Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Програмата Anales de Pediatría Continuada е проектирана да предлага услуга, базирана на две основни платформи: електронен формат и хартиен формат на всеки два месеца. Печатното издание включва между четири и пет актуализации, които разглеждат различни епидемиологични, клинични и терапевтични аспекти. Списанието включва и други раздели, насочени към разработване на прегледи на диагностичните техники, актуализации на леченията и методите за превенция като ваксини, клинични последици от основните изследвания и аспекти на други специалности, които често засягат пациентите. Към всички статии се подхожда по атрактивен, ясен, удобен начин и с нова визуална последователност, която улеснява тяхното четене. Програмата за продължаващо обучение по педиатрия е одобрена от Испанската асоциация по педиатрия и акредитирана от Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries и Комисията за продължаващо образование на SNS.

Публикацията е прекратена от Elsevier

Индексирано в:

Следвай ни в:

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Биосинтез, транспорт и регулиране на андрогени
  • Патофизиология на хирзутизма
  • Синдром на поликистозните яйчници
  • Финални мисли
  • Биосинтез, транспорт и регулиране на андрогените
  • Биосинтез на андроген
  • Транспорт на андроген
  • Регулиране на андрогенната активност
  • Патофизиология на хирзутизма
  • Синдром на поликистозните яйчници
  • Определение
  • Патофизиология
  • Рискови групи за развитие на синдром на поликистозните яйчници
  • Клинично представяне на синдрома на поликистозните яйчници
  • Диагностичен протокол за синдром на поликистозните яйчници и диференциална диагноза
  • Лечение на синдром на поликистозните яйчници
  • Профилактика на синдрома на поликистозните яйчници
  • Финални мисли

anales

Синтезът на андроген при жените се осъществява в надбъбречните жлези, яйчниците и прицелните тъкани за действие на андрогена (кожа, мускули и мастна тъкан). Излишното производство на андроген (или хиперандрогенизъм) в юношеството може да определи промени в тези целеви тъкани, обуславящи появата на хирзутизъм, акне, менструални нарушения или вирилизация, чиято интензивност и време на поява ще зависят от произхода на излишното производство на андроген.

Хирзутизмът е излишъкът от растеж на косми по тялото при жени в андрогенни области: надбръсна, брадичка, бузи, уши, гръден кош (надгрудни и млечни ареоли), корем (linea alba), гръб, седалище и вътрешно и предно лице на бедрата. По принцип хирзутизмът се дължи на излишък на производство на андроген или повишен метаболизъм на кожата на андрогените. Чувствителността към андрогените на космените фоликули и кожните мастни жлези варира в зависимост от тяхното местоположение 1, което обяснява различната клинична изразителност на една и съща степен на хиперандрогения.

Хипертрихозата е увеличаване на окосмяването по тялото в области, където обикновено присъства при жените: предмишници, крака и по-рядко по бедрата и багажника. Обикновено това не се дължи на излишък на андрогени, а зависи от расови и фамилни фактори или е вторично по отношение на продължителната употреба на лекарства като глюкокортикоиди, фенитоин, миноксидил или циклоспорин.

Менструалните нередности са често срещани през първите 2 години след менархе. През този период около половината от циклите са ановулаторни; Този период на физиологична ановулация може да бъде необичайно удължен при някои юноши и да доведе до развитие на овариален хиперандрогенизъм или синдром на поликистозните яйчници (СПКЯ), който е най-честата причина за хирзутизъм и менструални нарушения в юношеството 2. Менструалните нередности, които не са свързани с хирзутизъм, също могат да бъдат първоначална проява на хранителни разстройства или да бъдат свързани с практикуването на интензивни физически упражнения, като състезателна лека атлетика.

Биосинтез, транспорт и регулиране на андрогени

Пътят на синтеза на андроген е общ за яйчниците и надбъбречната жлеза в отговор на съответните им хипофизни трофични хормони, лутеинизиращ хормон (LH) и адренокортикотропен хормон (ACTH).

Биосинтезата на андроген се инициира от ограничаващ ензим, който прекъсва страничната верига на холестерола, пораждайки прегненолон (фиг. 1). Прегненолонът следва 2 пътища на превръщане, единият е стероидният път Δ3, при който чрез действието на цитохром P450c17, който има активност 17α-хидроксилаза и 17-20 лиаза, той става съответно 17-хидроксипрегнолон (17OHPreg) и дехидроепиандростерон (DHEA), а другият е стероидният път Δ 4, където прогестеронът преминава през същите ензимни дейности като 17-хидроксипрогестерон (17-OHP) и андростендион. Текалните клетки на яйчниците, под стимулирането на LH, секретират андростендион и тестостерон; Андростендионът се ароматизира от гранулозни клетки, стимулирани от фоликулостимулиращ хормон (FSH), за да породи естрогени. Синтезът на яйчниковите андрогени варира по време на менструалния цикъл, като е минимален през първата фаза на цикъла, наречена фоликуларна фаза (от първия до осмия ден на менструалния цикъл).

Биосинтез на андроген. DHEA: дехидроепиандростерон; DHEA-S: дехидроепиандотерон сулфат; 3 β -HSD: 3-β хидроксистероид дехидрогеназа; 17β- R: 17β-редуктаза; 5α-R: 5α-редуктаза; P450arom: P450-ароматаза.

Надбъбречната жлеза на плода е важен източник на дехидроепиандростерон сулфат (DHEAS). Секрецията на DHEAS и другите надбъбречни андрогени намалява по време на детството, за да преживее, около 6-8 години, постепенно нарастване. Този процес, наречен физиологична адренохимия, обикновено няма клиничен израз; повишените серумни концентрации на DHEAS са биохимичният маркер за адренохимия 5. Минимални количества DHEAS се секретират от яйчника.

Транспорт на андроген

Половите стероиди се транспортират в плазмата от специфичен глобулин, свързващ половия хормон глобулин (SHBG), подобно на транспортните протеини за тироксин или кортикостероиди. SHBG транспортира предимно тестостерон и естрадиол. По-малко важна част от половите хормони се транспортира неспецифично от албумин и приблизително 1% от тестостерона циркулира в плазмата в свободна форма. Тази свободна фракция е тази, която се счита за биологично активна, тъй като тя се дифузира в целевите клетки, за да се свърже с андрогенния рецептор 4 .

По време на пубертета SHBG намалява леко при момичетата и много значително при момчетата. Андрогените, инсулинът, хормонът на растежа и глюкокортикоидите намаляват синтеза на SHBG, докато естрогените и хормоните на щитовидната жлеза го увеличават. Увеличаването на свободната фракция на тестостерон поради намаляване на SHBG с нормални концентрации на общия тестостерон може да е причина за някои форми на хирзутизъм, главно при юноши със затлъстяване.

Хирзутизмът е излишният растеж на косми по тялото при жените в андрогенни райони. Хипертрихозата е увеличаването на окосмяването по тялото в области, където обикновено се среща при жените. Нарушенията на менструалния цикъл са чести през първите 2 години след менархе; през този период половината от циклите са ановулаторни. Най-честата причина за хирзутизъм и менструални нарушения 2 години след менархе при юноши е хиперрандрогенията на яйчниците или синдромът на поликистозните яйчници (СПКЯ).

Дефиниция на синдрома на поликистозните яйчници

PCOS е субект с голяма клинична и биологична хетерогенност, което доведе до големи противоречия по отношение на неговите диагностични критерии. Понастоящем се използват 3 определения. Първият от тях (Национален здравен институт [NIH], 1990) изисква наличието на хиперандрогения и хронична ановулация за диагнозата, с изключение на други субекти. На друга по-скорошна консенсусна среща (Ротердам 2003), 2 от следните 3 критерия бяха счетени за необходими за диагностициране: а) клиничен и/или биохимичен хиперандрогенизъм; б) олигоовулация или хронична ановулация и в) поликистозни яйчници при ултразвук.

Регулиране на андрогенната активност

Хормоналната активност на андрогените се регулира в прицелните тъкани, особено кожата, от 2 протеина: андрогенния рецептор и ензима 5α-редуктаза (5a-R). На периферно ниво 5α-R активността трансформира тестостерона в дихидротестостерон (DHT), най-активният от андрогените, тъй като той е този с най-висок афинитет към рецептора. Докато активността на 5α-R, присъстваща във външните гениталии, не е, кожната активност на 5α-R се повишава при нормални серумни нива на андроген 1. Активността на 5α-R не се ограничава изключително до тестостерона, но произведеният DHT може също да е вторичен по отношение на действието на ензима върху андростендиона. Изглежда, че има известна връзка между 5α-R активността и концентрацията на метаболит на тестостерон и DHT, 3α-андростандиол. Специфично място за свързване на андрогените е косменият фоликул, където прекомерната андрогенна стимулация ще доведе до прекомерен растеж на косата и наличие на хирзутизъм. При идиопатичен хирзутизъм може да има повишена чувствителност на кожата за превръщане на андростендион и тестостерон в DHT.

Патофизиология на хирзутизма

Един или повече от следните механизми могат да играят роля за развитието на хирзутизъм: а) повишена андрогенна, жлезиста или екстрагландуларна секреция; б) повишено производство на извън жлези на активни андрогени поради увеличеното периферно преобразуване на стероидни предшественици; в) повишена наличност на биологично активни андрогени и г) повишена чувствителност на целевите тъкани към андрогени или повишена ензимна активност в андроген-зависимите кожни структури.

Овариалният хиперандрогенизъм - увеличаване на андрогенния синтез от яйчников произход - или СПКЯ е най-честата причина за хирзутизъм при юноши и обикновено е свързан с менструални нарушения, които обикновено започват 2 до 3 години след менархе 3,4 .

Синдром на поликистозните яйчници Определение

Асоциацията на поликистозните яйчници, аменореята, хирзутизма и затлъстяването е описана от Stein и Leventhal през 1935 г. 6. Впоследствие беше забелязано, че тези пациенти също имат хронична ановулация, хиперандрогенизъм, повишени плазмени концентрации на LH и инверсия на съотношението LH/FSH и е потвърдено ултразвуковото присъствие на поликистозни яйчници.

PCOS е субект с голяма клинична и биологична хетерогенност, което доведе до големи противоречия по отношение на неговите диагностични критерии. Понастоящем се използват 3 определения. Първият от тях (Национален здравен институт [NIH]) 7 изисква наличието на хиперандрогения и хронична ановулация за диагнозата, с изключение на други субекти. На друга по-скорошна консенсусна среща (Ротердам 20038) 2 от следните 3 критерия бяха счетени за необходими за диагностициране: а) клиничен и/или биохимичен хиперандрогенизъм; б) олигоовулация или хронична ановулация и в) поликистозни яйчници при ултразвук. Последното определение (Androgen Excess Society, 20069) за пореден път счита включването на хиперандрогенизма като диагностичен критерий от съществено значение. Според нас дефиницията на NIH от 1990 г. - която не отчита ултразвуковото изображение на поликистозните яйчници - е най-подходящата за определяне на субекта при юноши.

Генетичната основа на СПКЯ остава неизвестна, отчасти поради липсата на хомогенна поредица от пациенти. Към днешна дата са изследвани над 100 гена, някои от тях са потвърдени в различни серии, а други са опровергани. Сред тях са различни гени за яйчникова и надбъбречна стероидогенеза, гени, свързани със секрецията и действието на инсулина, и андрогенния рецептор 16. Наскоро бяха изследвани гени, свързани с възпаление и хиперкоагулируеми състояния. Повечето автори се съгласяват, че генетичното наследяване е полигенно и че модулацията от фактори на околната среда и начина на живот обяснява голямата хетерогенност на неговия клиничен израз. В този смисъл скорошна хипотеза сочи към пренатален произход на СПКЯ, при който генетичната предразположеност за секреция на излишен инсулин и/или андрогени може вече да се прояви в ранните етапи от живота и/или по време на пубертета и да доведе до различни степени на хиперинсулинизъм, хиперандрогенизъм и излишно производство на LH (фиг. 2). Тези промени могат да се проявят повече или по-рано и да се развият към клинична СПКЯ в зависимост от влиянието на факторите на околната среда.

Патофизиология на синдрома на поликистозните яйчници: пренатален произход. Променено от Franks 3 .