Какво е ювенилен дерматомиозит?
Ювенилният дерматомиозит (JDM) е автоимунно заболяване, това означава, че защитната или имунната система, която в нормални условия ни защитава от инфекции, атакува клетки или тъкани на самия организъм, дори ако няма инфекция. При това заболяване възниква възпаление на малките кръвоносни съдове, особено на кожата (дерматит) и мускулите (миозит), откъдето идва и името му: дерматомиозит.
Това заболяване е рядко при деца. Може да се появи във всяка географска област, няма групи, които са по-склонни да страдат от него. Най-честата възраст на появата е между 4 и 10 години.
Това заболяване може да засегне и възрастни, но еволюцията му обикновено е различна.
Каква е причината?
Причината все още не е известна; Както при повечето автоимунни заболявания, се смята, че няколко фактора са свързани с техния произход: генетични, екологични и инфекциозни. Не е наследствено или заразно заболяване.
Какви са симптомите на JDM?
Характерните прояви на това заболяване са мускулна слабост и засягане на кожата.
Кожните прояви могат да бъдат първата проява на заболяването, въпреки че понякога могат да се появят няколко седмици след засягане на мускулите. Кожните лезии могат да бъдат объркани с други по-често срещани заболявания като атопичен или алергичен дерматит.
Повечето от децата се консултират с педиатър, защото нямат сила или тя е намалена; като цяло загубата на сила настъпва прогресивно, като се появява малко по малко. Родителите забелязват, че децата падат по-често, предпочитат заседнали дейности (рисуване, гледане на телевизия и т.н.), избягват изкачването по стълбите и се уморяват лесно при ходене.
Мускулната слабост отразява мускулното възпаление, което се появява особено в мускулите, най-близки до багажника, в двете части на тялото (симетрично). Това означава, че мускулите на врата, бедрата, раменете и корема са най-засегнати. Слабостта се проявява с прогресивна умора, чести падания, затруднения при седене на пода и ставане, качване и слизане от леглото, изкачване на стълби, разресване на косата, посегане към предмети, които са издигнати над главата; Тези прогресивни ограничения във физическия капацитет пораждат при много деца раздразнителност и страх, особено от падане и удряне.
Както споменахме по-рано, другата характерна проява е възпалението на кожата, което се проявява чрез зачервяване или еритем на лицето, което включва скулите, брадичката, челото и клепачите; Можете да видите подуване и лек лилав оттенък на последния. Червеникави обриви също се наблюдават главно по кокалчетата на ръцете, може да се наблюдават и по лактите, коленете и глезените. По-рядко могат да се видят язви, особено в лактите, кожата над вътрешния ъгъл на окото, кокалчетата на ръцете и подмишниците. Зачервена област може да се види и около основата на ноктите, поради възпаление на малките кръвоносни съдове в областта на кутикулата.
Кожните симптоми могат да се влошат при излагане на слънце (това е известно като „фоточувствителност“).
При деца, които са имали болестта в продължение на много месеци, под кожата могат да се появят твърди възли, които могат да отводнят белезникав материал, който прилича на гной или паста за зъби, но всъщност е съставен от калциеви соли (калциноза).
Как правите диагностиката?
Диагнозата се поставя, като се вземат предвид клиничните характеристики на заболяването (засягане на кожата и мускулите), свързани с повишаването на мускулните ензими. Когато мускулите се възпалят, мускулните ензими, включително: (съкратени имена) CPK (или CK), TGO, TGP, LDH и алдолаза, които се тестват с обикновен кръвен тест, се появяват на високи нива.
Понякога първоначалните симптоми могат да бъдат объркани с други заболявания, така че е необходимо да се прибегне до други диагностични методи като мускулна биопсия, при които могат да се наблюдават промените, генерирани от възпалението и които потвърждават диагнозата JDM. Друг метод, който се използва, макар и по-рядко, е електромиограмата, за която електроди (като игли) се поставят върху мускулите, за да наблюдават как те реагират на стимули; използва се особено когато е необходимо да се прави разлика между мускулно заболяване (като JDM) от други неврологични причини (когато възпалението е на нервите).
Друго проучване, което се използва за диагностика и проследяване, е капиляроскопията. Това се състои в наблюдение на капилярите на нокътното легло; Тази процедура не вреди, тя се състои в поставяне на капка масло върху кожата около ноктите и наблюдение на капилярите (най-малките кръвоносни съдове) с лупа с голямо увеличение или специален микроскоп.
Има и други проучвания, които лекарят обикновено изисква за оценка на участието на други органи, например: електрокардиограма и ехокардиограма, за оценка на сърцето; функционален дихателен преглед и рентгенова снимка на гръдния кош, за да се види белодробно засягане; и проучване за преглъщане, за да се види участието на мускулите, участващи в него.
Как се лекува?
Въпреки че все още нямаме лечебно лечение на JDM, има различни видове лекарства, които карат болестта да се ремитира, тоест тя може да бъде контролирана. За всяко дете има адекватно лечение, тъй като заболяването не се проявява по един и същ начин при всички, които страдат от него. При повечето пациенти, когато лечението започне бързо, еволюцията е добра, това означава, че те възвръщат мускулната си сила, без да показват следи от слабост или други усложнения.
Но при някои деца могат да възникнат физически последствия, които да генерират увреждания, които могат да останат, въпреки че болестта отшумява (слабост на някои от мускулните групи, калциноза и кожни лезии).
Толкова важна, колкото и лекарствата, е физическата и кинезикотерапия, която има за цел да възстанови мускулната сила, подвижността на ставите и да предотврати генерирането на контрактури (пози на огъване на лакътя и коляното). Тази терапия трябва да бъде програмирана постепенно според клиничната еволюция на всеки пациент.
Известно е, че слънчевата светлина може да активира отново болестта, затова е много важно да се грижите за децата от излагане на слънце. Избягвайте продължително излагане в пиковите часове, използвайте слънцезащитни продукти на открити части на тялото (слънцезащитен фактор над 45), използвайте шапки и дълги ръкави. Грижите за слънцето са за цял живот, дори ако болестта е изчезнала, тъй като слънчевата светлина може да я накара да се появи отново.
Лекарствата, използвани за лечение на JDM, са кортикостероиди, които са от съществено значение за овладяване на възпалението и действат бързо, и метотрексат, който е имуносупресивно лекарство.
Как е наблюдението на DMJ?
Проследяването е клинично и лабораторно, какво означава това? Първоначално ще се следят отблизо контролите с детския ревматолог; В кабинета лекарят ще оцени мускулната сила с различни тестове, като вземе силата и съпротивлението на различните мускулни групи; ще оцени кожата и нейните промени, както и функционалния капацитет, който може да бъде измерен чрез въпросник, на който родителите ще отговорят (CHAQ) и ще поиска лабораторни изследвания, не само за да се види стойността на мускулните ензими, но и за контрол възможните неблагоприятни ефекти на лекарствата.
Колко време продължава лечението?
Лечението се удължава, обикновено за най-малко две години. През цялото това време, ако развитието е благоприятно, кортикостероидите ще намаляват постепенно и, ако заболяването премине в ремисия (това означава без активност), ревматологът ще прецени спирането на лечението. Клиничният контрол трябва да продължи, дори ако болестта е изчезнала, въпреки че те ще бъдат по-отдалечени.
Каква е прогнозата?
JDM е заболяване, което не се държи по същия начин при всички деца: при някои е леко, в други умерено и в някои случаи тежко.
Това е хронично заболяване, че към днешна дата няма лечение, но има лечение, което постига ремисия на болестта. В някои случаи е възможно окончателно да се контролира (този тип JDM се нарича моноцикличен), в други може да „заспи“ и след няколко месеца или години да се „събуди“ отново (полицикличен); Ние, лекарите, говорим за рецидив всеки път, когато болестта се „събуди“ и в изключителни случаи може да остане активна.
Със сегашните лечения в повечето случаи прогнозата е добра, това означава, че децата са в състояние да поддържат нормална мускулна сила, без усложнения от заболяване или лечение.
Някои често задавани въпроси
Как трябва да бъде диетата?
Няма специална диета, препоръчително е да се спазва здравословна диета: яжте разнообразни храни (много плодове и зеленчуци) и без сол, не само не добавяйте сол в ястията и не яжте храни, които вече съдържат сол (сирена, студ разфасовки, хляб, сметки, някои бисквитки, студени разфасовки, пълнени тестени изделия). Това е важно, докато получават кортикостероиди, за да се избегне повишено кръвно налягане и наддаване на тегло. Препоръчително е да ядете храни с малко мазнини и захар.
Какви ваксини могат да бъдат получени?
Децата с JDM, които получават имуносупресивно лечение, не могат да получават живи или атенюирани вирусни ваксини. Препоръчително е да попълните графика на ваксинацията преди започване на лечението. Но е важно, дори ако са на лечение, да получат останалата част от ваксините. В момента противогрипната ваксина също е показана всяка година.
Необходима ли е психологическа подкрепа?
Винаги, когато детето е диагностицирано с хронично заболяване, много мисли, въпроси и страхове се пораждат у родителите и детето. Комуникацията между лекаря и семейството по всички възникнали въпроси е много важна; Понякога е необходима психологическа подкрепа на детето и семейството, за да може да се изправи срещу въздействието на диагнозата и да ги придружава през цялото лечение. Важно е да не забравяте братята и сестрите в тази ситуация.
Можете ли да отидете на училище?
Децата с JDM могат да ходят на училище. От съществено значение е да правят това, за да поддържат контакт с други деца на същата възраст. По отношение на физическата активност не се препоръчват състезателни дейности, особено през първите месеци на заболяването. Говорете с учители и преподаватели, за да разберат ограниченията и нуждите на детето.
Тъй като детето възвръща силите си и е по-малко подуто, ще се добавят повече физически натоварвания.
Информацията, съдържаща се на тази страница, посветена на семейството и общността, е от общ характер и не трябва да замества медицинската помощ или съвета на вашия педиатър.
Съдържанието е безплатно за използване и може да бъде цитирано като: (C) Аржентинско дружество по педиатрия.
Аржентинско дружество по педиатрия.
Ав. Коронел Диаз 1971/75 (C1425DQF) - CABA - Аржентина (54-11) 4821-8612
Ние се присъединяваме към принципите на HONcode. Проверете го тук.