питам питам

Отговор Отговор

Следната информация може да ви помогне да отговорите на въпроса си:

генетични

Какво представлява палмоплантарна кератодермия?

Какви са видовете палмоплантарна кератодермия?

Палмоплантарната кератодермия първоначално може да бъде разделена на наследствена или придобита. Наследените форми се подразделят на 3 различни групи, които са: [2] [1]

• Дифузната форма: цялата кожа на дланите на ръцете и стъпалата е обвита.
• Фокусна форма: локализирани области на хиперкератоза, разположени повече в точките на натиск и местата на триене.
• Точковата форма: множество втвърдени малки подутини по цялата кожа на дланите и ходилата, които са по дланите на ръцете и стъпалата или само на места като палмарните гънки.

Може да се раздели и на:

• Изолирани форми
• Форми с други находки на кожата и/или намерени в други органи.

Всяка група е разделена на няколко подтипа.

Има ли вид палмоплантарна кератодермия, при която има сърдечни проблеми?

Да, има два вида палмоплантарна кератодермия със сърдечни проблеми. И двата типа се причиняват от мутация в гена на плакоглобин (JUP), който кодира протеин, който е важна част от различни тъкани като кожата и сърдечната тъкан. [две]

Един от видовете е болестта на Наксос, която представлява дифузна палмоплантарна кератодермия. Характеризира се с:

• Кератодермия, която се появява през първата година от живота.
• Косата на главата е плътна, груба и настръхнала.
• Сърдечно заболяване, което започва след пубертета и се проявява с аритмии (сърце, което бие твърде бързо или твърде бавно или без нормален ритъм), сърдечна недостатъчност (нарушение на сърдечната функция, което не може да изпомпва кръвта, от която се нуждае, достигащо до цялото тяло) или внезапна смърт.
• Възможно е да има тъмни петна в ставите и гънките на кожата (acanthosis nigricans), суха кожа, удебелена кожа в областта на брадата и много пот.

Вторият тип палмоплантарна кератодермия, при която има сърдечни проблеми, е заболяване, при което има разширяване на сърдечния мускул (кардиомиопатия) с алопеция (косопад) и палмоплантарна кератодермия (CAPK). Характеризира се с: [2]

• Кардиомиопатия, която започва в юношеска възраст и включва сърдечната камера, наречена лява камера, което може да доведе до ранна сърдечна недостатъчност.
• Дебела кожа или мазоли по лактите и коленете
• Проблеми с ноктите.
• Вълнена коса, която присъства при раждането.
• Мехури по багажника и крайниците.

Надяваме се, че тази информация е полезна. Силно се препоръчва да обсъдите тази информация с Вашия лекар. Ако все още имате въпроси, моля свържете се с нас.

сърдечен поздрав,
Специалист по информация на GARD