лечение

Актуализирано: 7 септември 2020 г.

Терапевтичното управление на ITP трябва да вземе предвид не само броя на тромбоцитите, но и хеморагичните прояви и свързаните с тях заболявания на пациента.

Целта на ITP лечението е постигнете достатъчен брой тромбоцити (обикновено> 30 000 тромбоцити/µl), за да предотвратите кървене с най-малък брой странични ефекти, получени от използваните лекарства. Рискът от кървене трябва да бъде индивидуализиран според свързаните заболявания, възрастта на пациента (има по-голям риск от кървене при деца и възрастни хора) или при тези, които трябва да се подложат на голяма операция, така че тромбоцитният номер, който искаме да постигнем с лечението може да варира в зависимост от тези обстоятелства.

От друга страна, лечението е излишно при много пациенти, които имат ИТП. Например, като цяло, тези с лека тромбоцитопения, които нямат прояви на кървене или свързано тежко заболяване, не трябва да бъдат лекувани. Има обаче определени ситуации, при които тези пациенти трябва да се лекуват, като тежка операция или бременност.

Какво е лечението на ITP?

Лечението на първична имунна тромбоцитопения се състои от:

Кортикостероиди

Понастоящем се препоръчва прилагането на преднизон в доза от 1 mg на килограм тегло на ден в продължение на 21 дни, за да се намали постепенно дозата. Съществуват различни схеми на лечение с други видове кортикостероиди като дексаметазон или метилпреднизолон. Около 80% от пациентите реагират на кортикостероиди. Страничните ефекти на дългосрочните кортикостероиди са например захарен диабет, катаракта, наддаване на тегло, високо кръвно налягане или остеопороза.

Гама глобулини

Могат да се използват интравенозни гама глобулини, свързани или не с кортикостероиди, ако е необходимо бързо увеличаване на тромбоцитите (спешни случаи). Гама глобулините са антитела, които са в състояние да инхибират вредните антитела, които тялото произвежда и които причиняват разрушаването на тромбоцитите. Повече от 80% от случаите реагират положително, но ефектът му е преходен.

Спленектомия (отстраняване на далака)

Ако лечението с кортикостероиди се провали или поради многократни рецидиви на заболяването, или поради това, че пациентът не реагира, следващата стъпка е да се започне лечение от втора линия. Спленектомията се счита за вариант от втора линия, въпреки че има и други варианти с лекарства, които ще бъдат подробно описани в следващите точки. За да се посочи спленектомия, е необходимо да се оцени главно възрастта на пациента (при деца обикновено не се извършва), начина му на живот, времето, изминало от поставянето на диагнозата (препоръчително е да се изчака между 6-12 месеца поради спонтанно излекуване ), броя на тромбоцитите на пациента, техните хеморагични прояви и терапевтичните им предпочитания. Между 75-85% от пациентите постигат бърз отговор след интервенцията, като две трети от случаите са с трайни отговори. Смъртността на спленектомия е 0,2-1%. Рискът от бактериален сепсис след спленектомия е 1%, поради което се препоръчва ваксинация срещу менингококи, пневмококи и Haemophilus influenzae B преди интервенцията.

Агонисти на тромбопоетиновите рецептори (ромиплостим и елтромбопаг)

Тези лекарства са одобрени наскоро за пациенти, които не са отговорили на спленектомия или които не могат да я извършат поради противопоказание или невъзможност за операция. Тези лекарства са имали голямо научно развитие в клинични изпитвания с хора и техният механизъм на действие е напълно различен от този на класическите ITP лекарства, тъй като те увеличават производството на тромбоцити чрез стимулиране на тромбопоетиновия рецептор (TPO), без да променят отговора. . Те имат различни начини на приложение: елтромбопаг се прилага перорално, а ромиплостин се прилага подкожно. Те са около 80% ефективни и трябва да се прилагат хронично. Максималните отговори, постигнати с двете лекарства, са много бързи, около две седмици и са дълготрайни. Най-често описаните нежелани реакции след прием са леки, като главоболие, въпреки че има и други по-редки, които лекарят трябва да контролира.

Други лекарства

За пациенти с ITP, рефрактерни на спленектомия и тромбопоетични агенти, терапевтичните възможности са многобройни, но степента на отговор и неговата продължителност са силно променливи. Няма контролирани проучвания, които да са оценявали или сравнявали неговата ефикасност. Леченията, разглеждани в тези случаи, са: имуносупресивни/имуномодулиращи агенти (азатиоприн, циклоспорин, даназол, дапсон, микофенолат), ритуксимаб (моноклонално антитяло, което инхибира вида на белите кръвни клетки, които произвеждат антителата, вредни за пациента), химиотерапия самостоятелно или в комбинация или трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

Преливане на тромбоцити

Извършва се само ако има кръвоизлив с жизненоважен риск, тъй като тромбоцитите се разрушават бързо и полезният му ефект е много кратък.

Съвети за пациенти с ITP

В допълнение към леченията, има няколко съвета за пациентите с ИТП:

  • Те трябва да избягват дейности, които ги излагат на травми, като например спорт с физически контакт.
  • Въздържайте се от прием на аспирин и други противовъзпалителни средства, които могат да повлияят на функцията на тромбоцитите.
  • Те не трябва да получават интрамускулни лекарства, тъй като съществува риск от натъртване в мускула.
  • Те трябва да бъдат оценени и проследени от лекар хематолог.