Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.

неутропения

Неутропенията представлява необичайно нисък брой неутрофили в кръвта. Това състояние може да се изравни като леко, умерено и тежко, съответстващо съответно на абсолютните стойности на броя на неутрофилите от 1000-1500 клетки/μL, 500-1000 клетки/μL и по-малко от 500 клетки/μL. Разкриването на причината за неутропенията е сложно диагностично предизвикателство, така че запознаването с наследените и открити видове състояние е от решаващо значение.

Наследена неутропения

Двата основни типа наследствена неутропения са циклична неутропения (известна също като циклична хематопоеза) и тежка вродена неутропения, наследена като автозомно-рецесивно състояние, понякога наричана синдром на Костман. Други състояния като синдром на Hermansky-Pudlak тип 2, синдром на Chediak-Higashi, синдром на Барт, синдром на Коен и синдром на Shwachman-Diamond могат да предложат неутропения като компонент.

Цикличната неутропения се характеризира с трептене на броя на неутрофилите в периферната кръв с честота и неутропения от приблизително 21 дни, обхващащи 3 до 6 дни. Животозастрашаващите инфекции могат да последват надира на неутропеничния цикъл, с чести афтозни гингивити, пародонтоза, орални язви, треска и от време на време сепсис.

Автозомно доминираща и спорадична циклична неутропения се дължи на хетерозиготни, неутрофилни еластазни зародишни мутации на кодирането на гена ELA2, което беше демонстрирано чрез генетичен анализ на съвместно и позиционно размножаване. Потенциален механизъм на фенотипния ефект на мутациите в ELA2 е намаляване на самообмена на късни гранулоцит-моноцитни предшественици и миелобласти.

Костман е един от първите автори, който описва вродена агранулоцитоза в част от статична неутропения, придружена от етапно спиране на развитието на промиелоцит в костния мозък, с очевидно автозомно рецесивно наследяване. Това състояние обаче е генетично хетерогенно, често се проявява като спорадично и фатално автозомно доминантно разстройство.

Пациентите с тежка вродена неутропения проявяват повишен риск от развитие на миелодиспластичен синдром или остра миелогенна левкемия - последица, която става по-очевидна, тъй като пациентите живеят по-дълго с лечение, използващо гранулоцит-колония стимулиращ фактор.

Открита неутропения

Най-честата основна причина за леки и умерени открити неутропении е преходно потискане на костния мозък в резултат на различни вирусни инфекции. Най-честите виновни агенти са респираторно-синцитиални вируси, грипни вируси, вирус на Epstein-Barr, хепатит, варицела, морбили, рубеола и вируси на денга.

Безброй различни лекарства - включително антибиотици, противовъзпалителни средства и антиконвулсанти - са свързани с неутропения. Някои лекарства действат като хаптени, които водят до производството на антитела срещу неутрофилите, което води до тяхното унищожаване, докато други лекарства могат да ускорят процеса на апоптоза или да създадат циркулиращи имунни комплекси.

Имунната неутропения е резултат от антитела, насочени срещу специфични за неутрофилите антигени. Неонаталната алоимунна неутропения се причинява от сенсибилизация на майката към фетални антигени, които не присъстват в собствените й клетки, което води до различни антитела, които се предават през плацентата към плода. Първичната автоимунна неутропения е рядко заболяване, което се появява, когато дете или дете образуват антитела, насочени срещу собствените си неутрофили.

От друга страна, вторичната автоимунна неутропения най-често засяга възрастни като част от системни автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, системна склероза или системен лупус еритематозус, но също така и при някои инфекции (а именно парвовирус В19, вирус на човешки имунодефицит или Helicobacter pylori).

Нарушението в ДНК, която обработва хранителни дефицити на витамин В12 и фолиева киселина, може да доведе до неутропения (в допълнение към мегалобластната анемия). Механизмът на неутрофилното ядрено съзряване е нарушен, което води до хиперсегментация на неутрофилните ядра и неефективно разпространение и съзряване на костния мозък. Лечението на този тип неутропения е директно, тъй като просто включва заместване на дефицитния фактор.

Разширяването на далака и хиперспленизмът по каквато и да е причина впоследствие може да доведе до лека неутропения поради секвестрация. Идиопатична диагноза на неутропения може да се обмисли, когато всички известни причини са изключени, но някои от тези пациенти могат да имат имунна неутропения или фамилна доброкачествена неутропения.

Източници

  1. http://www.ojrd.com/content/6/1/26
  2. http://www.annclinlabsci.org/content/34/2/131.full
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2695843/
  4. http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2004/1/63.full
  5. https://pedclerk.sites.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Neutropenia%20in%20Pediatric%20Practice.pdf
  6. Klein C. Неутропения - брой на клиниките по хематология/онкология в Северна Америка. Elsevier Health Sciences; 2012 г.

Допълнителна информация

Д-р Томислав Мештрович

Д-р Томислав Мештрович е лекар (доктор по медицина) с докторска степен. по биомедицински и здравни науки, специалист в областта на клиничната микробиология и асистент в най-младия университет в Хърватия - Университет Север. В допълнение към интереса си към клинични, изследователски и четящи дейности, огромната му страст към медицинското писане и научната комуникация се връща към студентските му дни. Той обича да допринася обратно за общността. В свободното си време Томислав е любител на киното и запален пътешественик.

Цитати

Моля, използвайте един от следните формати, за да цитирате тази статия във вашето есе, доклад или доклад:

Мещрович, Томислав. (2018, 23 август). Какво причинява неутропенията? Новини-Медицински. Получено на 11 януари 2021 г. от https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx.

Мещрович, Томислав. „Какво причинява неутропенията?“ Новини-Медицински. 11 януари 2021 г. .

Мещрович, Томислав. „Какво причинява неутропенията?“ Новини-Медицински. https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx. (достъп до 11 януари 2021 г.).

Мещрович, Томислав. 2018. Какво причинява неутропенията?. News-Medical, гледано на 11 януари 2021 г., https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx.

News-Medical.Net предоставя тази медицинска информационна услуга в съответствие с тези условия. Моля, обърнете внимание, че медицинската информация, която се намира на този уебсайт, е предназначена да подкрепя, а не да замества връзката между пациент и лекар/лекар и медицинските съвети, които те могат да предоставят.

News-Medical.net - сайт на AZoNetwork