ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

протеини

Това е синдром, който обхваща клиничните прояви, получени от прекомерна загуба на плазмени протеини до чревния лумен през лимфните съдове или през чревната лигавица, променена от възпаление.

1) Загуба на протеин от лимфа

а) вродена чревна лимфна ангиоматоза

б) вторично разширяване на лимфните съдове (възпрепятства лимфното връщане): сърдечни заболявания (дясна сърдечна недостатъчност, констриктивен перикардит, вторичен за операцията на Фонтана), поражение на лимфните съдове (напр. новообразувания, туберкулоза, саркоидоза, радиус - и химиотерапия), чернодробна цироза, оклузивна болест или тромбоза на чернодробните вени, хроничен панкреатит с образуване на псевдокиста, болест на Crohn, болест на Whipple, лимфно-чревни фистули, вродени заболявания на лимфните съдове, отравяне с арсен.

2) Загуба на протеин с асцитна течност

а) ерозии и язви на лигавицата: неспецифично възпалително заболяване на червата, новообразувания (рак на стомаха, лимфоми, сарком на Капоши, заболяване на тежката верига), псевдомембранозен колит, множество пептични язви или стомашни ерозии, ентеропатия, причинена от НСПВС или химиотерапия

б) повишена пропускливост на лигавицата: цьолиакия, тропическа болест, болест на Ménétrier, лимфоцитен гастрит, амилоидоза, инфекции (бактериален свръхрастеж, вторичен при остър вирусен гастроентерит, паразитни инфекции, болест на Whipple), системни заболявания на съединителната тъкан (SLE, RA, TCMS ), секреторна хипертрофична гастропатия, алергични гастроентеропатии, еозинофилен гастроентерит, колагенен колит.

Протеинът, присъстващ в храносмилателния тракт, се усвоява. Изключение прави α 1 -антитрипсин, който се използва за диагностика → по-късно. В случаите, вторични за лимфния застой, има и загуба на лимфоцити и имуноглобулини, което обикновено не се превръща в клинично очевидни нарушения на имунитета, в допълнение към промени в усвояването на дълговерижни мастни киселини и мастноразтворими витамини.

Клиничната картина е много разнообразна и до голяма степен зависи от основното заболяване. Най-честите симптоми са: хронична диария (често стеаторея), гадене, повръщане, оток (симетричен, особено в долните крайници), понякога лимфен оток на различни места, асцит, по-рядко плеврален и перикарден излив, който може да бъде характерен хилозен, недохранване, в напреднали случаи кахексия, дефицит на витамин А и D.

1. Лабораторни изследвания: хипоалбуминемия, намалена концентрация на γ-глобулини (IgG, IgA, IgM), фибриноген, трансферин, церулоплазмин, понякога лимфопения, хипохолестеролемия, анемия, хипокалциемия.

2. Изследване на елиминиране на изпражненията с 1-антитрипсин: повишено; резултатът може да даде фалшиво отрицателен при заболявания, които се проявяват с хиперсекреция на солна киселина (α 1 -трипсин се подлага на протеолиза при pH 2 или PPI .

Хипоалбуминемия и оток след изключване на други причини. Повишено елиминиране на α 1 -антитрипсин във фекалиите.

Други заболявания, свързани с оток или хиперпротеинемия → Глава. 1,17; други причини за хронична диария → гл. 1.9.

1. Лечение на основното заболяване. За лимфна ангиоматоза, включваща ограничен сегмент на червата → резекция.

2. Хранително лечение:

1) елиминирайте мазнините, съдържащи дълговерижни мастни киселини, от диетата, използвайте препарати, съдържащи средноверижни мастни киселини, което ще доведе до елиминиране на нарушенията на липидната абсорбция; и при заболявания с труден лимфен дренаж, намаляване на налягането в лимфните съдове и по-малко преминаване на лимфните компоненти към чревния лумен

2) диета, богата на протеини 1,5-3,0 g/kg/d и понякога допълнителни добавки на протеини

3) добавяне на витамини и минерали (калций, желязо, магнезий, цинк)

4) парентерално хранене, ако е необходимо.