмукозата. Конвенционалните ендоскопски биопсии не винаги са достатъчно дълбоки, за да демонстрират загуба на оксинтични жлези и кистозни промени. Това се случи при нашето хистологично проучване, а също и в случая, докладван от Gombertz, така че се изисква макробиопсия, която включва мускулатурата на лигавицата. Някои автори препоръчват да се прави с диатермия, с макро скоба или с техника на мукосектомия 7. В нашия случай, както споменахме, не е получено хистологично потвърждение. Добрият отговор на лечението с албумин (изчезване на оток), както и ендоскопският външен вид на стомашната лигавица и спонтанната ремисия на заболяването, според нас са достатъчни критерии за диагнозата на МС.

В заключение трябва да подозираме МС в контекста на дете с оток, хипоалбуминемия без протеинурия, без чернодробна дисфункция или малабсорбция, свързана с хипертрофия на стомашни гънки и фовеоларна хиперплазия. Необходими са проучвания със значителен брой пациенти, ако искаме да оценим връзката на това заболяване с CMV инфекция или HP.

Препратки

1. - Drut R: Хроничен активен плазматичен гастрит, свързан с цитомегаловирус. Acta Gastroenterol Latinoamericana 2000; 30: 9-14. [Връзки]

две. - Национална информация за храносмилателната болест - рядко заболяване (Болест на Ménétrier). Хавана: NDDI библиотека; 2003. [Връзки]

3. - Ламбрехт NW: Стомашната болест на Ménétrier: клинично предизвикателство. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13 (6): 513-7. [Връзки]

4. - Коморовски R, Caya J: Хиперпластична гастропатия. Am J Surg Pathol 1991; 15: 577-85. [Връзки]

5. - Fieber S, Rickert R: Хиперпластична гастропатия. Am J Gastroenterol 1981; 76: 321-9. [Връзки]

6. - Overholt BF, Jeffries GH: Хипертрофични, хиперсекреторни гастрофатни загуби на протеини. Gastroenterol 1970; 58: 807. [Връзки]

7. - Hoffer V, Finkelstein Y, Balter J, Feinmesser M, Garty Б: Лечение с ганцикловир при болест на Ménétrier. Acta Paediatrica 2003; 92 (8): 983-86. [Връзки]

8. - Fieber S: Хипертрофичен гастрит: доклад за два случая и анализ на 50 патологично проверени случая от литературата. Гастроентерология 1955; 28: 39-69. [Връзки]

9. - Megged O, Schlesinger Y: Гастропатия, свързана с цитомегаловирус, която губи протеини в детска възраст. Eur J Pediatr 2008; 167 (11): 1217-20. [Връзки]

10. - Гутиерес О, Рикарте О, Росас М: Фовеоларен тип хиперпластична гастропатия (болест на Ménétrier) Регресия при ерадикация Helicobacter pylori. Доклад за случай. Rev Col Gastroenterol 2000; 15: 107-10. [Връзки]

единадесет. - Мадрид R, Lorca F Мартинес S: Болест на Méné trier. Колумбийски вестник по гастроентерология 2007; 22 (3): 217-19. [Връзки]

12. - Rich A, Zuluaga T, Tanksley J, Fiske W: Разграничаване на болестта на Ménétrier от нейните имитатори. Червата. 2010 декември; 59 (12): 1617-24. [Връзки]

13. - Burdick JS, Chung E: Лечение на болестта на Menétrier с моноклонално антитяло срещу рецептора на епидермалния растежен фактор. N Engl J Med 2000; 343: 1697-701. [Връзки]

14. - Gompertz M, Черна гора C, Bufadel ME: Болест на Ménétrier с дифузно засягане на стомаха и дуоденала. Rev Med Чили 2012; 140: 1174-78. [Връзки]

петнадесет. - Xiao S-Y, Харт J: Пазарна стомашна фовеоларна хиперплазия. Am J Gastroenterol 2001; 96: 223-6. [Връзки]

16. - Ramia J, Sancho E, Lozano O, Santos J, Domínguez F: Болест на Ménétrier и рак на стомаха. Cir Esp 2007; 81 (3): 153-4. [Връзки]

17. - Палмър ОТ: Какво наистина каза Ménétrier. Gastrointest Endosc 1968; 15: 83-90. [Връзки]

18. - Chung M, Pittenger J, Flomenhoft D, Bennett J: Нетипични клинични и диагностични особености при болестта на Ménétrier при дете. Доклади за случаи в стомашно-чревната медицина 2011, ID на статия 480610, 5 страници doi: 10.1155/2011/480610. [Връзки]

19. - García E, Ballivián O, Núñez J, Franco M, Valle L: Гигантска жлезиста хиперпластична гастропатия (болест на Ménétrier). Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9. [Връзки]

двайсет. - Barberán A, Hubrecht A, Abás A, Roig J: Детска болест на Ménétrier и остра инфекция от цитомегаловирус. Педиатър (Barc) 2006; 64 (5): 478-80. [Връзки]

Получено на 21 март 2013 г., върнато за корекция на 26 юни 2013 г., втора версия 16 декември 2013 г., трета версия 2 януари 2014 г., прието за публикуване на 13 януари 2014 г.

Тази работа отговаря на изискванията за информирано съгласие/съгласие, комисия по етика, финансиране, проучвания върху животни и липса на конфликт на интереси, както е подходящо.

Кореспонденция на: Артуро Кирберг Бенавидес
Имейл: [email protected]

Кметът Едуардо Кастило Веласко 1838г
Сунюа, Сантяго
Каре 593-11

Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757

Факс: (56-2) 2238 0046


[email protected]