(Myxedema)

, Доктор по медицина, Медицински факултет на Дейвид Гефен в UCLA

ендокринола

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Хипотиреоидизмът се развива на всяка възраст, но е по-често при възрастни хора, където се проявява по фини начини и може да бъде трудно разпознаваем. Хипотиреоидизмът може да бъде

Основна: причинена от нарушение на щитовидната жлеза

Вторичен: причинен от нарушение в хипоталамуса или хипофизата

Първичен хипотиреоидизъм

Първичният хипотиреоидизъм се появява в резултат на заболяване на щитовидната жлеза и се характеризира с повишен тироид-стимулиращ хормон (TSH). Най-честата причина е автоимунна. Като цяло той е вторичен за тиреоидита на Хашимото и обикновено се свързва с твърда гуша или, в по-напреднал период на заболяването, с фиброзна щитовидна жлеза, която е по-малка от нормалната и с малка или никаква функция. Втората най-честа причина е посттерапевтичният хипотиреоидизъм, особено след терапия с радиоактивен йод или операция за хипертиреоидизъм или гуша. Хипотиреоидизмът, причинен от прекомерно лечение с пропилтиоурацил, метимазол и йод, отшумява след спиране на лечението.

Повечето пациенти с гуша поради състояния, различни от тези на Хашимото, имат нормална функция на щитовидната жлеза или хипертиреоидизъм, но ендемичната гуша може да бъде свързана с хипотиреоидизъм, вторичен за йодния дефицит. Дефицитът на йод намалява генезиса на тиреоидния хормон. В отговор се секретира TSH, който стимулира растежа на щитовидната жлеза и жадно абсорбира йод, което води до развитие на гуша. Ако йодният дефицит е тежък, пациентът има хипотиреоидизъм, въпреки че това събитие е рядко в Съединените щати след прилагането на разпоредбите, които изискват йодиране на солта.

Дефицитът на йод може да причини вроден хипотиреоидизъм. В тежко дефицитни с йод региони по света вроденият хипотиреоидизъм (по-рано ендемичен кретинизъм) е основна причина за интелектуални затруднения.

Редки унаследени ензимни дефекти могат да повлияят на синтеза на тиреоиден хормон и да причинят хипотиреоидизъм с гуша.

Пациентите, които използват литий, могат да развият хипотиреоидизъм с гуша, може би защото литийът ще инхибира секрецията на тиреоидни хормони. Хипотиреоидизъм може да се появи и при пациенти, приемащи амиодарон или други йодсъдържащи лекарства, приемащи интерферон-алфа, инхибитори на контролни точки или някои инхибитори на тирозин киназа за рак. Пациентите, подложени на лъчетерапия за рак на ларинкса или лимфом на Ходжкин, също могат да развият хипотиреоидизъм. Честотата на перманентен хипотиреоидизъм след лъчева терапия е висока, така че функцията на щитовидната жлеза трябва да се измерва (чрез измерване на серумната концентрация на TSH) на всеки 6 до 12 месеца.

Вторичен хипотиреоидизъм

Вторичният хипотиреоидизъм се развива, когато хипоталамусът произвежда недостатъчно количество тиреотропин-освобождаващ хормон (TRH) или когато хипофизата произвежда недостатъчно TSH. Лошата секреция на TSH, вторична за лошата секреция на TRH, понякога се нарича третичен хипотиреоидизъм.

Субклиничен хипотиреоидизъм

Субклиничният хипотиреоидизъм е повишена серумна концентрация на TSH при пациенти без или минимални симптоми на хипотиреоидизъм и нормален серумен тироксин (T4).

Субклиничната дисфункция на щитовидната жлеза е сравнително често срещана и се среща при около 15% от възрастните жени и 10% от възрастните мъже, особено при основния тиреоидит на Хашимото.

При пациенти със серумни концентрации на TSH> 10 mU/L вероятността за прогресиране до клиничен хипотиреоидизъм с ниски концентрации на свободен серум на Т4 през следващите 10 години е висока. Тези пациенти също са по-склонни да имат хиперхолестеролемия и атеросклероза. Те трябва да бъдат лекувани с 1 -тироксин, дори ако те са безсимптомни.

При тези с концентрации на TSH между 4,5 и 10 mU/L е разумно да се направи l-тироксинов тест, ако пациентът има симптоми на първоначален хипотиреоидизъм (напр. Умора, депресия).

Терапията с L-тироксин също трябва да бъде показана при бременни жени и тези, които планират да забременеят, за да се избегнат вредните ефекти на хипотиреоидизма върху бременността и развитието на плода. Ако лечението не се прилага, трябва да се извършва ежегодно проследяване на серумните концентрации на TSH и свободните Т4, за да се определи развитието на заболяването или да се коригират дозите на l-тироксин.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на първичен хипотиреоидизъм често са фини и коварни. Може да засегне различни органи.

Метаболитни прояви: непоносимост към студ, умерено наддаване на тегло (поради задържане на течности и намален метаболизъм), хипотермия

Неврологични прояви: забрава, парестезии в ръцете и краката (често в резултат на синдром на карпалния тунел, причинен от отлагането на белтъчен матрикс в връзките около китките и глезените); забавяне на фазата на релаксация на дълбоките сухожилни рефлекси

Психиатрични прояви: промени в личността, депресия, груб израз на лицето, деменция или откровена психоза (лудост с микседем)

Дерматологични прояви: оток на лицето; микседем; суха, рядка и дебела коса; суха, дебела, люспеста и груба кожа; каротенемия, особено забележима по дланите и ходилата (причинена от отлагането на каротин в богатите на липиди епидермални слоеве); макроглосия поради натрупване на белтъчно смляно вещество върху езика

Очни прояви: периорбитален оток поради инфилтрация с мукополизахариди хиалуронова киселина и хондроитин сулфат), увиснали клепачи поради намалено адренергично желание

Стомашно-чревни прояви: запек

Гинекологични прояви: менорагия или вторична аменорея

Сърдечно-съдови прояви: брадикардия (намаляването както на хормона на щитовидната жлеза, така и на адренергичната стимулация причинява брадикардия), кардиомегалия при изследване и образни изследвания (отчасти поради разширяване, но главно поради перикарден излив, които се развиват бавно и рядко причиняват хемодинамична нестабилност)

Други прояви: плеврален или коремен излив (плеврален излив се развива бавно и само от време на време причинява дихателен дистрес или нарушения на хемодинамиката), пресипналост и бавна реч

Симптомите могат да се различават значително при пациенти в напреднала възраст.

Въпреки че вторичният хипотиреоидизъм е рядък, причините му обикновено засягат други ендокринни органи, контролирани от оста хипоталамус-хипофиза. При жена се подозира вторичен хипотиреоидизъм в присъствието на аменорея, а не на менорагия и установяване на някои разлики и сугестивни качества при физически преглед.

Вторичният хипотиреоидизъм се характеризира със суха, но не много дебела кожа и коса, депигментация на кожата, минимална макроглосия, атрофия на гърдите и ниско кръвно налягане. Също така, сърцето е малко и серозни перикардни изливи не се развиват. Хипогликемията е често срещана поради съпътстващото развитие на надбъбречна недостатъчност или дефицит на растежен хормон.

Микседематозна кома

Кома на микседема е животозастрашаващо усложнение на хипотиреоидизма и обикновено се проявява в присъствието на дългогодишен хипотиреоидизъм. Характеристиките му се състоят от кома с екстремна хипотермия (температура между 24 и 32,2 ° C), арефлексия, гърчове и респираторна депресия със задържане на въглероден диоксид. Силната хипотермия може да остане незабелязана, освен ако не се използват термометри с ниски показания. Бързата диагноза въз основа на клинична преценка, анамнеза и физикален преглед е от съществено значение, тъй като пациентът може да умре, ако не се приложи своевременно лечение. Тригерите включват заболяване, инфекция, травма, лекарства, които инхибират централната нервна система и излагане на студ.

Диагноза

Свободен тироксин (Т4)

Измерването на концентрацията на серумния стимулиращ хормон (TSH) в серума е най-чувствителният тест за диагностика на хипотиреоидизъм. При първичен хипотиреоидизъм, неповредената хипофизна жлеза не се инхибира чрез обратна връзка и серумната концентрация на TSH винаги е повишена, докато концентрацията на серумен свободен Т4 е ниска. При вторичен хипотиреоидизъм нивата на T4 и TSH без серум са ниски (понякога нивото на TSH е нормално, но с по-малка биоактивност).

Много пациенти с първичен хипотиреоидизъм имат нормални циркулиращи нива на трийодтиронин (Т3), което може да се дължи на непрекъснато стимулиране на дефектната щитовидна жлеза от TSH, което насърчава синтеза и преференциалната секреция на биологично активен Т3. В заключение серумната концентрация на Т3 не е чувствителна за откриване на хипотиреоидизъм.

Пациентите обикновено имат анемия, която обикновено е нормоцитно-нормохромна и с несигурна етиология, въпреки че може да бъде хипохромна поради менорагия и понякога макроцитна поради свързаната пернициозна анемия или намалена абсорбция на фолати. Анемията рядко е тежка (хемоглобинът обикновено е> 9 g/dL или 90 g/L). Когато хипометаболитното състояние се коригира, анемията изчезва, понякога след 6 до 9 месеца.

Холестеролемията обикновено е повишена при първичен хипотиреоидизъм, но по-малко при вторичен хипотиреоидизъм.

В допълнение към първичния и вторичния хипотидизъм, други нарушения могат да намалят общите нива на Т4, като тиреоидит на Хашимото, синдром на болен еутиреоиден и дефицит на серумен тироксин-свързващ глобулин (TBG).

Прожекция

Скрининговите тестове за хипотиреоидизъм са оправдани при избрани популации (напр. Възрастни хора), при които той е сравнително по-често срещан, особено след като неговите прояви могат да бъдат слабо изразени. Скринингът се извършва чрез измерване на нивото на TSH.

Лечение

1 -тироксин, коригиран за постигане на концентрации на TSH в нормалните граници

Съществуват различни препарати за хормони на щитовидната жлеза за заместителна терапия, като синтетични препарати от Т4 (1-тироксин), Т3 (лиотиронин), комбинации от 2-те синтетични хормона и изсушен животински екстракт от щитовидната жлеза. L-тироксин, чиято обичайна поддържаща доза варира от 75 до 150 mcg перорално веднъж дневно, се предпочита въз основа на възрастта, индекса на телесна маса и абсорбцията (за педиатрични дози вж. Хипотиреоидизъм при кърмачета и деца). Началната доза при иначе здрави пациенти на млада или средна възраст може да бъде 100 mcg или 1,7 mcg/kg перорално веднъж дневно.

При пациенти със сърдечни заболявания обаче терапията започва с ниски дози, обикновено 25 mcg веднъж дневно. Дозата се коригира на всеки 6 седмици, докато се постигне поддържащата доза. По време на бременността може да се наложи поддържаща доза. Може също да се наложи увеличаване на дозата, ако пациентът едновременно приема лекарства, които намаляват абсорбцията на Т4 или увеличават неговия метаболитен клирънс. Прилаганата доза трябва да бъде минимално необходимата за нормализиране на серумните концентрации на TSH (въпреки че този критерий не може да се използва при пациенти със вторичен хипотиреоидизъм). При вторичен хипотиреоидизъм, дозата L-тироксин трябва да достигне нивото на свободен Т4 в нормалните граници.

Лиотиронин (L-трийодтиронин) не трябва да се използва изолирано за дългосрочно заместване поради неговия кратък полуживот и високи пикове в серумните концентрации на Т3. Прилагането на конвенционални дози (между 25 и 37,5 mcg два пъти дневно) бързо увеличава серумната концентрация на Т3 до между 300 и 1000 ng/dL (между 4,62 и 15,4 nmol/L) в рамките на следващите 4 часа в резултат на почти пълно усвояване; тези нива се нормализират след 24 часа. Също така, пациентите, получаващи лиотиронин, разкриват хипертиреоидизъм при биохимични тестове в продължение на поне няколко часа от деня, което може да увеличи сърдечните рискове.

Подобни модели на промени в серумния Т3 могат да се видят, когато се прилагат орално комбинации от Т3 и Т4, въпреки че пикът Т3 е по-малък, тъй като пациентът получава по-малко Т3. Схеми на заместване с препарати Т4. Синтетиката произвежда различен модел на серумен отговор на Т3. в серумна концентрация на Т3, която се увеличава по-постепенно, с поддържане на нормални концентрации, когато се прилагат адекватни дози Т4. Препаратите за дисекция на животни от щитовидната жлеза съдържат променливи количества Т3 и Т4 и не трябва да се предписват, освен ако пациентът вече приема този препарат и има нормална серумна концентрация на TSH.

При пациенти със вторичен хипотиреоидизъм, l-тироксин не трябва да се дава, докато не се потвърди адекватна секреция на кортизол (в противен случай трябва да се даде кортизол), тъй като l-тироксинът може да предизвика надбъбречна криза.

Микседематозна кома

Кома при микседема се лекува, както следва: