ВЪВЕДЕНИЕ

плода

Малформациите на задната ямка (PF) са най-честите диагностицирани аномалии и обхващат широк спектър от различни образувания, които могат да бъдат разгледани от варианти на нормалност до сериозни аномалии. И двете могат да имат сходен външен вид на изображението и диагностичните грешки със значителни последици не са необичайни, когато съветват бременната жена.

Въпреки че ултразвукът е първият образен метод в пренаталната диагностика, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) позволява по-подробно анатомично изследване на мозъчните структури, особено на задната ямка.

Съществуват множество противоречия, свързани с класификацията и особено с прогнозата на малформации на PF, като литературата преди и след раждането е изключително объркваща.

Следователно е необходимо да се установи стратегия за диагностика и по този начин да може да се предложи на семейството информация, генетично консултиране или терапевтични алтернативи според откритата аномалия.

Като се има предвид голямата анатомична разделителна способност и способността за тъканна диференциация на ЯМР, можем да установим диагностични алгоритми въз основа на: количеството на цереброспиналната течност в FP, размера на FP, положението на тенториума, биометрията на вермиса и малките полукълба на мозъка, промени в церебеларен сигнал, едновременно засягане на багажника и малкия мозък или извън аксиални аномалии на PF.

В тази работа е извършен преглед на различните патологии на ПФ според тези критерии, както и техните прогностични последици за постнаталното неврологично развитие.

ЕМБРИОЛОГИЯ И АНАТОМИЯ

По време на третата седмица от ембрионалното развитие или петата седмица от постменструалното развитие, примитивната ивица се появява на повърхността на биламинарния диск като удебеляване на каудалния край на епибласта. Размножаването на клетки в черепния му край образува възела на Хенсен. Инвагинацията на примитивната ивица води началото на миграцията на тези клетки в черепната, страничната и вентралната посока между епибласта и хипобласта, в процес, наречен гаструлация, образувайки триламинарен ембрион, който се състои от ектодерма (епибласт), интраембрионалната мезодерма (нова слой) и ендодермата (хипобласт).

Процесът на образуване на нервна тръба, който е известен като първична неврулация, започва на 18-ия ден от ембрионалното развитие с появата на нервната плоча или невроепител като удебеляване на черепната ектодерма, индуцирана от нотохордата. В нервната плоча надлъжният нервен жлеб се развива, фланкиран от нервни гънки, чието сливане образува нервната тръба (ден 23) [1].

През шестата следменструална и четвъртата седмица от ембрионалното развитие дискът завършва неврулация със затваряне на предната невропора на 25-ия ден и следващата на 27-28-ия ден. Затварянето на ростралната невропора в черепната област причинява образуването на 3-те първични мозъчни везикули, от които се развива мозъкът и които образуват предния или предния мозък, средния или средния мозък и мозъка на каудалния или ромбенцефалона. В края на 6-тата следменструална седмица ембрионът измерва между 3 и 9 mm и се отделя от жълтъчната торбичка. Първата идентифицируема анатомична структура е нервната тръба и по това време в най-горната част на ембриона се визуализира само удължената и тясна кухина на ромбоенцефалона. Фиг. 1: Фигура 1: 6-та седмица след менструалния период. Ултразвук: състояние на три везикула. След образуването на нервна тръба се развиват три везикули от черепна до опашна: преден мозък, среден мозък и ромбенцефалон. Ромбенцефалонът се появява като удължена кистозна кухина в цефалния край на ембриона. "Заглавие =" Фиг. 1: Фигура 1: 6-та седмица следменструална. Ултразвук: състояние на три везикула. След образуването на нервна тръба се развиват три везикули от черепна до опашна: преден мозък, среден мозък и ромбенцефалон. Ромбенцефалонът се отделя като удължена кистозна кухина в цефалния край на ембриона. "Href =" https://epos.myesr.org/posterimage/esr/seram2014/123509/mediagallery/553651 "> Фиг. 1

През 7-тата следменструална седмица камерната система е разделена на 5 мозъчни области. Предният мозък е разделен на теленцефалона (който поражда мозъчните полукълба като малки евагинации и чиито стени ще образуват страничните вентрикули -VL-) и диенцефалона (който ще доведе до таламуса и кухината на третата камера (3V ) Мозъкът Средата остава неразделена и нейната кухина ще доведе до акведукта на Силвио. От ромбенцефалона се извеждат метенцефалонът и миенцефалонът, които ще доведат съответно до моста и малкия мозък и продълговатия мозък и чиято кухина става четвъртата камера ( Седмица с дължина на цефалоналните газове (CRL) от 10-15 mm, когато кухините са по-лесно разпознаваеми и 3V вече може да се наблюдава по-напред в диенцефалона, толкова по-назад извитата и тръбна кухина на средния мозък ще стане в бъдещият акведукт Silvio и накрая по-късно 4V, широк и плосък, който винаги се вижда. LV все още са твърде малки и са идентифицирани едва в края на 7-та седмица. Фиг. две: Фиг. 2: 7-ма седмица след менструация. Ембрионът е с размери 10-15 mm. Ултразвуков външен вид на мозъчните везикули (пет вторични мозъчни везикули). 3V (трета камера). 4V (четвърта камера). "Заглавие =" Фиг. 2: Фиг. 2: 7-ма седмица след менструация. Ембрионът е с размери 10-15 mm. Ултразвуков външен вид на мозъчните везикули (пет вторични мозъчни везикули). 3V (трета камера). 4V (четвърта камера). "Href =" https://epos.myesr.org/posterimage/esr/seram2014/123509/mediagallery/553652 "> Фиг. 2

В предната мембранозна област възниква церебеларната вермиса, а задната мембранозна област образува торбичката на Блейк. Торбата на Блейк фенестрира и създава отвора на Magendie в края на 10-та седмица [2].

Мозъчните полукълба се развиват от удебелявания в гръбната част на крилните плочи (ромбовидни устни), които се подават към 4V, за да покрият. Мозъчните полукълба се сливат в краниокаудална посока и пораждат видима вермиса в края на 7-та седмица.

Флокулонодуларният лоб се визуализира от 10-та седмица и първичната цепнатина, която разделя предния и задния лоб на 11-12-та седмица. Обемът на задния лоб е по-голям от този на предния със съотношение 2: 1 и се подразделя на три основни цепнатини: препирамидна, хоризонтална и вторична. Постеролатералната пукнатина разделя задния лоб от флокулонодуларната [3].

MR ОБРАЗ В РАЗВИТИЕТО НА ПОСТЕРИОРНАТА FOSA

Между 16-ата и 19-ата гестационна седмица полукълбите на малкия мозък и по-голямата част от мозъчния ствол показват междинен и хомогенен интензитет на сигнала. Тектумът се вижда като лопастна зона с нисък сигнал на гръбния край на средния мозък. Между 20-та и 23-та седмица в мозъчните полукълба се появява хипоинтензивна периферна лента, съответстваща на мозъчната кора. В същата гестационна възраст се наблюдава хипоинтензивна вертикална лента в задния край на моста и крушката, която достига средния мозък през 32-та седмица. Тази лента съответства на медиалния надлъжен фасцикул.

Между 23-та и 26-та седмица, малките мозъчни листа се появяват като вълнички на повърхността на малките полукълба на малкия мозък, които са по-забележими през 32-та седмица и нарастват, докато плодът достигне срок, където те представляват окончателния модел на хипо-хиперинтензивните ленти. На 24-та седмица средните малки мозъчни дръжки се идентифицират като двустранни хипоинтензивни ленти, които свързват моста с малките полукълба на малкия мозък.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ПОСТЕРИОРНИ АНОМАЛИИ FOSA

Малформацията се дефинира като отклонение от нормалното развитие на орган, което се случва в резултат на генетично разположение, инфекция, излагане на тератогени или спорадично [5].

Въпреки че са предложени много класификации за PF малформации, нито една не е широко приета. Barkovich et al [6] предлагат класификация на лезиите въз основа на ембрионалното развитие и генетичните съображения, които помагат да се разбере патогенезата на тези аномалии. Въпреки това, най-традиционната класификация се основава на морфологични находки, при които малформациите се групират според находките от изображенията, като са най-простата класификация и най-приетата от рентгенолозите.

В литературата също има объркване при използването на някои термини като малформация на Dandy-Walker (MDW), която включва хетерогенна група аномалии и неправилна употреба на агенезия или хипоплазия. Паризи и Добинс препоръчват да се откаже от термина на варианта на Денди-Уокър, тъй като той е бил използван като синоним на хипоплазия на вермис, хипоплазия на долната вермис, агенезия и дисгенеза на вермиса и дори синдроми на моларен знак, които могат да бъдат объркани с класически MDW [7] . Терминът пълна агенезия на вермис показва липса на вермис, в случаите на частична агенезия на вермиса отсъства само част от вермиса, а останалата част е нормална. Концепцията за хипоплазия на вермис показва вермис с нормална конфигурация, но малък по размер [8].

След това ще разгледаме различните видове PF аномалии, като ги разделим на 6 големи групи въз основа на следните характеристики: Цереброспинална течност (CSF) в PF, размер на PF, положение на тенториум, биометрия на вермиса и полукълба на малкия мозък, промени в сигнала на малкия мозък, едновременно засягане на багажника и малкия мозък или екстраксиални аномалии на PF. Фиг. 11: Фиг. 11: Алгоритъм 1 на аномалии на задната ямка "title =" Фиг. 11: Фиг. 11: Алгоритъм 1 за аномалии на задната ямка "href =" https://epos.myesr.org/posterimage/esr/seram2014/123509/mediagallery/553661 "> Фиг. 11 Фиг. 12: Фиг. 12: Алгоритъм 2 на аномалии на задната ямка. "Заглавие =" Фиг. 12: Фиг. 12: Алгоритъм 2 на аномалии на задната ямка. "Href =" https://epos.myesr.org/posterimage/esr/seram2014/123509/mediagallery/553662 "> Фиг. 12

1. Повишена CSF в FP с нормално вкарване на тенториум: В рамките на тази група трябва да следим за наличието или отсъствието на други констатации:

две. Повишена CSF в FP с необичайно високо вкарване на тенториума:

Дефект на задната мембранозна зона е отговорен за променливата фенестрация на бурката на Блейк със задно разширение и издигане на тенториума. Дефект на предна мембранозна зона е отговорен за дисгенезата на верми [3]. Приблизително 75% от случаите са с обструктивна хидроцефалия на 3-месечна възраст [30].

Често срещана е връзката с аномалии на централната нервна система (ЦНС) като агенезия на корпус калозум, полимикрогирия, хетеротопия и тилна енцефалоцела [30-33]. В допълнение, аномалии, несвързани с ЦНС, като сърдечни, бъбречни, лицеви и крайни аномалии като полидактилия или синдактилия са описани в до 65% от случаите. MDW може да бъде свързан с хромосомопатии (тризомия 21, 18, 13 и синдром на Търнър) и повече от 50 генетични нарушения, като синдромите на Корнелия де Ланге, Елис ван Кревелд, Голдънхар, Мекел Грубер, Варбург, Ковчег-Сирис, Жубер, Рувалкаба - Майре-Смит и Паскуал Кастровиехо. Наличието на асоциирани аномалии има по-лоша прогноза [34; 35].

Boddaert и колеги [36] сравняват коефициента на интелигентност (IQ) на 21 деца с MDW със или без нормална лобулация на вермиса и установяват, че 82% от децата в първата група имат нормален коефициент на интелигентност спрямо никой във втората група. Освен това, сред подгрупата с нормална лобулация и анормален коефициент на интелигентност всички деца са имали аномалии на ЦНС или аномалии извън ЦНС.

Смъртността варира от 12% до 50%, свързаните с тях аномалии допринасят за 83% от смъртта след раждането, а забавяне в когнитивното развитие има при 40% до 70% [35].

Малформацията на Chiari тип 3 е най-рядката от MDW и се състои от наличието на малък PF с променливо каудално изместване на мозъчния ствол и променлива херния на мозъчните обвивки/съдържание на PF чрез нисък тилен или висок цервикален костен дефект [39].

Диференциалната диагноза включва изолирана тилна цефалоцеле, иниенцефалия и синдромно тилна енцефалоцеле. Изолираната цефалоцеле липсва типичните находки от Chiari 2 и не е свързана с цервикален дисрафизъм. Иниенцефалията е тилна цефалоцеле с обширен дисрафизъм и ретро-огъната шия (плод "звездогледач") [40].

Синдромното енцефалоцеле има и други специфични открития в зависимост от синдрома, с който е свързано, като синдром на Meckel-Gruber или синдром на Klippel-Feil [41; 42].

4. Намалена биометрия на малкия мозък с ликвор при нормална ФП. Вероятните диагнози са някои форми на церебеларна хипоплазия (малки полукълба и/или вермис) или ромбенцефалосинапсис. Ромбенцефалосинапсисът е малформация по средната линия, характеризираща се с отсъствие на малкия мозък и видимо сливане на малките полукълба на малкия мозък. Има леки форми, с частично отсъствие на възлите и предната и задната вермиса, и форми с пълна агенезия на вермисите и възлите. Церебеларните напречни листа са слети по средната линия, в гръбната област. Сливиците, назъбените ядра и горните церебеларни дръжки също са слети. Наличието на хидроцефалия и стеноза на акведукта на Силвио е често. Cavum septi pellucidi отсъства в 50% от случаите. Таламусът, блудниците и тектумът могат да бъдат частично или напълно слети. Други свързани аномалии са агенезис на обонятелните луковици и дисгенезия на мозолистото тяло или синдром на VACTERL (вертебрални аномалии, анална атрезия, сърдечно-съдови аномалии, трахеоезофагеални фистули, бъбречни аномалии и дефекти на крайниците) [43; 44].

Описани са случаи с нормално когнитивно развитие [45; 46] и със забавено когнитивно развитие [43-46]. Но всички са придружени от двигателни смущения [47-50], включително забавено двигателно развитие [50; 51], хипотония [47; 50], церебрална парализа [46], нарушения на равновесието [48] и очни нарушения. Двигателни [48; 50].

5. Промяна на малкия мозъчен сигнал при ЯМР. Може да е вторично по отношение на CMV инфекция, исхемия, кръвоизлив или капилярна телеангиектазия.

Telangiectasias са описани като фокални лезии на малкия мозък без масов ефект, ехогенни и без хиперсигнал в Т1 последователности в MRI изследвания. Диагнозата се потвърждава с ЯМР на мозъка след раждането с контраст [62].

6. PF аномалии, които не засягат малкия мозък или мозъчния ствол. Диагнозата включва дурална синусова малформация, менингоцеле или дермоидна киста.

Липсата на асоциирана хидроцефалия е добър прогностичен признак, липсват или са леки промени в психомоторното развитие [67] .

Дермоидните кисти на задната ямка са редки доброкачествени лезии. Поради връзката му с дермалния синус, съществува риск от вътречерепна инфекция, вторична за кистата [68].

Те имат ембрионален произход и могат да бъдат свързани с други вродени малформации като аномалия на Klippel-Feil [69].

За разлика от липомите, които представят мастен сигнал във всички импулсни последователности, дермоидите имат по-голяма вариабилност на сигнала. Те се появяват хиперинтензивно в Т1 последователности (поради холестероловия компонент) и ако има разкъсване на кистата, могат да се наблюдават хиперинтензивни „капчици“ в субарахноидалното пространство. Сигналът в Т2 последователностите е променлив, от хипо до хиперинтензив и не се усилва след контраст [70]. Радикалната резекция на кистата е единственото ефективно лечение [68].

Епидермоидните кисти са доброкачествени вродени тумори, резултат от дефекти в затварянето на нервната тръба. Най-честите места са церебелопонтиновият ъгъл, супраселарната област, FP, цервикалният канал или черепният диплоя, обикновено странично от средната линия. Те показват хипо-сигнал в Т1 последователности и хиперинтензивност в Т2, без усилване след интравенозен контраст. Дифузионната последователност показва хиперсигнал, което позволява тя да бъде диференцирана от арахноидната киста. Така нареченият бял епидермоид ще изглежда хиперинтензивен на Т1 и хипоинтензивен на Т2. Избраното лечение е хирургична ексцизия, въпреки че понякога е трудно, тъй като може да заобиколи съдовете и нервите. Рецидивите не са необичайни, с бавен растеж през годините, без симптоми [71].