Защо се случва?
Ихтиозите са генетични заболявания, и те могат да бъдат наследени по различни начини в зависимост от вида. Например, най-често срещаната от тях, ихтиоза вулгарис, се наследява по автозомно доминиращ начин. Този тип наследяване предполага, че е много често болестта да преминава от родители към деца. Други ихтиози се наследяват по рецесивен или свързан с пола начин.
Промяната на различни гени причинява неизправност в процеса на заместване на епидермис. Нашата зряла кожа и нейните клетки се изкачват до най-повърхностните слоеве, проливайки се, за да се обновяват. При ихтиотични пациенти десквамацията се променя, тъй като твърде много клетки узряват едновременно или защото люспите са запазени.
Какви видове ихтиоза има?
Една проста класификация би била следната:
- Вулгарна ихтиоза
- Х-свързана ихтиоза
- Ламеларна ихтиоза
- Вродена небулозна ихтиозиформна еритродермия
- Епидермолитична хиперкератоза или булозна вродена ихтиозиформна еритродермия
- Придобита ихтиоза
- По-рядка ихтиоза
Кое е най-често срещаното?
Най-често срещаният е вулгарна ихтиоза. Представя се от 1 на 250 новородени. Болестта не се наблюдава при раждането, а в детството. Се появи люспи на крайниците но спазвайки гънките, на краката везните могат да бъдат много прикрепени и счупени, причинявайки пукнатини и пукнатини, макар и с лек характер. Пациентът се влошава със сухота и студ и се подобрява в топъл и влажен климат. Често се среща и това пациентите се подобряват с възрастта.
Какво е бебето на арлекин?
При някои много редки ихтиози детето е покрито при раждането от лъскави, твърди чаршафи, като броня, която образува геометрични шарки, или прилича на костюм на арлекин (оттук и името му). Тези деца страдат от проблеми с дишането и други органи и са изложени на висок риск да умрат в рамките на дни след раждането. Лечението с производни на витамин А и правилното интензивно лечение могат да подобрят оцеляването.
Има ли негенетична ихтиоза?
В действителност, в живота на възрастни, картини, подобни на ихтиозата, могат да се развият поради други заболявания. Например ендокринните заболявания, ракът или инфекцията с човешки имунодефицитен вирус (СПИН) могат да причинят ихтиозни кожни промени, които се подобряват чрез лечение на заболяването, което ги причинява.
Какви общи съвети трябва да следва човек с ихтиоза?
Пациентите трябва да се научат да поддържайте кожата хидратирана от ранна възраст, въпреки че прилагането на кремове и мехлеми няколко пъти на ден отнема време и изисква последователност. Те също трябва да се научат овлажнявайте околната среда (например през зимата с нагреватели или през лятото с климатици). В много случаи хората с ихтиоза избират да живеят в умерен, влажен климат. В допълнение към лечението с кремове и хидратация, някои пациенти с ихтиоза се лекуват със синтетични производни на витамин А като ацитретин или изотретиноин. Тези лекарства трябва да се предписват и контролират от дерматолога.
Важно е средата на детето да му помага приемете болестта си и че минимизира въздействието, което може да има върху взаимоотношенията с техните връстници. The Психологическа подкрепа може да бъде решаващо при заболяване, което променя имиджа на тялото и може да генерира социално отхвърляне.
Къде мога да намеря подкрепа и съвет?
Испанската асоциация по ихтиоза има своя уебсайт: https://www.ictiosis.org/
Д-р Хорхе Романи Де ГабриелСпециалист по дерматология
Сътрудник на лекар с Advance Medical