КАФЯВИ ТУМОРИ, МИМИТИЗИРАЩИ МЕТАСТАСТИЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ КАТО ИЗЧИСЛЕНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ПАРАТИРОИДЕН КАРЦИНОМ. ЗА ЦЕЛ НА ДЕЛО

море

КАФЯВИ ТУМОРИ, МИМИТИЗИРАЩИ КОСТНА МЕТАСТАЗИЧНА БОЛЕСТ КАТО НАЧАЛНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ПАРАТИРОИДЕН КАРЦИНОМ. ЗА СЛУЧАЙ

КАФЯВИ ТУМОРИ, МИМИТИЗИРАЩИ МЕТАСТАСТИЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ КАТО ИЗЧИСЛЕНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ПАРАТИРОИДЕН КАРЦИНОМ ЗА ЦЕЛ НА ДЕЛО

Венецуелски вестник по ендокринология и метаболизъм, кн. 15, бр. 2, 2017

Венецуелско общество по ендокринология и метаболизъм

Прием: 15 септември 2016 г.

Одобрение: 15 март 2017 г.

Абстракт: Цел: Да се ​​опише необичаен случай на пациент с кафяв тумор, рядка проява на хиперпаратиреоидизъм, като първоначално представяне на паращитовидния карцином.

Клиничен случай: 25-годишен пациент от мъжки пол е започнал текущо заболяване през 2011 г., характеризиращо се с болка в долната гингива на лявата хемиаркада, придружена от тумор в ипсилатералната долна максиларна област. Доказано е прогресиране на това нараняване и появата на нов тумор в горната дясна челюст, в допълнение към костна болка, ограничена подвижност и патологични фрактури в раменната кост. През април 2015 г. той представи дизартрия, затруднено хранене поради прогресията на тумора в устната кухина, в допълнение към кървене на мястото на нараняването, заради което е хоспитализиран. Физикален преглед: туморна лезия в горната и долната челюст, която деформира зъбната дъга, с активно кървене, което прави пълната запушване на устата невъзможна, с асиметрия на лицето. Крайности: асиметрия в двете раменни кости. Параклиники: PTH: 990 pg/mL, калций: 13 mg/dL, алкална фосфатаза: 300 IU/L. Извършени са паратиреоидектомия и лява щитовидна лобектомия. Биопсия: паратиреоиден карцином. След месеци е очевидно подобрение на болката в костите и размера на лезиите.

Заключение: Паратиреоидният карцином е рядко новообразувание, разпространението е по-малко от 1% от случаите на хиперпаратиреоидизъм и честотата е 0,015 на 10 000 случая. Кафявият тумор е рядка форма на проява на хиперпаратиреоидизъм, отразяваща предизвикателство в диференциалната диагноза на костно метастатично заболяване и още повече, когато паращитовидният карцином, обикновено по време на диагностицирането, вече представя отдалечени метастази.

Ключови думи: паратиреоиден карцином, първичен хиперпаратиреоидизъм, кафяв тумор, Ostentis Fibrosa Cystica.

Резюме: Цел: Да се ​​опише необичайният случай на пациент с кафяв тумор, рядка проява на хиперпаратиреоидизъм, като първоначално представяне на паращитовидния карцином.

Доклад за случая: Две години по-късно се наблюдава прогресия на лезията, както и поява на нов тумор в дясната горна челюст, в допълнение към костна болка, ограничаване на мобилизацията и патологични фрактури в раменната кост. През април 2015 г. пациентът представя дизартрия и затруднено хранене поради прогресия на тумора в устната кухина, в допълнение към кървене на мястото на нараняване, така че е хоспитализиран. Физикално изследване: туморна лезия в горната и долната челюст, която деформира зъбната дъга, с активно кървене, което изключва пълно запушване на устата, с асиметрия на лицето. Крайници: асиметрия в двете раменни кости. Параклинично: PTH: 990 pg/mL, калций: 13 mg/dL, алкална фосфатаза: 300 IU/L. Извършена е паратиреоидектомия и лява щитовидна лобектомия. Биопсия: паратиреоиден карцином. Месеци по-късно е очевидно подобрение на костната болка и размера на лезията.

Заключения: Паратиреоидният карцином е рядко новообразувание, разпространението е по-малко от 1% от случаите на хиперпаратиреоидизъм и честотата е 0,015 на 10 000 случая. Кафявият тумор е рядка форма на проява на хиперпаратиреоидизъм, отразяваща предизвикателство в диференциалната диагноза на метастатично костно заболяване и дори повече, когато паратиреоидният карцином обикновено по време на диагнозата вече показва отдалечени метастази.

Ключови думи: паратиреоиден карцином, първичен хиперпаратиреоидизъм, кафяв тумор, osteitis fibrosa cystica.

Паратиреоидният карцином е изключително рядка ендокринна неоплазия, с малко случаи, съобщени по целия свят 1. От друга страна, кафявият костен тумор е локализирана форма на ostentis fibrosa cystica, която е следствие от хиперпаратиреоидизъм и обикновено е късна негова проява. Неговата образна диагностика е трудна, тъй като не може да бъде разграничена от костно метастатично заболяване и още повече, когато кафявият тумор е свързан с хиперфункциониращ паратиреоиден карцином, следователно значението на представянето на този клиничен случай.

Допълнителни тестове: Приемни параклиники: Hb: 6,5 g/dL, фосфор: 2,6 mg/dL, калций: 13 mg/dL, PTH: 990 pg/ml, алкална фосфатаза: 300 IU/L, TGP: 4 IU/L, TGO: 17 IU/L, TSH: 2.1 IU/L, FT4: 1.3 ng/dL, 25-хидроксивитамин D: 42 ng/mL. Останалите нормални параклиники.

В рамките на образни изследвания: Ултразвук на щитовидната жлеза: Десен лоб: хомогенен паренхим, без фокални изображения, с размери 2,9 х 1 х 2 см. Ляв лоб: хомогенен паренхим, без фокусни изображения, с размери 2,6 х 1,4 х 1,2 см. Изображение на заемаща пространството лезия отзад на левия щитовиден лоб, хетерогенна, предимно хипоехогенна, с умерена васкуларизация, с определени контури, която компресира и измества съседни структури, е с размери 3,5 х 1,9 х 1,7 см с обем 6, 4 куб. См, относително до паращитовидната жлеза.

Face Tomography съобщава за изкривяване на анатомичната конфигурация на лицевите структури, обусловено от експанзивни изображения с трабекуларен вид, редуващи се с област на костно разрушаване (литична), предимно в средната и долната трета на лицето, на нивото на долната максила, хоризонтални и вертикални клонове, включително короноидните процеси, с изтъняване и неравномерност на левия cndyle, нарушаващи алвеоларния процес и съседните равнини на разцепване на мазнини и мускули. Горна челюст със сходни характеристики. При засягане на меките тъкани на мекото небце и милогеоидните, хиоглосалните, масетериалните и криловидните мускули с компресиращ ефект.

Мозъчната томография разкрива неопластичен туморен инфилтративен процес, очевидно метастатичен на костно ниво в елементите, изграждащи лицето, основата и свода на черепа.

При томографията на гръдния кош се отчитат костни структури с изкривяване в анатомичната конфигурация, склеротични, трабекуларни, с участъци на костна деструкция, в елементите, изграждащи гръдния кош, лопатката, раменната става предимно от левия и левия сегмент гръбначен цервико-дорзален. Няма очевидни плевропаренхимни лезии, заемащи пространството. Метастатичен неопластичен туморен инфилтративен процес в костните структури. Абдоминопелвичната томография описва хиподензални калциеви изображения на дифузно разпределение в дясната чашечна система, най-голямата медиална и долна. Костни структури: изкривяване на анатомичната конфигурация, със загуба на нормален калциев тенор, експанзивен със склеротичен аспект, трабекуларен, с участъци на костно разрушаване в елементите, съставляващи костния таз, гръбначно-лумбосакралните гръбначни сегменти и горната трета на бедрената кост.

Костна сцинтиграфия: (вижте фигура № 1) има множество области на хиперпоглъщане, разпределени в черепа, гръдния кош, лопатката, раменната кост, шийните прешлени, таза, бедрените кости и двустранните метатарзали.

Пациентът носи предишните анатомо-патологични проучвания, проведени няколко пъти на поражението на челюстите: Биопсия от 26.07.11, извършена в обществен център в Баринас, който съобщава за периферен тумор на гигантски клетки. Биопсия от 22.04.13 г., извършена в патологична анатомична служба в частен медицински център в Каракас, съобщава за периферна лезия на гигантски клетки. Биопсия от 21.05.13 г., извършена в службата по патологична анатомия на болница в Каракас, която съобщава за репаративен гигантски клетъчен гранулом.

С оглед на гореизложеното се поставя диагноза на кафяв тумор, вторичен спрямо първичния хиперпаратиреоидизъм поради вероятна лява паратиреоидна аденома и двустранна фрактура на раменната кост. Започва лечение за подобряване на хиперкалциемията и нивата на хемоглобина, които трябва да бъдат предприети за хирургическа интервенция за резекция на паратиреоиден аденом. Общата хирургична служба извършва лява паратиреоидектомия с лява щитовидна лобектомия.

Успешно се изписа 3 дни след хирургичния акт. Един месец по-късно, по време на проследяването си, пациентът съобщава за подобрение на костната болка, както и за намаляване на туморните лезии в зъбната дъга, подобряване на приема на храна и артикулация на речта; носи PTH контроли, които отчитат 56,84 pg/mL.

Той също така носи резултатите от биопсията на хирургичния образец, извършен в два различни частни центъра, които съобщават за паращитовидния карцином с 4 до 5 митоза в 10 мощни полета. Хронично, умерено, неспецифично възпаление с прегради от влакнеста съединителна тъкан с разрушаване на капсулата около лезията. Щитовидната жлеза не е била злокачествена. С оглед на това откритие, той се оценява от онкологичната служба за последващо проследяване, тъй като вероятните костни лезии могат да бъдат метастатични. Пациентът беше държан под наблюдение от нашия отдел и девет месеца след хирургичната интервенция, пациентът показа значително намаляване на туморната маса в устната кухина (вж. Снимки № 3 и 4) и намаляване на генерализираните остетични лезии в контрола изследване на костна сцинтиграфия, показващо намалено усвояване на същата; не е представил нови патологични фрактури, засилващи диагнозата на кафяв тумор и изключващи, че костните лезии се дължат на отдалечени метастази.

Повечето паращитовидни карциноми са хиперфункциониращи, но има някои редки случаи, които не са. Клиничните прояви се дължат на първичен хиперпаратиреоидизъм и хиперкалциемия, а не на инфилтрация в съседни органи. Повечето пациенти са симптоматични по време на диагнозата (> 95%), за разлика от доброкачествените причини за първичен хиперпаратиреоидизъм, при които повече от 80% се считат за асимптоматични. Органичното засягане се проявява най-често в бъбреците и костите 7. Бъбречното засягане често се проявява под формата на нефролитиаза или нефрокалциноза, което се наблюдава при приблизително 20% от пациентите 8, 9, а хиперкалциурията се среща в 35-40% от случаите, поради увеличаване на филтрирания калциев товар, който надвишава капацитета за реабсорбция . Понякога намаляването на креатининовия клирънс се случва като единственото бъбречно разстройство 10 .

Засягането на костите е това с най-висока заболеваемост, което обикновено се наблюдава при напреднали случаи на заболяването, което се дължи на увеличаването на активността на остеокластите, предизвикано от прекомерна стимулация на паратормона, която причинява деминерализация на костите, тясно свързана с тежестта на хиперпаратиреоидизма. засяга кората на предмишницата и тазобедрената става и благоприятства фрактури на главата на лъча, тазобедрената става и таза 11. Изненадващо се увеличават и вертебралните фрактури, които очевидно са по-малко засегнати 10 .

В миналото разпространението на кафявите тумори е било често, но през последните 50 години е намаляло значително, поради ранната диагностика на основната причина, 13, 14, което се дължи на включването на измерване на серумния калций в рутинните анализи лабораторни изследвания, които водят до откриване на това заболяване в асимптоматични или минимално симптоматични етапи, 17 отчитащи текущо разпространение под 5% от случаите 18 .

По отношение на нашия пациент той представя като начална форма появата на кафяви тумори, като се има предвид, че тези костни изменения в момента са редки и още повече необичайната поява на кафяви тумори в горната и долната максиларна област, тъй като като цяло тези са лезии, които засягат главно метакарпалите, фалангите, черепа, таза, ключицата, ребрата, бедрената кост и гръбначния стълб. Компромис на долната челюст се наблюдава само в 4,5% от случаите, а този на горната челюст е още по-рядък 4. Въпреки това, поради появата на множество генерализирани костни лезии, свързани със следоперативната патологична и анатомична диагноза на паращитовидния карцином при нашия пациент, не е изключена вероятната диагноза метастатично костно заболяване. Често се наблюдава по време на диагностицирането на паращитовидния карцином наличието на цервикални метастази в 30% от случаите и отдалечени метастази при 20% от пациентите, като основният път на разпространение е лимфният, с регионално засягане на лимфните възли, въпреки че има може да бъде разпространение по хематогенен път, с метастази, за предпочитане кости, черен дроб и бели дробове 4 .

Наличието на кафяви тумори е рядка форма на настояща проява на първичен хиперпаратиреоидизъм, но това говори за неговата тежест, особено свързана с паращитовидния карцином. Въпреки това, като се има предвид патологичната находка на паратиреоидна неоплазма, свързана с костни прояви, костните метастази трябва да бъдат изключени като диференциална диагноза. За съжаление нито рентгенографията, нито сцинтиграфията, нито CT/PET-FDG помагат при диференциалната диагноза между двете. Задоволителното клинично развитие в нашия случай сочи към доброкачествеността на тези лезии.

1. De Quevain F. Злокачествен отклонен паращитовид. Dtsch Z Fuer Chir 1904; 100: 334-352.

2. Армстронг HG. Първичен карцином на паращитовидната жлеза с доклад за случай. Bull Acad M Toronto 1938; 11: 105-110.

3. Dąbrowska A, Tarach J, Zwolak A. Първичен хиперпаратиреоидизъм поради рак на паращитовидната жлеза - предизвикателство за диагностика и управление. Ендокринол Pol 2015; 66: 150-167.

4. Rawat N, Khetan N, Williams DW, Baxter JN. Паратиреоиден карцином. Br J Surg 2005; 92: 1345-1353.

5. Santiago Chinchilla A, Ramos Font C, Muros de Fuentes MA, Navarro-Pelayo Lбиinez M, Palacios Gerona H, Moreno Caballero M, Llamas Elvira JM. Фалшиво отрицателна сцинтиграфия 99mTc-сестамиби в паращитовидния карцином със свързани кафяви тумори. Принос на PET/CT-18F-FDG. Rev Esp Med Nucl 2011; 30: 174-179.

6. Cao J, Chen C, Wang QL, Xu JJ, Ge MH. Паратиреоиден карцином: Доклад за шест случая с кратък преглед на литературата. Oncol Lett 2015; 10: 3363-3368.

7. Choi JH, Kim KJ, Lee YJ, Kim SH, Kim SG, Jung KY, Choi DS, Kim NH. Първичен хиперпаратиреоидизъм с обширни кафяви тумори и множество фрактури при 20-годишна жена. Ендокринол Метаб (Сеул) 2015; 30: 614-619.

8. Silverberg SJ, Shane E, Jacobs TP, Siris ES, Gartenberg F, Seldin D, Clemens TL, Bilezikian JP. Нефролитиаза и засягане на костите при първичен хиперпаратиреоидизъм. Am J Med 1990; 89: 327-333.

9. Mollerup CL, Vestergaard P, Frшkjжr VG, Mosekilde L, Christiansen P, Blichert-Toft M. Рискът от бъбречни камъни при първичен хиперпаратиреоидизъм преди и след паращитовидната хирургия: контролирано историческо проучване. BMJ 2002; 325: 807-810.

10. Martínez Cordellat I. Хиперпаратиреоидизъм: първичен или вторичен? Reumatol Clin 2012; 8: 287-291.

11. Mazzaglia PJ, Berber E, Kovach A, Milas M, Esselstyn C, Siperstein AE. Променящото се представяне на хиперпаратиреоидизма в продължение на 3 десетилетия. Ach Surg 2008; 143: 260-266.

12. Fong Difourt M, Castillo B. Хиперпаратиреоидизъм в костна форма. MEDISAN 2008; 12: 1-5.

13. Lundgren E, Hagstrcm EG, Lundin J, Winner-bкck K, Roos J, Ljunghall S, Rastad J. Първичен хиперпаратиреоидизъм, преразгледан при жени в менопауза със серумен калций в горните нормални граници при популационен скрининг преди 8 години. World J Surg 2002; 26: 93-936.

14. Coker L, Rorie K, Cantley L, Kirkland K, Stump D, Burbank N, Tembreull T, Williamson J, Perrier N. Първичен хиперпаратиреоидизъм, познание и здравословно качество на живот. Ann Sur 2006; 242: 642-650.

15. Pai M, Park CH, Kim BS, Chung YS, Park A, Hee B. Множество кафяви тумори при паращитовидния карцином, имитиращи метастатично костно заболяване. Clin Nucl Med 1997; 22: 69-694.

16. Niederle BE, Schmidt G, Organ CH, Niederle B. Albert J и неговият хирург: историческа преоценка на първата паратиреоидектомия. J Am Coll Surg 2006; 202: 181-190.

17. Chavin H, Pisarevsky A, Chavнn C, Kroll L, Petrucci E. Кафяв тумор като начална проява на първичен хиперпаратиреоидизъм. Buenos Aire Medicine 200; 68: 219-221.

18. Bilezikian JP, Brandi ML, Rubin M, Silverberg SJ. Първичен хиперпаратиреоидизъм: нови понятия в клинични, денситометрични и биохимични характеристики. J Intern Med 2005; 257: 6-17.

19. Kar DK, Gupta SK, Agarwal A, Mishra SK. Кафяв тумор на небцето и долната челюст във връзка с първичен хиперпаратиреоидизъм. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 1352-1354.

20. Suarez-Cunqueiro MM, Schoen R, Kersten A, Klisch J, Schmelzeisen R. Кафяв тумор на долната челюст като първа проява на атипичен паратиреоиден аденом. J Oral Maxillofac Surg 2004; 62: 1024-1028.

21. Lessa MM, Sakae FA, Tsuji RK, Arбujo BC, Voegels RL, Butugan O. Кафяв тумор на лицевите кости: доклад за случая и преглед на литературата. Гърло на ухото на носа J 2005; 84: 432-434.

22. Скот SN, Греъм SM, Сато Y, Робинсън RA. Кафяв тумор на небцето при пациент с първичен хиперпаратиреоидизъм. Ann Otol Rhinol Laringol 1999; 108: 91-94.

23. Parrish CM, O´Day DM: Кафяв тумор на орбитата. Arch Ophthalmol 1986; 104: 1199-1202.

24. Hsu CH, Liew PL, Wang W, Leung TK, Yang KM. Подобреното усвояване на FDG в кафяви тумори имитира множество скелетни метастази при пациент с първичен хиперпаратиреоидизъм. Acta Radiol 2008; 49: 949-950.

25. Mora-Escuderoa I, Gato-Dнеz A, Blбzquez-Cabrera JA, Lozano-Setien E, Garcнa de la Torre JP. Претибиални кафяви тумори като начална проява на първичен хиперпаратиреоидизъм. Rev Clin Esp 2012; 212: e15-18.

26. Guerrero Y, UzcбteguI L, Petrosino P, Uzcategui C, Valderrama JL, Spinetti D. Първичен хиперпаратиреоидизъм с кафяв тумор, имитиращ злокачествено костно заболяване. Rev Venez Endocrinol Metab 2014; 12: 191-199.

27. Meydan N, Barutca S, Guney E, Boylu S, Savk O, Culhaci N, Ayhan M. Кафяви тумори, имитиращи костни метастази. J Natl Med Assoc 2006; 98: 950-953.

КОНФЛИКТ НА ИНТЕРЕСИ: Авторите заявяват, че нямат конфликт на интереси.