SEPEAP - Испанско дружество за извънболнична педиатрия и първична помощ

Лява странична лента

Търсене в мрежата

ДОСТЪП ДО ЧЛЕНА

Проблеми с достъпа?

Посетете нашата публикация

Скорошни

  • У дома
  • Присъства
  • Какво представляват мастоцитозата? Информация за родители

Мастоцитозите са група заболявания, характеризиращи се с увеличаване, обикновено с малък мащаб, на броя на мастоцитите в различни тъкани на тялото. Мастоцитите при мастоцитоза имат протеин на повърхността си, наречен c-kit и е открита мутация в този протеин (D816V), която присъства при повечето пациенти.

информацията

Какво се случва при мастоцитоза?
При тези заболявания има увеличение на мастоцитите в една или повече области на тялото. Като цяло кожата е най-често засегнатият регион; мастоцитите обаче са склонни да се увеличават в други тъкани като костен мозък, кост и храносмилателния тракт. Кожните лезии са тъмнокафяви, понякога лилави петна. Те се различават по размер между 0,1 и 3 см и броят им може да е малък или да засегне почти цялата телесна повърхност.

Какво е и къде се ражда мастоцитът?
Мастоцитът е клетка на имунната система, чиито стволови клетки се намират в костния мозък, оттам преминават към кръвта и след това към тъканите, където се размножават и узряват.

Кога и как се дава обикновено?

Има мастоцитоза, която се появява при деца, от раждането до 3-4 години, и други, които се появяват при възрастни.

Видове мастоцитоза при деца:

1. Самотен тумор на мастоцити
Единична лезия (понякога две или три) на кожата, обикновено на крайниците. Може да сърби и понякога върху него могат да се появят малки мехури или мехури. Това обикновено се случва, когато лезиите са надраскани. Това е доброкачествена форма, която изчезва спонтанно след няколко години.

2. Пикочна уртикария
Това е най-честата форма. Обикновено се появява през първите месеци от живота (понякога детето се ражда с лезиите). Симптомите варират значително в отделните случаи. През повечето време те се задействат чрез използване на гореща вода за вана или душ, чрез триене на лезиите (например при сушене с кърпа), от треска и никнене на зъби. Симптомите обикновено са по-интензивни през първите една или две години и постепенно намаляват. Възможността за излекуване е по-висока от 85%, въпреки че еволюцията не може да се предвиди без извършване на специални тестове, за които информираме родителите в отделението по мастоцитоза. Този информативен документ не предлага конкретни данни за лечението, освен това, което се отнася до необходимостта от използване на хладка (почти студена) вода за къпане и душ, никога не се търка с кърпата за сушене, която трябва да се завърши със сешоар с топло въздух (никога горещ).

3. Дифузна кожна мастоцитоза
Това е много рядка форма (по-малко от 1% от мастоцитозите при деца), но е най-трудната за лечение. От съществено значение е тези деца да бъдат диагностицирани възможно най-бързо и да отидат в специализирани звена, за да започнат спешно лечение. По отношение на прогнозата това е подобно на това при пигментната уртикария.

Всички деца трябва да бъдат внимателно наблюдавани, за да се наблюдава развитието на кожните лезии и симптоми. НЕ СПРЕТЕ ДА ОТИДЕТЕ ДО ВАШИЯ РЕФЕРАЛЕН ЦЕНТЪР, ДОКАТО ЛЕКАРЪТ ВИ УВЕРИ, ЧЕ Е НАСТЪПИЛО ОБЩОТО ЛЕКАРСТВО.

Може ли мастоцитозата да доведе до сериозни усложнения?
Да, обаче, голям процент от случаите нямат какъвто и да е усложнение с някой от възможните тригери, изброени по-долу. Проблемът е, че нямаме конкретни тестове, които ни позволяват да определим предварително дали определен пациент е чувствителен към определен агент. Пациентите с мастоцитоза трябва да проявяват особено внимание с:

1. Обща анестезия
2. Рентгенологични изследвания с контраст
3. Прием на аспирин (или друго лекарство, което съдържа ацетилсалицилова киселина). Аспиринът има способността да блокира отделянето на определени
вещества, произведени от мастоцитите (простагландини) и следователно могат да се използват за лечение на мастоцитоза. Обаче това много
лекарството може да предизвика масивно освобождаване на медиатори на мастоцити и да застраши живота на пациентите.
4. Така наречените нестероидни противовъзпалителни лекарства (известни също като антиревматични средства)
5. Ужилвания от пчели или оси
6. Морфин и неговите производни (кодеин ...)

Какви видове лечения могат да бъдат полезни при мастоцитоза?

1. Лекарства, които блокират свързването на хистамин с неговите рецептори. Те са най-класическите лекарства и има два вида, Н1 рецепторни инхибитори и такива, които инхибират Н2 рецепторите. По дидактичен начин може да се каже, че неговата функция се състои в предотвратяване на свързването на хистамина с неговите рецептори, предотвратяване на задействането на нежелани реакции, медиирани от това вещество.

2. Лекарства, които поне теоретично са способни да "стабилизират" мембраната на мастоцитите, блокирайки повече или по-малко интензивно освобождаването на медиаторите, произведени от тези клетки. Пример е натриевият кромогликат.

3. Лекарства, които инхибират синтеза на простагландини от мастоцитите. Простагландините са биологично много активни вещества и са отговорни за голям брой симптоми, които могат да се появят при мастоцитоза. Тези лекарства включват аспирин и нестероидни противовъзпалителни средства (които не съдържат преднизон). Както беше обяснено по-горе, тези вещества могат да бъдат потенциално опасни и могат да се използват само под строг медицински контрол.

4. ПУВА. Ултравиолетовото лъчение заедно с приложението на оксоралени може да бъде полезно при лечението на кожни лезии на мастоцитоза и при контрола на сърбежа. Това лечение МОЖЕ ДА СЕ ПРАВИ САМО В СПЕЦИАЛИЗИРАНИ ЦЕНТЪРИ и под строг медицински контрол. Те трябва да знаят, че този вид радиация увеличава шансовете за рак на кожата.