Как се произвежда?
Хипопаратиреоидизмът е патологичното състояние в резултат на продължаващата липса на производство на паратиреоиден хормон (PTH).
Паращитовидните жлези са жлези, обикновено 4 на брой, разположени в предната част на шията и зад щитовидната жлеза. Понякога една от 4-те жлези може да бъде разположена малко по-далеч от шията. И винаги има 4 жлези; може да бъде между 2 и 6 жлези.
Тези жлези произвеждат PTH, който е хормонът, който регулира нивата на калций в организма. Този хормон увеличава калция в кръвта. Когато нивото на калций в кръвта спадне (например при диети с малко или никакъв калций), клетките на тези жлези произвеждат и освобождават PTH в кръвта. PTH се свързва с бъбречни и костни клетки, за да предизвика повишаване на калция в кръвта: бъбрекът не отделя толкова много калций в урината и костта отделя калций от структурата си. В допълнение, PTH стимулира синтеза на витамин D чрез бъбреците; витамин D увеличава абсорбцията на калций в червата, което спомага за повишаване нивото на калций в кръвта. От своя страна, секрецията на PTH кара бъбреците да губят фосфор, което води до спадане на нивото на фосфор в кръвта. Когато нивото на калций в кръвта се нормализира, паращитовидните жлези спират да произвеждат PTH.
Калцият е основен елемент за изграждането на костите и зъбите ни. Но в по-малки количества от необходимото и по устойчив начин (хипопаратиреоидизъм), тази липса на калций ще попречи на костта да образува (замести) костта или зъбите да се образуват и има голям риск от фрактури. По същия начин, когато калцият е в по-големи количества от необходимото и по устойчив начин (хиперпаратиреоидизъм), излишъкът от калций се отлага в други тъкани, като бъбреците, кръвоносните съдове и ставите, и ги калцифицира или втвърдява. Калцирането на тези други тъкани причинява тяхната неизправност.
Причините за хипопаратиреоидизма могат да бъдат разделени на три големи групи от концептуална и функционална гледна точка:
Вторичен хиперпаратиреоидизъм: Липсва PTH и хипокалциемия поради отказ на паращитовидните жлези, причинен от ниски нива на магнезий в кръвта (хипомагнезиемия).
Псевдохипопаратиреоидизъм (или "неистински" хипопаратиреоидизъм): PTH се произвежда и освобождава в кръвта, но този PTH не е ефективен, тъй като органите, където той трябва да действа (костите и бъбреците), не реагират на хормона, така че има намаляване на калция в кръвта. Това предизвиква вторично увеличение на PTH, но PTH остава неефективно. За практически цели все едно, че не е произведено PTH, въпреки че PTH има в кръвта; оттук и името псевдохипопаратиреоидизъм. При „истинския“ хипопаратиреоидизъм има малко или никакъв ПТХ. Псевдохипопаратиреоидизмът е наследствено заболяване, характеризиращо се с признаци и симптоми на хипопаратиреоидизъм, които са свързани със специфични дефекти в развитието на скелета.
Симптоми
Симптомите на хипопаратиреоидизъм ще бъдат получени от намаляването на нивата на калций в кръвта. В случай на незначително и дългосрочно намаляване на калция, симптомите ще бъдат с много малка интензивност. Ако намаляването на калция е значително или ако настъпи за кратко време, симптомите ще бъдат по-изразени.
Симптомите на хипокалциемия се проявяват и при двете форми на първичен хипопаратиреоидизъм (наследствен и придобит), при псевдохипопаратиреоидизъм и при хипопаратиреоидизъм, вторичен поради намаляване на магнезия в кръвта, въпреки че наследственият хипопаратиреоидизъм и псевдохипопаратиреоидизмът обикновено започват по-постепенно и са свързани с дефекти в развитието, които не се появяват в останалите.
Типичните симптоми на хипокалциемия са следните:
Невромускулни нарушения: Нараства възбудимостта на мускулите и нервите, които ги снабдяват, което причинява мускулни спазми, изтръпване и спазми през устата и спазми на ръцете и краката (тетания), което може да доведе до гърчове (особено при деца ). Тетания може да бъде разкрита при физически преглед (знаци на Хвостек и Трусо).
Психични разстройства: Те могат да варират от раздразнителност до депресия, невроза и психоза.
Нарушения на централната нервна система: загуба на памет, паркинсонизъм и неволеви движения на крайниците. Вътречерепните калцификации могат да се видят на рентгенови снимки при почти 20% от хората с продължителна хипокалциемия, което оправдава синдромите от паркинсонов тип.
Сърдечни нарушения: Аномалии в проводимостта на електрическия стимул през сърцето се проявяват под формата на аритмии, удължаване на QT интервала, нарушения на Т-вълната и сърдечни блокове. Може да се появи и сърдечна недостатъчност, тоест неспособност на сърцето да изтласка кръв.
Промени в кожата и придатъците: Появява се суха и лющеща се кожа, с чупливи нокти и груба коса. Косата също може да падне (алопеция). Има по-висока честота на гъбична инфекция на кожата като Candida. Тези промени обикновено се наблюдават изключително при наследствен хипопаратиреоидизъм, свързан с отказ на няколко жлези с вътрешна секреция.
Очни нарушения: При дълготрайна хипокалциемия се появява катаракта поради промени в лещата.
При децата зъбните аномалии са чести: дефектен емайл, липса на развитие на зъбите и забавено никнене на зъбите.
Други промени също могат да възникнат в зависимост от конкретната причина за хипопаратиреоидизъм: рахит, остеомалация, скелетни деформации и др.
Диагноза
Диагнозата хипопаратиреоидизъм се поставя въз основа на откриването на ниско съдържание на калций в кръвта. Стойностите на фосфора и PTH ще се различават в зависимост от причината за хипопаратиреоидизма. Кръвният тест може да е направен поради клиничното подозрение от страна на лекаря на пациента, но понякога симптомите могат да бъдат много леки и след това да бъдат "случайно откриване".
При първичен хипопаратиреоидизъм в урината трябва да има изобилие от калций и ниски фосфорни стойности. Калцият в урината е с високо съдържание на псевдохипопаратиреоидизъм, а фосфорът обикновено е нисък.
Ако има съмнение за недостиг на витамин D като причина за хипопаратиреоидизъм, ще бъде полезно да тествате нивата на кръвта си, които в повечето случаи ще бъдат ниски.
Историята и медицинският преглед ще помогнат да се установи произходът на хипопаратиреоидизма и да се поискат други изследвания. Например, скорошното начало на хипокалциемия при възрастен предполага хранителен дефицит, бъбречна недостатъчност или чревни разстройства, които причиняват дефицит или неефективност на витамин D. Хирургията на врата, дори стара, може да бъде свързана с развитието на хипопаратиреоидизъм с течение на времето. Историята на припадъчно разстройство посочва антиепилептичните лекарства като причина. Дефектите в развитието, особено в детска и юношеска възраст, понякога насочват диагнозата псевдохипопаратиреоидизъм. Рахитът и различни нервно-мускулни синдроми и деформации могат да показват неефективно действие на витамин D, било поради липсата му, било поради дефекти в метаболизма му.
При първични хипопаратиреоидизми трябва да се използват образни и функционални техники на паращитовидните жлези в търсене на частична или пълна липса на такива. Те включват ултразвук, томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс на шията. Етикетираната сцинтиграфия на технеций (99Tc) ни позволява да знаем дали тези жлези работят или не.
Други техники като изследване на костната плътност (лумбален гръбнак, тазобедрена става) могат да бъдат показани, за да се видят последиците от хипопаратиреоидизма върху костта.
Лечение
Лечението е предимно медицинско и ще се състои (при първичен хипопаратиреоидизъм) в даването на калциеви добавки на пациента за коригиране на евентуални симптоми. Пациентите с хипопаратиреоидизъм трябва да приемат 2 до 3 g/ден елементарен калций през устата. При тежки случаи с тетания е необходимо интравенозно лечение с калций при пациент, приет в болница.
Заедно с пероралния калций ще се прилага витамин D (или неговата активна форма, калцитриол), тъй като това благоприятства усвояването на калция на чревно ниво и предотвратява бъбречната му загуба.
По принцип лечението с калций и витамин D (или калцитриол) са достатъчни за нормализиране на калция и фосфора в кръвта, въпреки че те не коригират прекомерното елиминиране на калция в урината и риска от камъни в бъбреците, които това води; ние добавяме лечение с диуретици като хидрохлоротиазид, за да предотвратим този проблем.
От друга страна, ако нивата на фосфор в кръвта продължават да са високи, е необходимо да се ограничи фосфорът в диетата и, ако е необходимо, да се добави алуминиев хидроксид към лечението (който свързва фосфора в червата и предотвратява неговото усвояване).
Лечението на псевдохипопаратиреоидизъм е подобно на това при първичен хипопаратиреоидизъм, с изключение на това, че дозите калций и витамин D обикновено са по-ниски от необходимите при първичен или „истински“ хипопаратиреоидизъм.
Хипокалциемията, свързана с хипомагнезиемия, включва корекция на нивата на магнезий в кръвта.
При дефицит на витамин D лечението се състои в прилагане на витамин D (или калцитриол) и калций, докато калцият в кръвта се нормализира и след това продължаване с витамин D (или калцитриол) изключително.
Предпазни мерки
Няма конкретни мерки за предотвратяване на развитието на хипопаратиреоидизъм, но може да се подозира в случаите на скелетни промени при дете или в случаи на предишна операция или лъчетерапия на шията. Също така ще се подозира в случаи на роднини с намален калций.
В случай на подозрение трябва да се направи кръвен тест, който включва нива на калций и фосфор, което обикновено е достатъчно за ранно откриване на заболяването и което ще бъде потвърдено със стойностите на PTH.
Заключения
Хипопаратиреоидизмът е рядко заболяване и може да се появи както при деца, така и при възрастни. Характеризира се с ниски нива на калций и променливи нива на фосфор в кръвта, а понякога и с промени в скелета. Симптомите са променливи в зависимост от нивата на калций и времето на тяхното развитие.
Диагнозата се поставя чрез намаляване на нивата на калций в кръвен тест, поискан за неспецифични симптоми или за ясни симптоми на хипокалциемия. Диагнозата на първичен хипопаратиреоидизъм трябва да включва изследване на жлезите чрез образна диагностика или функционални техники за откриване на тяхното отсъствие или липса на развитие.
Лечението никога не е хирургично. Обикновено се контролира с калций и витамин D при първичен хипопаратиреоидизъм и с витамин D при дефекти на това вещество.
Специалист по вътрешни болести
Предварителен медицински консултант