Синдромът на левокамерната хипоплазия или LVHV е вроден дефект, който засяга нормалния поток на кръвта през сърцето.

хипоплазия

?Какво представлява синдром на хипоплазия на лявата камера?

Синдромът на левокамерната хипоплазия (LVH) е вроден дефект, който засяга нормалния поток на кръвта през сърцето. Това се случва, когато лявата страна на сърцето на бебето не се формира правилно, тъй като се развива по време на бременност. Синдромът на левокамерната хипоплазия е вид вроден дефект или вроден на сърцето. Вродени средства, налични при раждането.

Този синдром засяга няколко структури от лявата страна на сърцето, които не се развиват напълно, например:

  • Лявата камера не се развива напълно и е много малка.
  • Митралната клапа не се образува или е много малка.
  • Аортната клапа не се образува или е много малка.
  • Възходящата част на аортата не е напълно развита или е много малка.
  • Бебетата със синдром на хипоплазия на лявата камера често имат и дефект на предсърдната преграда, който представлява дупка между горната лява и дясна камера (предсърдията) на сърцето.

При бебета, които нямат вроден дефект на сърцето, дясната страна на сърцето изпомпва неоксидирана кръв от сърцето към белите дробове. Лявата страна изпомпва кислородна кръв към останалата част от тялото. Докато бебето се развива в утробата по време на бременност, има два малки отвора между лявата и дясната страна на сърцето: патентният дуктус артериос и патентният форамен овал. Тези дупки обикновено се затварят в рамките на няколко дни след раждането.

При бебета със синдром на хипоплазия на лявата камера лявата част на сърцето не може адекватно да изпомпва кислородна кръв до останалата част от тялото. През първите дни от живота, при бебета със синдром на хипоплазия на лявата камера, кислородната кръв преминава през патентния дуктус артериос и патентния форамен овал, вместо да преминава през лявата страна на сърцето (което не работи правилно). След това дясната страна на сърцето изпомпва кислородна кръв както до белите дробове, така и до останалата част от тялото. Но когато тези отвори се затворят, това затруднява преминаването на кислородна кръв към останалата част от тялото.

Причини и рискови фактори

Причините за сърдечни дефекти, като синдром на хипоплазия на лявата камера, при повечето бебета не са известни. Някои бебета имат сърдечни дефекти поради промени в техните гени или хромозоми. Смята се, че този тип сърдечен дефект се причинява и от комбинация от гени и други рискови фактори, като например това, с което майката влиза в контакт в околната среда, какво яде или пие или лекарствата, които използва.

Диагноза

Синдромът на левокамерната хипоплазия може да бъде диагностициран по време на бременност или малко след раждането на бебето.

По време на бременност

Има скринингови тестове, които се правят по време на бременност (наричани още пренатални тестове), за да се види дали има вродени дефекти и други състояния. Синдромът на левокамерната хипоплазия може да бъде диагностициран по време на бременност с ултразвук (който създава образи на тялото). Някои открития от ултразвук могат да накарат доставчика на здравни грижи да подозира, че бебето може да има синдром на хипоплазия на лявата камера. В този случай можете да поискате фетална ехокардиограма, която е ултразвук на сърцето на бебето, за да потвърдите диагнозата. Този тест може да покаже кога има проблеми със структурата на сърцето и как сърцето работи с този дефект.

След раждането на бебето

Бебетата със синдром на левокамерна хипоплазия може да не създават проблеми през първите дни от живота, стига да са отворени откритият артериален дуктус и явният отвор на форамена (нормални отвори на сърцето); знаците обаче могат да се появят бързо след затварянето на тези отвори и включват:

  • затруднено дишане,
  • сърцебиене,
  • слаб пулс,
  • сиво или синкаво оцветяване на кожата.

Лекарят може да види тези признаци по време на медицинския преглед или да чуе сърдечен шум (необичаен съскащ звук, причинен от кръвта, която не тече правилно). Ако чуете роптание или други признаци, доставчикът на здравни услуги може да назначи един или повече тестове за поставяне на диагнозата. Най-често срещаната е ехокардиограмата. Ехокардиограмата също така помага на доставчика на здравни услуги да наблюдава здравето на детето във времето.

Лечения

Лечението на някои здравословни проблеми, свързани със синдрома на левокамерна хипоплазия включва:

Лекарства

Някои бебета и деца ще се нуждаят от лекарства, които да подпомогнат укрепването на сърдечния мускул, да понижат кръвното налягане и да помогнат на тялото да премахне излишната течност.

Хранене

Някои бебета с хипоплазия на лявата камера се уморяват по време на хранене и не ядат достатъчно, за да наддават на тегло. За да се гарантира, че бебетата имат здравословно наддаване на тегло, може да се предпише специална висококалорична формула. Някои бебета се уморяват много по време на хранене и може да се наложи използването на сонда за хранене.

Хирургия

Малко след раждането на бебе със синдром на хипоплазия на лявата камера, ще трябва да се направят няколко операции в определен ред, за да се увеличи притока на кръв към тялото и да се заобиколи лявата страна на сърцето, която не работи правилно. Дясната камера се превръща в основната камера за изпомпване на кръв към тялото. Тези операции не лекуват синдрома на хипоплазия на лявата камера, но помагат за възстановяване на сърдечната функция. Понякога се дават лекарства преди или след операция, за да се подпомогнат лечението на симптомите на дефекта. Операцията за синдром на хипоплазия на лявата камера обикновено се извършва на три отделни етапа:

Бебетата, които се подлагат на тези операции, не се излекуват; може да има усложнения през целия живот.
Бебетата с левокамерна хипоплазия ще се нуждаят от редовни последващи посещения при кардиолог (сърдечен лекар), за да наблюдават напредъка си. Ако дефектът на синдрома на левокамерната хипоплазия е много сложен или ако сърцето отслабне след операции, може да се наложи сърдечна трансплантация. Бебетата, които получават сърдечна трансплантация, ще трябва да приемат лекарства до края на живота си, за да попречат на тялото да отхвърли новото сърце.

Синдром на левокамерна хипоплазия

Тези изображения са публично достояние и следователно не са обект на ограничения за авторското право. В знак на учтивост искаме да се отдаде кредит на източника на съдържанието (Центрове за контрол и профилактика на заболяванията, Национален център за вродени дефекти и увреждания в развитието) и да се уведоми публичното или частното използване на тези изображения.

Синдром на левокамерна хипоплазия

Тези изображения са публично достояние и следователно не са обект на ограничения за авторското право. В знак на учтивост искаме да се отдаде кредит на източника на съдържанието (Центрове за контрол и профилактика на заболяванията, Национален център за вродени дефекти и увреждания в развитието) и да се уведоми публичното или частното използване на тези изображения.